Tradução, adaptação cultural e validação para a Língua Portuguesa do Brasil do questionário Narcolepsy Severity Scale e avaliação dos fatores clínicos e laboratoriais associados a maior gravidade em uma população com narcolepsia tipo 1

Abstract

Introduction: Narcolepsy type 1 is a sleep disorder that is a common cause of hypersomnia of central origin. It is characterized by sleep attacks, cataplexy, sleep-related hallucinations, sleep paralysis and sleep fragmentation in a pleomorphic presentation. In view of the complexity of determining its clinical severity, the Narcolepsy Severity Scale (NSS) was created, which is a questionnaire that assesses the frequency and impact of the main symptoms of narcolepsy. Methods: The Brazilian version of the NSS was developed following the steps: translation, back-translation, consensus and adaptation, pilot test with evaluation of doubts and suggestions, thus final consensus. The scale was applied to consecutive patients with an established diagnosis of narcolepsy type 1 at the daytime sleepiness service of the Psychobiology Department of the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) between February 2018 and July 2019. They were evaluated with the Epworth Sleepiness Scale (ESS), Pittsburgh Sleep Quality Index (ISPQ), in addition to clinical examination, demographic data and medical records. Patients on stable doses of medication were reevaluated after a period of 7 days and patients whose treatment was modified were reevaluated after 30 days. Results: A total of 52 patients completed the questionnaire. Small cultural adaptations were made to a better comprehension of Brazilian patients. The Brazilian version of the scale showed high internal consistency, demonstrated by the Cronbach's alpha coefficient of 0.82. It showed good reproducibility capacity, verified through the test-retest, whose intraclass correlation was 0.98. The average severity of Brazilian patients was 33.94 (± 11.24), higher than the values found in the French and Chinese population, which also underwent validation of this scale. There was a correlation between sleep latency in diagnostic polysomnography and the NSS severity scale. Conclusion: The Brazilian Portuguese version of the NSS is a valid and reproducible tool for assessing the severity of patients with type 1 narcolepsy.

Introdução: A narcolepsia tipo 1 é uma doença do sono e principal causa de hipersonia de origem central. É caracterizada por ataques do sono, cataplexia, alucinações relacionadas ao sono, paralisia do sono e fragmentação do sono em uma apresentação pleomórfica. Diante da complexidade da determinação de sua gravidade clínica, foi criada a Escala de Gravidade de Narcolepsia (NSS), um questionário que avalia a frequência e o impacto dos principais sintomas da narcolepsia. Métodos: A versão brasileira do NSS foi desenvolvida seguindo as etapas: tradução, retrotradução, consenso, adaptação, teste piloto com avaliação de dúvidas e sugestões, consenso final. A escala foi aplicada a pacientes consecutivos com diagnóstico estabelecido de narcolepsia tipo 1 no serviço de sonolência diurna do Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) entre fevereiro de 2018 e julho de 2019. Foram avaliados pela Escala de Sonolência de Epworth (ESE), Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (IQSP), além do exame clínico e avaliação de dados demográficos e prontuários médicos. Os pacientes em doses estáveis de medicação foram reavaliados após um período mínimo de 7 dias e os pacientes cujo tratamento foi modificado foram reavaliados após 30 dias. Resultados: 52 pacientes responderam ao questionário. Pequenas adaptações culturais foram feitas para uma melhor compreensão dos pacientes brasileiros. A versão brasileira da escala apresentou alta consistência interna, demonstrada pelo coeficiente alfa de Cronbach de 0,82. Apresentou boa capacidade de reprodutibilidade, verificada através do teste-reteste, cuja correlação intraclasse foi de 0,98. A gravidade média dos pacientes brasileiros foi de 33,94 (± 11,24), superior aos valores encontrados na população francesa e chinesa, que também passaram pela validação dessa escala. Houve correlação entre a latência do sono na polissonografia diagnóstica e a escala de gravidade NSS. Conclusão: Avaliando os dados do presente estudo, demonstramos que a versão em português do Brasil do NSS é uma ferramenta válida e reprodutível para avaliar a gravidade dos pacientes com narcolepsia tipo 1.