Avaliação da sobrevida de crianças com neuroblastoma entre 1991-2012: experiência do instituto de oncologia pediátrica - São Paulo

Abstract

Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood and accounts for 15% of cancer-related deaths. Despite the increased survival in patients with high risk after the intensification of therapy, the prognosis is still poor. The aim of this study is to describe the clinical and epidemiological characteristics of children treated at the Instituto de Oncologia Pediátrica in the period of 1991-2012 and report increased survival observed in recent years. Retrospective information obtained through analysis of medical records of 258 patients studied for age, sex, tumor location, clinical presentation, pathological classification, MYCN and clinical outcome. The median age at diagnosis was 40.5 months. There was a slight male predominance with an incidence ratio of 1.3:1 (M: F). Most was of abdominal tumors (63.5%). Bone marrow was the most common site of metastasis (36.8%) followed by bone (32.9%). Tumor recurrence occurred in 22.1% of patients, and in most cases in bone marrow (47.5%). Histology was unfavorable in 51/217 (23.7%) and MYCN was amplified in 10/44 (25%) of the cases studied.The overall five-year survival rate was 62% and the main cause of death was tumor progression (72.3%). Stage 4 patients who underwent bone marrow transplantation had better survival than those who did not. The overall survival rate of patients with stage 3 and 4 admitted between 2004 to 2012 was higher than that of patients admitted from 1991 to 2003 (5-year overall survival of 59% and 46%, respectively). The epidemiological characteristics were similar, which reinforces the data that the neuroblastoma distribution is uniform throughout the world. There was significant increase in survival of patients with stage 3 and 4 in the study period, which may have been influenced by the greater number of transplants performed and reduced mortality from toxicity.

O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente da infância e representa 15% das mortes relacionadas ao câncer. Apesar do aumento de sobrevida nos pacientes de alto risco após a intensificação da terapia, o prognóstico ainda é ruim. O objetivo desse estudo é descrever as características clínicas e epidemiológicas das crianças atendidas no Instituto de Oncologia Pediátrica no período de 1991-2012 e reportar o aumento da sobrevida observada nos últimos anos. Estudo retrospectivo, com informações obtidas através da análise de prontuário de 258 pacientes, estudados quanto à idade, sexo, localização do tumor primário, apresentação clínica, classificação histopatológica, MYCN e evolução clínica. A idade média ao diagnóstico foi de 40,5 meses. Houve leve predomínio do sexo masculino, com uma razão de incidência de 1,3:1 (M:F). A maioria dos tumores era de origem abdominal (63,5%). A medula óssea foi o sítio mais comum de metástase (36,8%) seguida do osso (32,9%). A recidiva tumoral ocorreu em 22,1% dos pacientes e, na maioria dos casos, em medula óssea (47,5%). A histologia foi desfavorável em 51/217 (23,7%) e o MYCN estava amplificado em 10/44 (25%) dos casos pesquisados. A sobrevida global dos pacientes em 5 anos foi de 62% e a principal causa de óbito foi a progressão tumoral (72,3%). Os pacientes estadio 4 que realizaram transplante de medula óssea apresentaram maior sobrevida em relação aos que não fizeram. A sobrevida global dos pacientes com estadiamento 3 e 4 admitidos entre 2004 a 2012 foi maior do que a dos pacientes admitidos entre 1991 a 2003 (sobrevida global em 5 anos de 59% e 46%, respectivamente). As características epidemiológicas foram similares, o que reforça o dado de que a distribuição do neuroblastoma é uniforme em todo o mundo. Foi evidenciado aumento significativo da sobrevida dos pacientes com estadios 3 e 4 no período estudado, que pode ter sido influenciado pelo maior número de transplantes realizados e diminuição da mortalidade por toxicidade.