Amyotrophic lateral sclerosis: considerations on diagnostic criteria

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dc.contributor.authorChieia, Marco A. [UNIFESP]
dc.contributor.authorOliveira, Acary Souza Bulle [UNIFESP]
dc.contributor.authorSilva, Helga Cristina Almeida da [UNIFESP]
dc.contributor.authorGabbai, Alberto Alain [UNIFESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.date.accessioned2015-06-14T13:41:58Z
dc.date.available2015-06-14T13:41:58Z
dc.date.issued2010-12-01
dc.description.abstractAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder, compromising the motor neuron, characterized by progressive muscle weakness, with reserved prognosis. The diagnosis is based on inclusion and exclusion clinical criteria, since there is no specific confirmation test. The objective of this research is to critically examine the main diagnosis instrument - El Escorial revisited, from the World Federation of Neurology (1998). Of the 540 patients with initial ALS diagnosis, either probable or definite, seen at UNIFESP-EPM, 190 underwent thorough investigation, following regular clinical and therapeutic treatment for over two years. Thirty patients (15.78%) had their diagnosis completely changed. The false-positive diagnoses were related to: early age, clinical presentation of symmetry, weakness greater than atrophy, symptomatic exacerbation. In addition, three patients with myasthenia gravis developed framework for ALS, suggesting the post-synaptic disability as a sign of early disease.en
dc.description.abstractEsclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, que compromete o neurônio motor, caracterizada por fraqueza muscular progressiva, com prognóstico reservado. O diagnóstico é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos, uma vez que não existe um teste de confirmação específica. O objetivo desta pesquisa é analisar criticamente o instrumento de diagnóstico principal - El Escorial revisited, da Federação Mundial de Neurologia (1998). Dos 540 pacientes com diagnóstico inicial de ELA, seja provável ou definitiva, vistos pela UNIFESP-EPM, 190 foram submetidos a investigação aprofundada, após tratamento clínico e terapêutico regular há mais de dois anos. Trinta pacientes (15,78%) tiveram seu diagnóstico mudado completamente. Os diagnósticos falso-positivos foram relacionados à idade precoce, a apresentação clínica da simetria, a fraqueza superior a atrofia, exacerbação sintomática. Além disso, três pacientes com miastenia gravis desenvolveram quadro de ELA, sugerindo a lesão pós-sináptica como um sinal precoce da doença.pt
dc.description.affiliationUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Department of Neurology and Neurosurgery
dc.description.affiliationUnifespUNIFESP, EPM, Department of Neurology and Neurosurgery
dc.description.sourceSciELO
dc.format.extent837-842
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2010000600002
dc.identifier.citationArquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 68, n. 6, p. 837-842, 2010.
dc.identifier.doi10.1590/S0004-282X2010000600002
dc.identifier.fileS0004-282X2010000600002.pdf
dc.identifier.issn0004-282X
dc.identifier.scieloS0004-282X2010000600002
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/6031
dc.language.isoeng
dc.publisherAcademia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
dc.relation.ispartofArquivos de Neuro-Psiquiatria
dc.rightsAcesso aberto
dc.subjectamyotrophic lateral sclerosisen
dc.subjectcorrect diagnosisen
dc.subjectEl Escorial revisiteden
dc.subjectesclerose lateral amiotróficapt
dc.subjectdiagnóstico corretopt
dc.subjectEl Escorial revisitedpt
dc.titleAmyotrophic lateral sclerosis: considerations on diagnostic criteriaen
dc.title.alternativeEsclerose lateral amiotrófica: considerações sobre critérios diagnósticospt
dc.typeArtigo
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