Identificação e caracterização de células clonais deficientes em glicosil-fosfatidil-inositol em portadores de anemia aplástica e de hemoglobinúria paroxística noturna

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dc.contributor.advisorFigueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
dc.contributor.authorBidoia, Beatriz Gulli [UNIFESP]
dc.date.accessioned2015-12-06T23:04:49Z
dc.date.available2015-12-06T23:04:49Z
dc.date.issued2004
dc.description.abstractA Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) e uma patologia das celulas sanguineas de carater adquirido, caracterizada pela defiCiência, total ou parcial, de proteinas ancoradas a superficie da celula atraves de uma molecula de glicosilfosfatidilinositol (GPI). Esta defiCiência acorre em funcao de mutacoes somaticas no gene PIG-A localizado no cromossoma X O GPI e responsavel pela ligacao de proteinas regulam a acao do complemento e, portanto sua defiCiência permite o fenotipo HPN, resultando na manifestacao clinica classica que e a hemolise intravascular, podendo tambem ocorrer trombose e sintomas relacionados a citopenias. Todas as proteinas ligadas ao GPI estao deficientes em celulas HPN. A defiCiência de duas destas proteinas em uma mesma linhagem de celula e suficiente para o diagnostico da HPN. O presente, trabalho teve como objetivos, caracterizar a presenca de celulas deficientes em proteinas ligadas a glicosil fosfatidilinositol a partir da analise de citometria de fluxo. A expressao dos AcMo foi significantemente menor nos pacientes HPN quando comparado aos resultados dos pacientes com AA e dos individuos normais, confirmando a especificidade deste exame diagnostico Por sua vez, os dados de expressao do AcMo CD59 em eritrocitos permitiu a classificacao das celulas HPN em: HPN-I, HPN-11 ea(au)pt
dc.description.sourceBV UNIFESP: Teses e dissertações
dc.format.extent104 p.
dc.identifier.citationSão Paulo: [s.n.], 2004. 104 p.
dc.identifier.fileepm-11721.pdf
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/20056
dc.language.isopor
dc.publisherUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/restrictedAccess
dc.subjectHemoglobinúria paroxísticapt
dc.subjectAnemia aplásticapt
dc.subjectMutaçãopt
dc.titleIdentificação e caracterização de células clonais deficientes em glicosil-fosfatidil-inositol em portadores de anemia aplástica e de hemoglobinúria paroxística noturnapt
dc.title.alternativeIdentificaction and characterization of clonal cells deficient in glycosylphosphatidylinositol in patients with aplastic anemia and paroxysmal noctunal hemoglobinuriaen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/doctoralThesis
unifesp.campusSão Paulo, Escola Paulista de Medicina (EPM)pt
unifesp.graduateProgramMedicina (Hematologia)
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PPG - Medicina (Hematologia)