Tumor miofibroblástico meníngeo, um desafio diagnóstico
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Data
2019-12-18
Autores
Peruzzo, Barbara Giovanna [UNIFESP]
Orientadores
Vilanova, Luiz Celso Pereira [UNIFESP]
Tipo
Dissertação de mestrado profissional
Título da Revista
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Resumo
A 19 years old male patient, with onset of progressive headache 7 years ago, as well as visual and hearing loss, and epilepsy. Physical examination showed proptosis and optic atrophy. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed diffuse meningeal thickening and enhancement with some nodular areas, edema of the parenchyma and occlusion of the right transverse and sigmoid sinuses. Cerebrospinal fluid (CSF) identified lympho-mononuclear pleocytosis and hyperproteinorrachia. Collagenosis and vasculitis laboratory tests were normal. Cerebral and meningeal biopsy revealed myofibroblast proliferation and lymphoplasmacytic infiltration, without immunohistochemical expression for IgG4 (positivity less than 5%), which suggest the diagnosis of inflammatory myofibroblastic meningeal tumor. The objective of this study is to describe a clinical case that is hard to diagnose, with a long time from onset of symptoms to a diagnostic definition, where definitive diagnosis was possible only after the third meningeal biopsy.
Paciente 19 anos, sexo masculino, que iniciou com cefaleia progressiva há 7 anos atrás, assim como perda visual e auditiva, e epilepsia. Exame físico demonstrou proptose e atrofia do nervo óptico. Ressonância magnética de crânio revelou espessamento meníngeo difuso e realce com áreas nodulares, edema do parênquima e oclusão do seio transverso direito e sigmóide. Líquor céfalo raquidiano identificou pleocitose linfo-mononuclear e hiperproteinorraquia. Testes laboratoriais para colagenoses e vasculite foram normais. Biópsia cerebral e de meninges revela, proliferação miofibroblástica e infiltrado linfoplasmocitário, sem expressão imunohistoquímica para IgG4 (positividade inferior a 5%), o que sugere o diagnóstico de tumor inflamatório miofibroblástico meníngeo. O objetivo deste estudo é descrever um caso clínico de difícil diagnóstico, com longo período do início dos sintomas e a definição diagnóstica, em que o diagnóstico definitivo só foi possível após a terceira biópsia meníngea.
Paciente 19 anos, sexo masculino, que iniciou com cefaleia progressiva há 7 anos atrás, assim como perda visual e auditiva, e epilepsia. Exame físico demonstrou proptose e atrofia do nervo óptico. Ressonância magnética de crânio revelou espessamento meníngeo difuso e realce com áreas nodulares, edema do parênquima e oclusão do seio transverso direito e sigmóide. Líquor céfalo raquidiano identificou pleocitose linfo-mononuclear e hiperproteinorraquia. Testes laboratoriais para colagenoses e vasculite foram normais. Biópsia cerebral e de meninges revela, proliferação miofibroblástica e infiltrado linfoplasmocitário, sem expressão imunohistoquímica para IgG4 (positividade inferior a 5%), o que sugere o diagnóstico de tumor inflamatório miofibroblástico meníngeo. O objetivo deste estudo é descrever um caso clínico de difícil diagnóstico, com longo período do início dos sintomas e a definição diagnóstica, em que o diagnóstico definitivo só foi possível após a terceira biópsia meníngea.