PPG - Medicina (Endocrinologia e Metabologia)
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- ItemAcesso aberto (Open Access)Nova tecnologia REMS (Radiofrequência ecográfica de espectrometria múltipla) comparada à DXA (absorciometria por duplo feixe de raios-X) na avaliação óssea de mulheres adultas: uma experiência de vida real(Universidade Federal de São Paulo, 2023-12-14) Amorim, Débora Meira Ramos {UNIFESP]; Castro, Marise Lazaretti [UNIFESP]; Maeda, Sergio Setsuo [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/1233402691190603; http://lattes.cnpq.br/8253870907570489; http://lattes.cnpq.br/2962684228302518Introdução: Radiofrequência ecográfica de espectrometria múltipla (REMS) é uma tecnologia de avaliação óssea densitométrica desenvolvida para ser um método alternativo ao padrão-ouro Absorciometria por duplo feixe de raios-X (DXA). Discute-se que sua análise poderia ser influenciada por propriedades da qualidade óssea. O objetivo desta tese foi avaliar a acurácia de REMS no diagnóstico de osteoporose por DXA, a precisão do método e sua correlação com outros parâmetros de fragilidade óssea como o Escore de osso trabecular (TBS) e o FRAX. Materiais e métodos: Uma população de mulheres de 30 a 80 anos e IMC <40kg/m2 foi recrutada no serviço de DXA do Hospital São Paulo para avaliação óssea de coluna lombar e fêmur por REMS e DXA. Após exclusão de exames com erros técnicos, foram calculadas a acurácia e precisão de REMS. Posteriormente, o TBS foi aplicado aos exames de DXA e pacientes com IMC>37kg/m2 e idade menor do que 40 anos foram excluídos a fim de evitar interferência na acurácia do TBS e para realizar o cálculo da estimativa do risco de fratura por FRAX, respectivamente. Revisão de prontuário e contato telefônico foram realizados para obtenção de dados clínicos. Resultados: Um total de 343 pacientes foram avaliados por REMS e DXA, entretanto 227 exames de coluna lombar e 238 exames de fêmur foram comparáveis, após exclusão de exames com erros técnicos por ambos os métodos. Encontradas fortes correlações entre DMO por REMS e DXA em coluna lombar (r=0,75, p<0,001) e colo femoral (r=0,78, p<0,001). A diferença média entre DMOs pelos métodos foi de −0,026±0,179 g/cm2 em coluna lombar e de −0,027±0,156 g/cm2 em colo femoral. Nenhum exame definido como osteoporose pela DXA foi classificado como normal por REMS, quando aplicada uma tolerância de 0,3 no T-score por REMS. A mínima variação significativa (MVS) considerando a avaliação por um único operador foi de 1,41% em coluna lombar e 2,99% em colo femoral. Quanto à variabilidade inter-operadores, a MVS foi de 3,96% em coluna lombar e 5,35% em colo femoral. Em um segundo momento, 213 participantes tiveram DMO em coluna lombar por REMS e DXA comparadas com o índice do TBS. A correlação entre DMO por REMS e TBS foi baixa (r=0,27, p<0,001), assim como entre DMO por DXA e TBS (r=0,39, p<0,001). Um total de 119 participantes respondeu às chamadas telefônicas e foram avaliados quanto aos limiares de intervenção dependentes da idade para risco de fratura: 92% apresentaram concordância para o risco de fratura osteoporótica maior (κ=0,71, p<0,001) e 87% para o risco de fratura de quadril (κ=0,58, p<0,001) por REMS e DXA. Conclusões: O método REMS teve elevada acurácia para o diagnóstico de osteoporose por DXA em mulheres adultas e sua precisão foi comparável aos valores de DXA descritos em literatura. Os resultados sugerem que REMS e DXA são comparáveis na avaliação óssea baseada em densidade mineral e que REMS é uma alternativa promissora em especial para populações sem acesso à DXA.
- ItemEmbargoAleitamento materno e metabolismo da glicose em mulheres no puerpério: avaliação da mediação via biomarcadores associados à resistência à insulina, inflamação ou disfunção endotelial(Universidade Federal de São Paulo, 2024-04-26) Oliveira, Julia Martins de [UNIFESP]; Pititto, Bianca de Almeida [UNIFESP]; Dualib, Patricia Medici [UNIFESP]; https://lattes.cnpq.br/8433932854107690; https://lattes.cnpq.br/0218255159601463Introdução: A incidência de diabetes mellitus gestacional (DMG) vem aumentando exponencialmente nos últimos anos. É bem conhecido que o DMG é um importante fator de risco e preditor para o desenvolvimento de diabetes mellitus tipo 2 (DM2) mais tardiamente na vida da mulher. Estudos populacionais têm verificado que o aleitamento materno (AM) é capaz de diminuir o risco futuro de DM2. Observa-se que tal benefício é proporcional ao tempo de AM e, por motivos ainda não bem compreendidos, persiste por vários anos depois de cessado o AM. A fisiopatologia deste fenômeno ainda é pouco compreendida. Alguns biomarcadores tem sido relacionados na literatura aos mecanismos de resistência à insulina (RI), inflamação subclínica e disfunção endotelial - prolactina, adiponectina, copeptina, E-selectina, lipopolissacarídeos (LPS), zonulina e aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA). Deste modo, questionamos se estes biomarcadores poderiam ser mediadores da associação entre AM e tolerância à glicose no período puerperal. Objetivo: Avaliar a associação do AM com os marcadores do metabolismo glicídico e de RI (glicemia jejum, glicemia de 2 horas, insulina de jejum, HOMA-IR, HOMA-Beta, índice TyG, razão Tg/HDL) e testar o papel mediador dos biomarcadores. Material e Métodos: 95 mulheres (45 com diagnóstico de diabetes mellitus gestacional) maiores que 18 anos e com IMC ≥ 25/kg/m2 que faziam seguimento nos ambulatórios de pré-natal da UNIFESP-EPM foram acompanhadas do primeiro/segundo ou terceiro trimestre de gestação até dois a seis meses após o parto, durante os anos de 2018 a 2020. As participantes responderam a questionários padronizados e foram submetidas a avaliação clínica ao longo da gestação e no período puerperal. No dia da avaliação puerperal (realizada entre dois e seis meses após o parto), foi realizada coleta de exames laboratoriais. Ao final do estudo as pacientes foram divididas em dois grupos de acordo com o status de AM no momento da visita pós-parto (grupo AM com n=44 e grupo não-AM com n=51). Os dados clínicos e laboratoriais foram comparados entre os grupos AM e não-AM usando o teste t de Student e Mann Whitney (variáveis contínuas de distribuição normal ou não, respectivamente) ou teste do qui-quadrado (variáveis categóricas) com o auxílio do programa Statistical Package for the Social Sciences®, versão 16.0 (SPSS Incorporation, 2000). Para identificação do conjunto mínimo de fatores de confusão para uso nos ajustes das análises multivariadas, usamos a metodologia do DAG (Direct Acyclic Graphics) pela plataforma DAGGITY®. Foram realizadas análises de regressão linear com ajuste multivariado e análise de mediação com auxílio do programa Statistics and Data Science®, versão 17.0 (STATA). O P foi considerado estatisticamente significativo se <0,05. Resultados: No Artigo 1 verificamos que os grupos AM (n=44) e não-AM (n=51) eram homogêneos em relação à prevalência de DMG, IMC pré-gestacional, ingesta calórica diária, atividade física e perda ponderal no pós-parto. O grupo AM tinha níveis significativamente maiores de prolactina em relação ao grupo não-AM [47.8(29.6-88.2) vs. 20.0(12.0-33.8) ng/dL, p<0.001]. Também encontramos níveis menores de média (DP) ou mediana (IIQ) de glicemia de jejum [89.0(8.0) vs. 93.9(12.6) mg/dL, p=0.04], triglicerídeos (TG) [92.2(37.9) vs. 122.4(64.4) mg/dL, p=0.01], relação TG/HDL [1.8(0.8) vs. 2.4(1.6), p=0.02], índice TyG [8.24(0.4) vs. 8.52/90.53), p=0.005], insulina de jejum [8.9(6.3-11.6) vs. 11.4(7.7-17.0)μU/mL, p=0.048] e HOMA-IR [2.0(1.3-2.7) vs. 2.6(1.6-3.9), p=0.025] no grupo AM. A análise de Regressão linear com ajustes para potenciais fatores confundidores identificados pelo DAG (paridade, escolaridade, IMC pré-gestacional, DMG, via de parto, ganho ponderal durante a gestação e peso ao nascer) evidenciou uma associação estatisticamente significativa entre o AM e a glicemia de jejum [-6,37 (-10.91 a -1.83), p=0.006), o HOMA-IR [-0.27 (-0.51 a -0.04), p=0.024), o índice TyG [-004 (-0.06 a -0.02), p=0.001) e a relação TG/HDL [-0.25 (-0.48 a -0.01), p=0.038). A análise de mediação evidenciou que a prolactina não mediou as associações independentes entre AM e marcadores de metabolismo glicídico e RI, evidenciadas nos resultados da regressão linear. No Artigo 2 analisamos os grupos AM (n=44) e não-AM (n=51), considerando os biomarcadores de inflamação subclínica e disfunção endotelial (adiponectina, copeptina, E-selectina, LPS, zonulina e BCAA) como potenciais mediadores na relação entre amamentação e metabolismo glicídico e RI. Neste trabalho, verificamos que apenas os níveis de LPS foram estatisticamente diferentes entre os grupos, sendo que níveis mais baixos foram vistos no grupo AM: [6.8 (4.2-10.6) vs. 9.2 (6.9-11.5) ng/mL, p=0.048]. Nas análises de regressão linear com ajustes para fatores de confundimento (paridade, escolaridade, IMC pré-gestacional, ganho ponderal na gestação, DMG e via de parto), novamente evidenciamos associação inversa com significância estatística entre AM e glicemia de jejum [-6,30 (-10.71 a -1.89), p=0.005), HOMA-IR [-0.28 (-0.50 a -0.05), p=0.017], índice TyG [-004(-0.06 a -0.01), p=0.001] e razão TG/HDL [-0.23 (-0.46 a -0.01), p=0.001]. Criamos uma variável latente com uso do programa estatístico STATA® e a denominamos “inflamação subclínica” (IS). Nessa metodologia, a variável não é diretamente aferida, mas é inferida a partir dos 6 biomarcadores (adiponectina, copeptina, E-selectina, LPS, zonulina e BCAA). O uso desta variável torna mais robusta a análise estatística no sentido de compreender se inflamação subclínica pode mediar a melhora nos marcadores de metabolismo glicídico e RI observada no grupo AM. A IS não mediou, pela análise estatística de mediação, a melhora observada nos marcadores de RI e metabolismo glicídico mostrada no grupo de AM. Conclusão: O AM foi associado a melhora nos marcadores de metabolismo glicídico e RI após ajustes para fatores de confundimento, mesmo com um curto prazo de dois a seis meses após o parto em mulheres com e sem DMG. A prolactina e os biomarcadores relacionados à inflamação subclínica e disfunção endotelial não foram mediadores da associação vista entre AM e melhora nos marcadores de metabolismo glicídico e RI.
- ItemEmbargoImpacto da exposição intrauterina aos PCBs sobre o desenvolvimento embrionário da tireoide e programação do eixo hipotálamo-hipófise-tireoide dos animais da prole(Universidade Federal de São Paulo, 2024-05-28) Tavares, Evelyn Franciny Cardoso [UNIFESP]; Nascimento, Caroline Serrano [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/4714345736053857; https://lattes.cnpq.br/8419877084644716A exposição a bifenilos policlorados (PCBs) perturba a função do eixo hipotálamohipófise-tireoide (HHT) em humanos e roedores expostos. No entanto, as consequências da exposição aos PCBs na programação do eixo HHT durante janelas críticas de desenvolvimento nunca foram relatadas. Objetivo: Investigar o impacto da exposição intrauterina aos PCBs na programação e função do eixo HHT em animais da geração F1 durante a fase adulta. Métodos: Ratas Wistar grávidas foram tratadas oralmente com óleo de milho (controle) ou óleo de milho suplementado com 50 ou 500µg de Aroclor 1254/kg/dia durante o período gestacional. A prole foi eutanasiada em dois períodos, GD20 e PND90. Hipotálamo, hipófise, tireoide, fígado, córtex e soro foram coletados. A expressão gênica e proteica foi avaliada por RT-qPCR e Western Blotting. Análises histológicas da tireoide foram realizadas, e os níveis de T3/T4 foram medidos por imunoquimioluminescência. Resultados: A exposição intrauterina aos PCBs reduziu significativamente o conteúdo de mRNA/proteína de TRH e TSHB no hipotálamo e na hipófise, respectivamente, de ratos machos e fêmeas da geração F1. Além disso, o tratamento aumentou a expressão gênica/proteica de NIS, TPO, TG e MCT8 na tireoide dos animais da prole da geração F1. Em concordância, os níveis de T4 e T3 apresentaram-se aumentados nos animais expostos aos PCBs. Tanto em machos como em fêmeas, os folículos tireoidianos estavam aumentados e preenchidos com maiores quantidades de TG do que os folículos dos ratos do grupo controle. A infiltração de células inflamatórias também foi observada, especialmente na tireoide das fêmeas. Interessantemente, houve alteração em enzimas envolvidas em processos epigenéticos de regulação da expressão gênica. A expressão de Sult1e1, enzima envolvida na degradação periférica dos hormônios tireoidianos, apresentou-se diminuída no fígado dos ratos e ratas expostos aos PCBs, enquanto a expressão de transtirretina, principal proteína de transporte de hormônios tireoidianos no plasma dos ratos, apresentou-se reduzida nas fêmeas adultas da geração F1 expostas aos PCBs. Adicionalmente, observou-se alteração na expressão de enzimas envolvidas no controle oxidativo no córtex dos animais expostos aos PCBs. Conclusões: O estudo sugere que a exposição intrauterina aos PCBs leva à hiperativação do eixo HHT em animais da geração F1 durante a fase adulta.
- ItemAcesso aberto (Open Access)Avaliação e correlação clínica, laboratorial, radiológica, anátomo-patológica e genética de pacientes com feocromocitomas/paragangliomas esporádicos e familiais acompanhados na UNIFESP/EPM(Universidade Federal de São Paulo, 2023-12-01) Lima Junior, José Viana [UNIFESP]; Kater, Claudio Elias [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/1250728429385385; http://lattes.cnpq.br/5755787515189243Manuscrito 1: “Síndrome Feocromocitoma/Paraganglioma: Um Panorama dos Mecanismos, Diagnóstico e Manuseio” Os feocromocitomas/paragangliomas (PPGL) são tumores neuroendócrinos raros, metastáticos e potencialmente fatais, muitas vezes negligenciados por apresentarem sintomas semelhantes a outras condições clínicas prevalentes, como síndrome do pânico, tirotoxicose, ansiedade, hipoglicemia, etc., atrasando o diagnóstico e o tratamento. A taxa de diagnóstico de PPGL tem aumentado com a melhoria na dosagem dos metabólitos das catecolaminas e a crescente disponibilidade de procedimentos de imagem. Sua natureza genética essencial tem sido extensivamente investigada, compreendendo mais de 20 genes atualmente relacionados ao PPGL e provavelmente mais novos genes serão descobertos. Esta visão geral lançará alguma luz sobre o diagnóstico clínico, laboratorial, topográfico, genético e o manejo do PPGL. Manuscrito 2: “Variantes genéticas germinativas em feocromocitoma/paraganglioma: Experiência de um centro isolado” Feocromocitoma/paraganglioma (PPGL) são tumores neuroendócrinos raros sendo que em 25-40% dos casos possuem variantes genéticas patogênicas germinativas (VPG). Avaliamos o perfil molecular germinativo, clínico, laboratorial de 115 pacientes com diagnóstico patológico (quatorze pacientes eram parentes de 8 famílias diferentes recrutadas para pesquisa genética) confirmados com PPGL acompanhados em nossa instituição. Pacientes com fenótipos clássicos MEN2A/MEN2B e parentes em risco foram submetidos à análise direta do proto-oncogene RET, e os restantes tiveram amostras submetidas ao sequenciamento de próxima geração (NGS) completo visando 23 genes relacionados ao PPGL: ATM, ATR, CDKN2A, EGLN1, FH, HRAS, KIF1B, KMT2D, MAX, MDH2, MERTK, MET, NF1, PIK3CA, RET, SDHA, SDHAF2, SDHB, SDHC, SDHD, TMEM127, TP53 e VHL. . Também desenvolvemos um escore de julgamento clínico (CJS) para determinar a probabilidade de os pacientes terem uma doença potencialmente hereditária. O panorama genético resultante mostrou que 67 pacientes (58,3%) tinham variantes em pelo menos um gene: 34 (50,7%) tinham variantes exclusivamente patogênicas ou prováveis patogênicas, 13 (19,4%) variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas e VUS e 20 (29,8%) carregavam apenas VUS. VPG foram encontrados em RET (N=18; 38,3%), VHL (N=10; 21,3%), SDHB e NF1 (N=8; 17% cada) e MAX, SDHD, TMEM127 e TP53 (N=1 ; 2,1% cada). O teste genético direto revelou sensibilidade de 91,3%, especificidade de 81,2% e valores preditivos positivos (VPP) e negativos (VPN) de 76,4% e 93,3%, respectivamente. O CJS para identificar pacientes que não se beneficiariam com testes genéticos apresentou sensibilidade de 75%, especificidade de 96,4% e VPP e VPN de 60% e 98,2%, respectivamente. Em resumo, o panorama das variantes do gene da linha germinativa PPGL de 115 pacientes brasileiros resultou em variantes patogênicas e provavelmente patogênicas com prevalência ligeiramente maior, especialmente no gene RET. Sugerimos que o CJS seja realizado para identificar pacientes com PPGL que não necessitariam de avaliação genética inicial, melhorando a especificidade do teste e reduzindo custos. Manuscrito 3: “Retrato de uma grande série de pacientes com feocromocitoma/ paraganglioma estudados em um centro de referência em São Paulo” Feocromocitomas (Pheo) e paragangliomas (PGL) são tumores secretores de catecolaminas. A confirmação do PPGL funcional depende fortemente do achado de metanefrinas (MN) plasmáticas e/ou urinárias elevadas em 24 horas. Apresentamos os aspectos clínicos, hormonais e de imagem de 116 pacientes estudados em nosso centro de referência endócrina em São Paulo, Brasil, nos quais foi confirmado o diagnóstico de PPGL (94 Pheo, 22 PGL). A hipertensão arterial sistêmica (HAS) esteve presente em 81% dos pacientes, 42,6% tinham HAS estágio 3; 9,5% eram pré-hipertensos e 9,5% eram normotensos. A HAS foi acompanhada de paroxismos em 58,5% dos pacientes com PPGL e foi sustentada exclusivamente nos outros 41,5%. HAS resistente foi observada em 27,7%, principalmente associada à HAS paroxística e combinada. A hipotensão ortostática esteve presente em 64,7% dos pacientes, seis dos quais não apresentavam hipertensão. Para identificar lesões funcionantes, utilizamos um valor de corte de 885 mcg/24 horas para MN urinário total (100% de sensibilidade [S] e 92,5% de especificidade [E]) e um ponto de corte de 1,5 nmol/L para lesões totais. MN plasmático (100% S e 97,3% E). A ressonância magnética (RM) foi o principal procedimento de imagem. Foram identificados 18 Pheo bilaterais (19,2%), 53 (56,4%) Pheo no lado direito e 23 (24,5%) no lado esquerdo. Treze (56,5%) PGL eram retroperitoneais e 10 (43,5%) eram cervicais. O tamanho do tumor foi positivamente correlacionado com a excreção urinária total de MN. A concordância entre a ressonância magnética e a cintilografia com 131I-mIBG, realizada em 57 pacientes com PPGL (52,3%), foi de quase 100%.
- ItemAcesso aberto (Open Access)Avaliação e correlação clínica, laboratorial, radiológica, anátomo-patológica e genética de pacientes com feocromocitomas/paragangliomas esporádicos e familiais acompanhados na Unifesp/EPM(Universidade Federal de São Paulo, 2023-12-01) Lima Junior, José Viana [UNIFESP]; Kater, Claudio Elias [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/1250728429385385; http://lattes.cnpq.br/5755787515189243Manuscrito 1: “Síndrome Feocromocitoma/Paraganglioma: Um Panorama dos Mecanismos, Diagnóstico e Manuseio” Os feocromocitomas/paragangliomas (PPGL) são tumores neuroendócrinos raros, metastáticos e potencialmente fatais, muitas vezes negligenciados por apresentarem sintomas semelhantes a outras condições clínicas prevalentes, como síndrome do pânico, tirotoxicose, ansiedade, hipoglicemia, etc., atrasando o diagnóstico e o tratamento. A taxa de diagnóstico de PPGL tem aumentado com a melhoria na dosagem dos metabólitos das catecolaminas e a crescente disponibilidade de procedimentos de imagem. Sua natureza genética essencial tem sido extensivamente investigada, compreendendo mais de 20 genes atualmente relacionados ao PPGL e provavelmente mais novos genes serão descobertos. Esta visão geral lançará alguma luz sobre o diagnóstico clínico, laboratorial, topográfico, genético e o manejo do PPGL. Manuscrito 2: “Variantes genéticas germinativas em feocromocitoma/paraganglioma: Experiência de um centro isolado” Feocromocitoma/paraganglioma (PPGL) são tumores neuroendócrinos raros sendo que em 25-40% dos casos possuem variantes genéticas patogênicas germinativas (VPG). Avaliamos o perfil molecular germinativo, clínico, laboratorial de 115 pacientes com diagnóstico patológico (quatorze pacientes eram parentes de 8 famílias diferentes recrutadas para pesquisa genética) confirmados com PPGL acompanhados em nossa instituição. Pacientes com fenótipos clássicos MEN2A/MEN2B e parentes em risco foram submetidos à análise direta do proto-oncogene RET, e os restantes tiveram amostras submetidas ao sequenciamento de próxima geração (NGS) completo visando 23 genes relacionados ao PPGL: ATM, ATR, CDKN2A, EGLN1, FH, HRAS, KIF1B, KMT2D, MAX, MDH2, MERTK, MET, NF1, PIK3CA, RET, SDHA, SDHAF2, SDHB, SDHC, SDHD, TMEM127, TP53 e VHL. . Também desenvolvemos um escore de julgamento clínico (CJS) para determinar a probabilidade de os pacientes terem uma doença potencialmente hereditária. O panorama genético resultante mostrou que 67 pacientes (58,3%) tinham variantes em pelo menos um gene: 34 (50,7%) tinham variantes exclusivamente patogênicas ou prováveis patogênicas, 13 (19,4%) variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas e VUS e 20 (29,8%) carregavam apenas VUS. VPG foram encontrados em RET (N=18; 38,3%), VHL (N=10; 21,3%), SDHB e NF1 (N=8; 17% cada) e MAX, SDHD, TMEM127 e TP53 (N=1 ; 2,1% cada). O teste genético direto revelou sensibilidade de 91,3%, especificidade de 81,2% e valores preditivos positivos (VPP) e negativos (VPN) de 76,4% e 93,3%, respectivamente. O CJS para identificar pacientes que não se beneficiariam com testes genéticos apresentou sensibilidade de 75%, especificidade de 96,4% e VPP e VPN de 60% e 98,2%, respectivamente. Em resumo, o panorama das variantes do gene da linha germinativa PPGL de 115 pacientes brasileiros resultou em variantes patogênicas e provavelmente patogênicas com prevalência ligeiramente maior, especialmente no gene RET. Sugerimos que o CJS seja realizado para identificar pacientes com PPGL que não necessitariam de avaliação genética inicial, melhorando a especificidade do teste e reduzindo custos. Manuscrito 3: “Retrato de uma grande série de pacientes com feocromocitoma/ paraganglioma estudados em um centro de referência em São Paulo” Feocromocitomas (Pheo) e paragangliomas (PGL) são tumores secretores de catecolaminas. A confirmação do PPGL funcional depende fortemente do achado de metanefrinas (MN) plasmáticas e/ou urinárias elevadas em 24 horas. Apresentamos os aspectos clínicos, hormonais e de imagem de 116 pacientes estudados em nosso centro de referência endócrina em São Paulo, Brasil, nos quais foi confirmado o diagnóstico de PPGL (94 Pheo, 22 PGL). A hipertensão arterial sistêmica (HAS) esteve presente em 81% dos pacientes, 42,6% tinham HAS estágio 3; 9,5% eram pré-hipertensos e 9,5% eram normotensos. A HAS foi acompanhada de paroxismos em 58,5% dos pacientes com PPGL e foi sustentada exclusivamente nos outros 41,5%. HAS resistente foi observada em 27,7%, principalmente associada à HAS paroxística e combinada. A hipotensão ortostática esteve presente em 64,7% dos pacientes, seis dos quais não apresentavam hipertensão. Para identificar lesões funcionantes, utilizamos um valor de corte de 885 mcg/24 horas para MN urinário total (100% de sensibilidade [S] e 92,5% de especificidade [E]) e um ponto de corte de 1,5 nmol/L para lesões totais. MN plasmático (100% S e 97,3% E). A ressonância magnética (RM) foi o principal procedimento de imagem. Foram identificados 18 Pheo bilaterais (19,2%), 53 (56,4%) Pheo no lado direito e 23 (24,5%) no lado esquerdo. Treze (56,5%) PGL eram retroperitoneais e 10 (43,5%) eram cervicais. O tamanho do tumor foi positivamente correlacionado com a excreção urinária total de MN. A concordância entre a ressonância magnética e a cintilografia com 131I-mIBG, realizada em 57 pacientes com PPGL (52,3%), foi de quase 100%.