Características clínicas, resposta ao tratamento e sobrevida em uma coorte de doenças pulmonares intersticiais com achados de miosites
Data
2021
Autores
Miranda, Gustavo Frazatto Medeiros De 
Orientadores
Pereira, Carlos Alberto De Castro
Tipo
Tese de doutorado
Título da Revista
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Resumo
Introduction: Interstitial lung diseases (ILD) include a large number of conditions, which can sometimes be associated with myositis findings. Objectives: The aims of present study were to compare the clinical, functional, and tomographic characteristics, treatment response and survival in a Brazilian cohort of patients with ILD and myositis, classified into two groups: (1) With myositis-specific antibodies (MSA); and (2) myositis-associated antibodies (MAA) or clinical features of myositis. Methods: The diagnosis of myositis was characterized by: (1) presence of a mechanic's hands; or (2) elevation of muscle enzymes (creatine phosphokinase or aldolase) 2.5 times above the upper limit of normal associated with subjective muscle weakness or myalgia. All patients included in the study had pulmonary involvement on high-resolution chest tomography (HRCT). Data between the two groups were compared by t-test, median test, chi-square test, Fisher's exact test and survival curves were compared by Kaplan-Meier test. Significant functional decline was characterized by decrease in forced vital capacity (FVC) ≥ 5% of predicted value. Results: Mean age was 51 years and median follow-up was 50 months [IQ=25 - 98]. The mean FVC was 61.9 ± 16.6%. Among 77 patients analyzed, 43 (55.9%) were included in group 1, and 34 (44.1%) in group 2. The groups were similar, except that group 2 had more male subjects (61% versus 39%), more commonly audible pulmonary crackles (91% versus 72) and no SD pattern in capillaroscopy. There was no difference in types and duration of treatment between groups, neither in survival. Overall survival was greater than 80% at five years. Predictive factors for shorter survival were the presence honeycombing on HRCT (log-rank=34.65; p<0.001), and a decrease in FVC from 5% of predicted in longitudinal assessment (log-rank=16.50; p<0.001). Conclusion: Clinical, functional, and tomographic characteristics are similar between patients with ILD and presence of specific antisynthetase antibodies, and those with clinical findings of myositis, with or without associated antibodies. Presence of honeycombing on HRCT and a decrease in predicted FVC ≥ 5% are predictors of lower survival.
Introdução: As doenças pulmonares intersticiais (DPI) abrangem um grande número de condições, que por vezes podem se associar a achados de miosites. Objetivos: Os objetivos do presente estudo foram comparar as características clínicas, funcionais e tomográficas, a resposta ao tratamento e a sobrevida, em uma coorte brasileira de pacientes com DPI e miosite, classificados em dois grupos: (1) Com anticorpos específicos para miosites e; (2) Com anticorpos associados ou características clínicas de miosites. Métodos: O diagnóstico de miosite foi caracterizado por: (1) presença de mãos de mecânico ou; (2) elevação das enzimas musculares (creatinofosfoquinase ou aldolase) 2,5 vezes acima do limite superior da normalidade associada à fraqueza muscular subjetiva ou mialgia. Todos os pacientes incluídos no estudo apresentavam envolvimento pulmonar pela tomografia de tórax de alta resolução (TCAR). Os dados entre os dois grupos foram comparados por teste de t, teste de mediana e intervalo interquartil, teste de qui-quadrado, teste exato de Fisher e as curvas de sobrevida comparadas pelo teste de Kaplan-Meier. Declínio funcional significativo foi caracterizado por queda da capacidade vital forçada (CVF) ≥ 5% do valor previsto. Resultados: A média geral de idade foi de 51 anos e a mediana do tempo de acompanhamento foi de 50 meses [IQ=25 - 98]. A CVF basal média foi de 61,9 ± 16,6% do previsto. Dentre os 77 pacientes analisados, 43 (55,9%) foram incluídos no grupo 1, e 34 (44,1%) no grupo 2. Os grupos foram semelhantes, exceto pelo grupo 2 apresentar mais indivíduos do sexo masculino (61% contra 39%), estertores pulmonares mais frequentemente audíveis (91% contra 72%) e por não possuírem padrão SD na capilaroscopia. Não houve diferença entre os tipos e a duração dos tratamentos entre os grupos, nem na sobrevida. A sobrevida global foi maior que 80% em cinco anos. Os fatores preditores para menor sobrevida foram a presença de faveolamento na TCAR (log-rank=34,65; p<0,001), e queda de CVF ≥5% do previsto na avaliação longitudinal (log-rank=16,50; p<0,001). Conclusão: As características clínicas, funcionais e tomográficas e a sobrevida são semelhantes entre os pacientes com DPI e presença de anticorpos antissintetase específicos, e aqueles com diagnóstico clínico de miosite, com ou sem presença de anticorpos associados. A presença de faveolamento na TCAR e queda da CVF ≥ 5% do previsto, são fatores preditores de menor sobrevida.
Introdução: As doenças pulmonares intersticiais (DPI) abrangem um grande número de condições, que por vezes podem se associar a achados de miosites. Objetivos: Os objetivos do presente estudo foram comparar as características clínicas, funcionais e tomográficas, a resposta ao tratamento e a sobrevida, em uma coorte brasileira de pacientes com DPI e miosite, classificados em dois grupos: (1) Com anticorpos específicos para miosites e; (2) Com anticorpos associados ou características clínicas de miosites. Métodos: O diagnóstico de miosite foi caracterizado por: (1) presença de mãos de mecânico ou; (2) elevação das enzimas musculares (creatinofosfoquinase ou aldolase) 2,5 vezes acima do limite superior da normalidade associada à fraqueza muscular subjetiva ou mialgia. Todos os pacientes incluídos no estudo apresentavam envolvimento pulmonar pela tomografia de tórax de alta resolução (TCAR). Os dados entre os dois grupos foram comparados por teste de t, teste de mediana e intervalo interquartil, teste de qui-quadrado, teste exato de Fisher e as curvas de sobrevida comparadas pelo teste de Kaplan-Meier. Declínio funcional significativo foi caracterizado por queda da capacidade vital forçada (CVF) ≥ 5% do valor previsto. Resultados: A média geral de idade foi de 51 anos e a mediana do tempo de acompanhamento foi de 50 meses [IQ=25 - 98]. A CVF basal média foi de 61,9 ± 16,6% do previsto. Dentre os 77 pacientes analisados, 43 (55,9%) foram incluídos no grupo 1, e 34 (44,1%) no grupo 2. Os grupos foram semelhantes, exceto pelo grupo 2 apresentar mais indivíduos do sexo masculino (61% contra 39%), estertores pulmonares mais frequentemente audíveis (91% contra 72%) e por não possuírem padrão SD na capilaroscopia. Não houve diferença entre os tipos e a duração dos tratamentos entre os grupos, nem na sobrevida. A sobrevida global foi maior que 80% em cinco anos. Os fatores preditores para menor sobrevida foram a presença de faveolamento na TCAR (log-rank=34,65; p<0,001), e queda de CVF ≥5% do previsto na avaliação longitudinal (log-rank=16,50; p<0,001). Conclusão: As características clínicas, funcionais e tomográficas e a sobrevida são semelhantes entre os pacientes com DPI e presença de anticorpos antissintetase específicos, e aqueles com diagnóstico clínico de miosite, com ou sem presença de anticorpos associados. A presença de faveolamento na TCAR e queda da CVF ≥ 5% do previsto, são fatores preditores de menor sobrevida.