Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil

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dc.citation.issue1
dc.citation.volume43
dc.contributor.authorGomes, Paula Silva [UNIFESP]
dc.contributor.authorShiang, Christina [UNIFESP]
dc.contributor.authorSzarf, Gilberto [UNIFESP]
dc.contributor.authorColetta, Ester Nei Aparecida Martins [UNIFESP]
dc.contributor.authorPereira, Carlos Alberto de Castro [UNIFESP]
dc.coverageBrasilia Df
dc.date.accessioned2020-07-31T12:46:50Z
dc.date.available2020-07-31T12:46:50Z
dc.date.issued2017
dc.description.abstractPleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.en
dc.description.abstractA fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.pt
dc.description.affiliationUniv Fed Sao Paulo UNIFESP, Sao Paulo, SP, Brazil
dc.description.affiliationUnifespPrograma de Pós-Graduação em Pneumologia, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP) Brasil
dc.description.affiliationUnifespDisciplina de Radiologia, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP) Brasil
dc.description.affiliationUnifespDisciplina de Patologia, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP) Brasil
dc.description.affiliationUnifespGrupo de Doenças Pulmonares Intersticiais, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP) Brasil
dc.description.sourceWeb of Science
dc.format.extent72-75
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/s1806-37562016000000045
dc.identifier.citationJornal Brasileiro De Pneumologia. Brasilia Df, v. 43, n. 1, p. 72-75, 2017.
dc.identifier.doi10.1590/61806-37562016000000045
dc.identifier.fileS1806-37132017000100072-en.pdf
dc.identifier.fileS1806-37132017000100072-pt.pdf
dc.identifier.issn1806-3713
dc.identifier.scieloS1806-37132017000100072
dc.identifier.urihttps://repositorio.unifesp.br/handle/11600/56393
dc.identifier.wosWOS:000395363100016
dc.language.isopor
dc.language.isoeng
dc.publisherSoc Brasileira Pneumologia Tisiologia
dc.relation.ispartofJornal Brasileiro De Pneumologia
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectLung diseases, interstitial/diagnosisen
dc.subjectLung diseases, interstitial/etiologyen
dc.subjectAlveolitis, extrinsic allergicen
dc.subjectDoenças pulmonares intersticiais/diagnósticopt
dc.subjectDoenças pulmonares intersticiais/etiologiapt
dc.subjectAlveolite alérgica extrínsecapt
dc.titlePleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazilen
dc.title.alternativeFibroelastose pleuroparenquimatosa: relato de dois casos no Brasilpt
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
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