Efeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasia

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dc.contributor.advisorCosta-Carvalho, Beatriz Tavares [UNIFESP]
dc.contributor.authorFélix, Erika [UNIFESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.date.accessioned2015-07-22T20:49:59Z
dc.date.available2015-07-22T20:49:59Z
dc.date.issued2011-03-30
dc.description.abstractBackground: Ataxia Telangiectasia (A-T) is an autosomal recessive syndrome, characterized by defects in DNA repair or replication which is caused by a mutation in a gene on the chromosome 11. The typical manifestations are cerebellar ataxia, telangiectasia and progressive muscular weakness. Besides, they also have a restrictive ventilatory pattern due to gradual loss of muscle strength, resulting in increased susceptibility to lung infections and severe respiratory failure. Although there is a lot of data about the effects of inspiratory muscle training in patients with chronic pulmonary diseases, there are no studies that correlate its effects specifically in A-T patients. Objective: To evaluate the effects of IMT on inspiratory muscle strength and its impact on pulmonary function and on quality of life of patients with A-T. Methods: This is a controlled, longitudinal intervention. We have selected 11 patients with A-T and 9 healthy controls matched for age and sex. A-T patients and controls underwent an inicial evaluation protocol that included: (i) measuring of ventilometry to obtain the minute volume (MV), tidal volume (VT), vital capacity (VC), respiratory rate (f) and ( ii) manovacuometry assessing the maximum inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP). In this same phase, patients with A-T underwent further evaluation of (iii) quality of life using the SF-36 and (iv) application of the Borg scale for assessment of perceived shortness of breath. These same parameters were evaluated in the A-T group in the post-IMT period. The IMT protocol was initiated with a load of 40% of MIP, with weekly increases of 5%, up to 60% of MIP, which is the target load. The IMT was performed for 20 minutes daily during 24 weeks. Results: A-T patients, when compared with the control group, showed a significant difference in weight and height (36.91 ± 91vs 54.22 ± 8.80, p = 0.001), MIP and MEP in absolute terms (p <0.001) as percentage of predicted (p <0.001 and p = 0.009), and VC (p <0.001), respectively. In the post-IMT period, A-T patients showed a significant increase in VT (476.5 ± 135 ml vs 583.3 ± 66 ml, p = 0.015), VC (1664 ± 463 ml/kg vs 2145 ± 750 ml/kg , p = 0.002), MIP (22.2 ± 2 cmH2O vs 38 ± 9 cmH2O, p <0.001), MEP (29 ± 7 cmH2O vs 40 ± 8 cmH2O, p = 0.001), and significant decrease in f (23 , 3 ± 6 rpm vs 20.4 ± 4 rpm, p = 0.018) compared to baseline IMT. There was a decrease in the Borg/dyspnoea ratio (p = 0.022) and improvement in the domains of the SF-36 related to general health (p = 0.009) and vitality (p = 0.014). Conclusion: IMT was significantly effective in increasing muscle strength, with subsequent improvement in lung function in patients with A-T and should be considered an adjunctive therapy to drug treatment to improve quality of life of these patients.en
dc.description.abstractIntrodução: A Ataxia Telangiectasia (A-T) é uma síndrome de herança autossômica recessiva, com defeitos comprovados no reparo ou replicação do DNA, cuja causa é uma mutação localizada no braço longo do cromossomo 11. As manifestações típicas são ataxia cerebelar, telangiectasias e fraqueza muscular progressiva. Além disso, apresentam padrão ventilatório restritivo, devido a perda gradual da força muscular respiratória, resultando em maior suscetibilidade a infecções sino-pulmonares de repetição e insuficiência respiratória grave. Embora existam muitas informações sobre a ação do treinamento muscular inspiratório (TMI) em pacientes com doenças pulmonares crônicas, não existem estudos que correlacionam sua ação específica em pacientes com A-T. Objetivo: Avaliar os efeitos do TMI na função pulmonar, força muscular respiratória e seu impacto na qualidade de vida de pacientes com A-T. Métodos: Trata-se de um estudo controlado, longitudinal, de intervenção. Foram selecionados 11 pacientes com A-T e 9 controles saudáveis pareados por idade e sexo. Os pacientes com A-T e grupo controle foram submetidos ao protocolo de avaliação inicial que incluiu: (i) mensuração da ventilometria aferindo o volume minuto (VM), volume corrente (VC), capacidade vital (CV), frequência respiratória (f) e (ii) manovacuometria aferindo a pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão expiratória máxima (PEmáx). Nessa mesma fase, os pacientes com A-T realizaram ainda avaliação da (iii) qualidade de vida por meio do questionário SF-36 e (iv) aplicação da escala de Borg para avaliação da sensação subjetiva de dispneia. Esses mesmos parâmetros foram avaliados no grupo A-T no período pós TMI. O protocolo de TMI foi iniciado com carga de 40% da PImáx, com incremento semanais de 5% até atingir 60% da PImáx, sendo esta a carga alvo. O TMI foi realizado por 20 minutos diários com duração de 24 semanas. Resultados: Os pacientes com A-T quando comparados ao grupo controle apresentaram diferença significante do peso e altura (36,91 ± 91 vs 54,22 ± 8,80, p=0,001), da PImáx e PEmáx em valor absoluto (p<0,001), em % do previsto (p<0,001 e p=0,009), e da CV (p<0,001), respectivamente. Na fase pós TMI, os pacientes com A-T apresentaram aumento significante do VC (476,5 ± 135 ml vs 583,3 ± 66 ml, p=0,015), da CV (1664 ± 463 ml/kg vs 2145 ± 750 ml/kg, p=0,002); PImáx (-22,2 ± 2 cmH2O vs 38 ± 9 cmH2O, p<0,001), PEmáx (29 ± 7 cmH2O vs 40 ± 8 cmH2O, p=0,001), além de diminuição significativa da f (23,3 ± 6 rpm vs 20,4 ±4 rpm, p=0,018) em relação aos valores pré TMI. Houve ainda diminuição na relação Borg/dispneia (p=0,022) e melhora nos domínios do SF-36 relacionados aos aspectos gerais de saúde (p=0,009) e vitalidade (p=0,014). Conclusão: O TMI foi eficaz em aumentar significativamente a força muscular respiratória, com consequente melhora da função pulmonar em pacientes com A-T, devendo ser considerado como terapia adjuvante ao tratamento medicamentoso para melhora da qualidade de vida desses pacientes.pt
dc.description.sourceTEDE
dc.description.sourceBV UNIFESP: Teses e dissertações
dc.description.sponsorshipFundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)
dc.description.sponsorshipCoordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)
dc.description.sponsorshipIDFAPESP: 2008/06946-5
dc.format.extent85 p.
dc.identifier.citationFélix, Erika Efeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasia. 2011. Dissertação (Mestrado) - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2011.
dc.identifier.fileTese-12687.pdf
dc.identifier.urihttps://repositorio.unifesp.br/handle/11600/9426
dc.language.isopor
dc.publisherUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectImmunologic deficiency syndromesen
dc.subjectInspiratory muscle trainingen
dc.subjectModalidades de fisioterapiapt
dc.subjectPhysical therapy modalitiesen
dc.subjectRespiratory function testsen
dc.subjectSíndromes de imunodeficiênciapt
dc.subjectTestes de função respiratóriapt
dc.subjectTreinamento muscular inspiratóriopt
dc.subjectAtaxia telangiectasiapt
dc.subjectAtaxia telangiectasiaen
dc.subjectTerapia por exercíciopt
dc.subjectExercise therapyen
dc.subjectExercícios respiratóriospt
dc.subjectBreathing exercisesen
dc.subjectAdolescentept
dc.subjectAdolescenten
dc.subjectCriançapt
dc.subjectChilden
dc.titleEfeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasiapt
dc.title.alternativeEffects of inspiratory muscle training on pulmonary function in patients with Ataxia Telangiectasiaen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/masterThesis
unifesp.campusSão Paulo, Escola Paulista de Medicina (EPM)pt
unifesp.graduateProgramPediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria – São Paulo
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