Estudo multicêntrico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e suas manifestações raras: artrite crônica e vasculite digital
Data
2015-10-12
Autores
Sakamoto, Ana Paula 
Orientadores
Terreri, Maria Teresa de Sande e Lemos Ramos Ascensao
Tipo
Dissertação de mestrado
Título da Revista
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Título de Volume
Resumo
Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico juvenil (LESj) é uma doença multissistêmica crônica e autoimune. É uma doença rara, com incidência anual estimada nos Estados Unidos em 0,36 a 2,5 casos/100.000 crianças e adolescentes. Objetivo: Avaliar duas manifestações raras no LESj: artrite crônica (AC) e vasculite digital (VD) em uma grande população de LESj através de uma coorte retrospectiva. Metodologia: Foram analisados prontuários de 852 pacientes com diagnóstico de LESj de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR) em dez centros terciários de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: A AC foi observada em 32/852 (3,7%) pacientes com LESj durante todo o seguimento da doença. Monoartrite crônica foi diagnosticada em quatro pacientes, oligoartrite em nove e poliartrite em 19. Seis apresentaram síndrome rhupus e dois tiveram quadro concomitante de artropatia de Jaccoud. A AC foi uma manifestação isolada no início da doença em 13/32 (41%) pacientes com LESj e artrite idiopática juvenil (AIJ) foi o primeiro diagnóstico em 9/13. A comparação dos pacientes com AC e sem esta complicação revelou maior frequência de febre (34% vs. 6%, p <0,0001), esplenomegalia (9% vs. 1%, p <0,0001), eritema malar (34% vs. 14 %, p <0,0001), anemia hemolítica autoimune (26% contra 3%, p <0,0001) e pericardite (13% vs 1%, p <0,0001) em pacientes com AC. A mediana do SLEDAI-2K [11 (4-29) vs. 2 (0-45), p <0,0001], VHS [47 (0-120) vs. 19 (1-135) mm / 1ª hora, p < 0,0001] e PCR [6,8 (0-46) vs 0,7 (0-404) mg/dL, p <0,0001] foram maiores em pacientes com AC em comparação com pacientes sem AC. As frequências de uso de prednisona (83% vs 79%, p <0,0001), metilprednisolona intravenosa (53% vs 8%, p <0,0001), metotrexato (27% vs 8%, p<0,0001) e ciclofosfamida (20% vs. 6%, p <0,0001) foram mais elevadas em pacientes com AC. A VD foi observada em 25/852 (3%) pacientes com LESj recém-diagnosticado. Hemorragia periungueal foi diagnosticada em 11 (44%) pacientes, infarto periungueal em 7 (28%), ulceração em 4 (16%) pacientes, gangrena em 1, nódulos dolorosos em 1 paciente. Na comparação dos pacientes com VD e pacientes sem esta manifestação houve maior frequência de eritema malar (80% vs. 53%, p = 0,008), lúpus discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45%, p = 0,002) e outras vasculites (80% vs 19%, p <0,0001), além de menor frequência de características como febre (32% vs 56%, p = 0,020), hepatomegalia (4% vs 23%, p = 0,026) e hipertensão arterial (0% vs 25%, p = 0,001). A mediana do SLEDAI-2K [20 (8-36) vs. 14 (0-58), p = 0,014] foi significativamente maior em pacientes com VD, mas, ao retirar a vasculite do cálculo do SLEDAI-2K, os resultados foram opostos [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0,004]. Não houve diferença em relação ao tratamento com corticosteroides, antimaláricos, azatioprina, ciclosporina, metotrexato e micofenolato de mofetil. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor em pacientes com VD em comparação com aqueles sem esta manifestação. Conclusões: Para o nosso conhecimento, este foi o primeiro estudo que avaliou uma grande população de LESj. A artrite crônica muitas vezes imitou um quadro de artrite idiopática juvenil no início da doença. Também identificamos que, durante o curso da doença, a AC está associada à reativação da doença. Já a VD, quando avaliada como uma manifestação inicial do LESj, apresentou uma clara predominância de doença multissistêmica de início leve e associação com outras manifestações mucocutâneas.
Objective: To assess chronic arthritis (CA) in a large population of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients. Methods: Retrospective multicenter cohort study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in 10 Pediatric Rheumatology centers of São Paulo State, Brazil. Results: CA was observed in 32/852 (3.7%) cSLE patients. Chronic monoarthritis was diagnosed in 4 cSLE patients, oligoarthritis in 9 and polyarthritis in 19. In the latter group, six had rhupus syndrome. In the group with oligoarthritis two patients also had simultaneously Jaccoud¿s arthropathy. CA was an isolated manifestation observed at disease onset in 13/32 (41%) cSLE patients, and juvenile idiopathic arthritis (JIA) was the first diagnosis in 9/13. The comparison of patients with CA and without this manifestation revealed higher frequencies of fever (34% vs. 6%,p<0.0001), splenomegaly (9% vs. 1%,p<0.0001), malar rash (34% vs. 14%,p<0.0001), autoimmune hemolytic anemia (26% vs. 3%,p<0.0001) and pericarditis (13% vs. 1%,p<0.0001). The median of SLEDAI-2K [11(4-29) vs. 2(0-45), p<0.0001], ESR [47(0-120) vs. 19(1-135)mm/h, p<0.0001] and CRP [6.8(0-46) vs. 0.7(0-404)mg/dL, p<0.0001] were significantly higher in CA patients compared to patients without this manifestation. Frequencies of treatment with prednisone (83%), intravenous methylprednisolone (53%), methotrexate (27%) and cyclophosphamide (20%) were higher in CA patients. Conclusions: To our knowledge, this is the first study that characterized CA as a rare manifestation in a large cSLE population, often mimicking oligoarticular/poliarticular JIA at disease onset. We also identified that during disease course CA is associated with flares in other organ.
Objective: To assess chronic arthritis (CA) in a large population of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients. Methods: Retrospective multicenter cohort study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in 10 Pediatric Rheumatology centers of São Paulo State, Brazil. Results: CA was observed in 32/852 (3.7%) cSLE patients. Chronic monoarthritis was diagnosed in 4 cSLE patients, oligoarthritis in 9 and polyarthritis in 19. In the latter group, six had rhupus syndrome. In the group with oligoarthritis two patients also had simultaneously Jaccoud¿s arthropathy. CA was an isolated manifestation observed at disease onset in 13/32 (41%) cSLE patients, and juvenile idiopathic arthritis (JIA) was the first diagnosis in 9/13. The comparison of patients with CA and without this manifestation revealed higher frequencies of fever (34% vs. 6%,p<0.0001), splenomegaly (9% vs. 1%,p<0.0001), malar rash (34% vs. 14%,p<0.0001), autoimmune hemolytic anemia (26% vs. 3%,p<0.0001) and pericarditis (13% vs. 1%,p<0.0001). The median of SLEDAI-2K [11(4-29) vs. 2(0-45), p<0.0001], ESR [47(0-120) vs. 19(1-135)mm/h, p<0.0001] and CRP [6.8(0-46) vs. 0.7(0-404)mg/dL, p<0.0001] were significantly higher in CA patients compared to patients without this manifestation. Frequencies of treatment with prednisone (83%), intravenous methylprednisolone (53%), methotrexate (27%) and cyclophosphamide (20%) were higher in CA patients. Conclusions: To our knowledge, this is the first study that characterized CA as a rare manifestation in a large cSLE population, often mimicking oligoarticular/poliarticular JIA at disease onset. We also identified that during disease course CA is associated with flares in other organ.
Descrição
Citação
SAKAMOTO, Ana Paula. Estudo multicêntrico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e suas manifestações raras: artrite crônica e vasculite digital. 2015. 94 f. Dissertação (Mestrado em Pediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2015.