Caracterização da modulação autonômica e do perfil funcional de pessoas com Distrofia Muscular de Duchenne
Data
2016-10-17
Autores
Silva, Talita Dias da 
Orientadores
Ferreira, Celso
Tipo
Tese de doutorado
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Resumo
Among Muscular Dystrophies, Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common genetic neuromuscular disease. Abnormal autonomic signaling is increasingly recognized as an important symptom in neuromuscular diseases, since the progressive degeneration and atrophy occur in both skeletal muscle and in the myocardium. Given this, it is important to evaluate the heart rate variability (HRV) of patients with DMD, which reflects the Autonomic Nervous System (ANS) activity on the sinus node. Objective: To characterize the autonomic modulation of people with Duchenne muscular dystrophy, compare the results with those of patients with DMD using beta-blockers (BB). We evaluated 90 adolescents, 30 with DMD, all boys, aged 11 and 18. To control group evaluated 30 with DMD using BB and 30 subjects with normal development, all matched for age and sex. For the assessment of functionality we applied Vignos scales, Motor Function Measure Scale (MFM) and Egen Klassifikation (EK). HRV analysis was made with the Polar ProTrainer 800CX with adolescents at rest spontaneously breathing for 25 minutes. The results showed that the autonomic impairment that individuals with DMD exhibit, promote reduction of RR intervals (mean RR), increased sympathetic (0V%) and parasympathetic reduction (% 2LV and 2UV%). It also decreases the complexity (Shannon Entropy) and fractal properties long term (?2). Therapy with beta-blockers act only in heart rate (HR) average, but not on the time elapsed between adjacent RR intervals, though the BB exert effect on the fractal properties in the long term (?2). In conclusion, the subjects with DMD show a reduction of parasympathetic tone and increased sympathetic. Moreover, BB therapy does not seem to influence the autonomic modulation.
Dentre as distrofias musculares, a distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular genética mais comum. A sinalização autonômica anormal é cada vez mais reconhecida como um sintoma importante em doenças neuromusculares, pois a degeneração progressiva e atrofia acontecem tanto nos músculos esqueléticos quanto no miocárdio. Diante disto, é importante avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) dos indivíduos com DMD, que reflete a atividade do Sistema Nervoso Autônomo (SNA) sobre o nódulo sinusal. O objetivo deste estudo é caracterizar a modulação autonômica de pessoas com distrofia muscular de Duchenne, comparar os resultados com os de indivíduos com DMD em uso de betabloqueador (BB). Foram avaliados 90 adolescentes, sendo 30 com DMD, todos meninos, com idade entre 11 e 18 anos. Para grupo controle avaliamos 30 com DMD em uso de BB e 30 sujeitos com desenvolvimento típico, todos pareados por idade e sexo. Para a avaliação da funcionalidade foram aplicadas as escalas Vignos, Motor Function Measure Scale (MFM) e Egen Klassifikation (EK). A análise da VFC foi feita com o Polar ProTrainer 800CX, com os adolescentes em repouso respirando espontaneamente por 25 minutos. Os resultados mostraram que o comprometimento autonômico que os indivíduos com DMD apresentam, promovem diminuição dos intervalos RR (mean RR) por aumento simpático (0V%) e redução parassimpática (2LV% e 2UV%). Além disso, diminui a complexidade (Shannon Entropy) e propriedades fractais a longo prazo (?2). A terapia com betabloqueadores age apenas na frequência cardíaca (FC) média, mas não sobre o tempo decorrido entre os intervalos RR adjacentes, entretanto os BB exercem efeito sobre as propriedades fractais a longo prazo (?2). Em conclusão, os sujeitos com DMD apresentam redução de tônus parassimpático e aumento simpático. Além disso, a terapia com BB não parece influenciar na modulação autonômica
Dentre as distrofias musculares, a distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular genética mais comum. A sinalização autonômica anormal é cada vez mais reconhecida como um sintoma importante em doenças neuromusculares, pois a degeneração progressiva e atrofia acontecem tanto nos músculos esqueléticos quanto no miocárdio. Diante disto, é importante avaliar a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) dos indivíduos com DMD, que reflete a atividade do Sistema Nervoso Autônomo (SNA) sobre o nódulo sinusal. O objetivo deste estudo é caracterizar a modulação autonômica de pessoas com distrofia muscular de Duchenne, comparar os resultados com os de indivíduos com DMD em uso de betabloqueador (BB). Foram avaliados 90 adolescentes, sendo 30 com DMD, todos meninos, com idade entre 11 e 18 anos. Para grupo controle avaliamos 30 com DMD em uso de BB e 30 sujeitos com desenvolvimento típico, todos pareados por idade e sexo. Para a avaliação da funcionalidade foram aplicadas as escalas Vignos, Motor Function Measure Scale (MFM) e Egen Klassifikation (EK). A análise da VFC foi feita com o Polar ProTrainer 800CX, com os adolescentes em repouso respirando espontaneamente por 25 minutos. Os resultados mostraram que o comprometimento autonômico que os indivíduos com DMD apresentam, promovem diminuição dos intervalos RR (mean RR) por aumento simpático (0V%) e redução parassimpática (2LV% e 2UV%). Além disso, diminui a complexidade (Shannon Entropy) e propriedades fractais a longo prazo (?2). A terapia com betabloqueadores age apenas na frequência cardíaca (FC) média, mas não sobre o tempo decorrido entre os intervalos RR adjacentes, entretanto os BB exercem efeito sobre as propriedades fractais a longo prazo (?2). Em conclusão, os sujeitos com DMD apresentam redução de tônus parassimpático e aumento simpático. Além disso, a terapia com BB não parece influenciar na modulação autonômica
Descrição
Citação
SILVA, Talita Dias da. Caracterização da modulação autonômica e do perfil funcional de pessoas com Distrofia Muscular de Duchenne. 2016. 74 f. Tese (Doutorado em Medicina: Cardiologia) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2016.