Processo inflamatório epimisial como marcador de síndrome paraneoplásica em pacientes com miopatia inflamatória

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Data
2016-06-30
Autores
Andrade, Renata Amaral [UNIFESP]
Orientadores
Oliveira, Acary Souza Bulle Oliveira [UNIFESP]
Tipo
Dissertação de mestrado
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Resumo
Introduction: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a group of rare systemic disease characterized by the development of muscle weakness predominantly proximal and insidious evolution. Dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) and inclusion body myositis (IBM) are the most common subtypes and classified according to clinical, histological and immunopathological criteria. The combination of MII and cancer is well established and documented since 1916, with the description of malignancies occurring in patients with DM and PM. However, despite criteria based on clinical, serological, histological and electromyography well defined for cases of MII, there is no specific description that suggests myositis and cancer, besides the absence of objective criteria to determine the screening for neoplasms in such patients. Objective: The aim of this work is to determine the association between the presence or development of malignancies with the presence of inflammatory infiltrate in epimisial muscle biopsy. Methods: We analyzed 3,751 patient muscle biopsies diagnosed with inflammatory myopathy, held from 2002 to 2013, relating to the collection of muscle biopsies of the Neuromuscular Diseases Research Unit at the Department of Neurology and Neurosurgery at the Federal University of São Paulo (UNIFESP), São Paulo - SP. The study included patients with definite or probable diagnosis of PM, DM and MCI, and among these were selected patients with epimisial inflammatory infiltration in muscle biopsy. Results: One hundred eighty-four biopsies consistent with the diagnosis of inflammatory myopathy have been identified. Among these identified the standard of inflammatory infiltrate epimisial sought in 15 patients. Nine patients were classified as PM, 4 as DM, one as IBM and excluded from the study. In the group of patients without epimisial infiltration (n = 101), we found 4 cases of cancer (4%); whereas the proportion of cases of malignancies in patients with epimisial infiltration was 28.5%, determining statistically significant association between epimisal inflammatory infiltrate and neoplasia (p = 0.008). Conclusions: It was determined a significant association between epimisial infiltrate and neoplasms, and we can propose for this sample that the inflammatory infiltrate pattern is considered paraneoplasia marker in patients with inflammatory myopathy.
Introdução: Miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) constituem um grupo de doenças sistêmicas raras caracterizadas pelo desenvolvimento de fraqueza muscular de predomínio proximal e evolução insidiosa. Dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosite por corpúsculos de inclusão (MCI) são os subtipos mais frequentes e classificados de acordo com critérios clínicos, histológicos e imunopatológicos. A associação de MII e neoplasias é bem determinada e documentada desde 1916, com a descrição de malignidades ocorrendo em pacientes com DM e PM. No entanto, apesar de Critérios baseados em achados clínicos, sorológicos, histológicos e de eletroneuromiografia bem definidos para os casos de MII, não há descrição específica que sugira a associação de miosite e câncer, além da ausência de critério objetivo para se determinar o screening para neoplasias nesses pacientes Objetivo: O objetivo deste trabalho é determinar a associação entre a presença ou desenvolvimento de neoplasias com a presença de infiltrado inflamatório epimisial em biopsia muscular. Método: Foram analisadas 3.751 biópsias de músculo de pacientes com o diagnóstico de miopatia inflamatória, realizadas no período de 2002 à 2013, referente ao acervo de biópsias musculares do Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo - SP. Foram incluídos no estudo pacientes com diagnóstico definido ou provável de PM, DM e MCI , e entre esses foram selecionados pacientes com infiltrado inflamatório epimisial em biópsia muscular. Resultados: Foram identificadas 184 biópsias compatíveis com o diagnóstico de miopatia inflamatória. Dentre esses identificamos o padrão de infiltrado inflamatório epimisial buscado em 15 pacientes . Nove pacientes foram classificados como PM , 4 como DM , um como MCI e um excluído do estudo. No grupo de pacientes sem infiltrado epimisial (n= 101), encontramos 4 casos de neoplasia (4% ); sendo que a proporção de casos de neoplasias em pacientes com infiltrado epimisial foi de 28,5%, determinando associação estatisticamente significante entre infiltrado inflamatório epimisal e neoplasia ( p=0,008). Conclusões: Determinou-se uma associação significante entre infiltrado epimisial e neoplasias, sendo possível propor para esta amostra que o padrão de infiltrado inflamatório seja considerado como marcador de paraneoplasia em pacientes com miopatia inflamatória.
Descrição
Citação
ANDRADE, Renata Amaral. Processo inflamatório epimisial como marcador de síndrome paraneoplásica em pacientes com miopatia inflamatória. 2016. 60 f. Dissertação (Mestrado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2016.