Sneddon's syndrome: case report and review of its relationship with antiphospholipid syndrome

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dc.contributor.author Dutra, Livia Almeida [UNIFESP]
dc.contributor.author Braga-neto, Pedro [UNIFESP]
dc.contributor.author Pedroso, José Luiz [UNIFESP]
dc.contributor.author Barsottini, Orlando Graziani Povoas [UNIFESP]
dc.date.accessioned 2015-06-14T13:44:44Z
dc.date.available 2015-06-14T13:44:44Z
dc.date.issued 2012-06-01
dc.identifier http://dx.doi.org/10.1590/S1679-45082012000200018
dc.identifier.citation Einstein (São Paulo). Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein, v. 10, n. 2, p. 230-232, 2012.
dc.identifier.issn 1679-4508
dc.identifier.uri http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7127
dc.description.abstract The Sneddon's syndrome is a rare disorder characterized by the occurrence of cerebrovascular disease associated with livedo reticularis. The antiphospholipid syndrome is the most frequent type of acquired thrombophilia, defined by the occurrence of thrombosis or pregnancy morbidity in the presence of persistently positive antiphospholipid antibodies. Approximately 80% of Sneddon's syndrome patients have an antiphospholipid antibody marker. These antibodies may play a pathogenetic role in some cases of Sneddon's syndrome, and many authors consider these two syndromes as the same entity. Although clinical features of antiphospholipid syndrome and Sneddon's syndrome may overlap, there is a distinction between clinical and laboratory evidence suggesting that these two entities are different diseases. A recent finding of coagulopathies, including elevated levels of coagulation factor VII, decreased levels of protein S, and activated protein C in Sneddon's syndrome patients suggested a possible biological link between the vasculopathy and a primary coagulopathy. Moreover, the clinical course seems to be progressive in Sneddon's syndrome patients and includes increase of disability and cognitive deterioration, more arterial involvement, and the antiphospholipid syndrome shows a more benign course. Both syndromes share clinical and laboratory features, and whether Sneddon's syndrome represents a spectrum of antiphospholipid syndrome remains unclear. Sneddon's syndrome patients have a worse prognosis and may represent a subgroup of patients who demands more rigorous follow-up. It is important to recognize the Sneddon's syndrome, particularly because stroke episodes may be prevented through appropriate treatment. en
dc.description.abstract A síndrome de Sneddon é um distúrbio raro caracterizado pela ocorrência de doença cerebrovascular associada a livedo reticular. A síndrome do anticorpo antifosfolipídio é o tipo mais frequente de trombofilia, definida pela ocorrência de trombose ou morbidade gestacional na presença de anticorpos antifosfolípides persistentemente positivos. Aproximadamente 80% dos pacientes com síndrome de Sneddon apresentam um marcador de anticorpo antifosfolipídio. Esses anticorpos podem exercer um papel fisiopatológico em alguns casos de síndrome de Sneddon, e muitos autores consideram essa síndrome e a síndrome do anticorpo antifosfolipídio a mesma entidade. Apesar de os quadros clínicos das suas síndromes poderem se sobrepor, há evidência clínica e laboratorial distintiva, sugerindo que as duas entidades são doenças diferentes. Um achado recente de coagulopatia, incluindo níveis elevados do fator VII de coagulação, diminuição dos níveis da proteína S, e proteína C ativada em pacientes com síndrome de Sneddon, sugeriu uma possível ligação biológica entre a vasculopatia e coagulopatia primária. Além disso, o curso clínico pareceu ser progressivo em pacientes com síndrome de Sneddon, visto que há aumento de incapacidade e deterioração cognitiva, além de maior envolvimento arterial, enquanto a síndrome do anticorpo antifosfolipídio apresenta um curso mais benigno. Ambas as síndromes compartilham características clínicas e laboratoriais; até qual ponto a síndrome de Sneddon representa um espectro da síndrome do anticorpo antifosfolipídio permanece desconhecido. Os pacientes com a primeira síndrome apresentam pior prognóstico e podem representar um subgrupo de pacientes que requer um seguimento mais rigoroso. É importante reconhecer a síndrome de Sneddon já que os episódios de acidente vascular cerebral podem ser prevenidos com a terapia apropriada. pt
dc.format.extent 230-232
dc.language.iso eng
dc.publisher Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein
dc.relation.ispartof Einstein (São Paulo)
dc.rights Acesso aberto
dc.subject Sneddon syndrome en
dc.subject Antiphospholipid syndrome en
dc.subject Antibodies, anticardiolipin en
dc.subject Antibodies, antiphospholipid en
dc.subject Livedo reticularis en
dc.subject Stroke en
dc.subject Case reports en
dc.subject Síndrome de Sneddon pt
dc.subject Síndrome antifosfolipídica pt
dc.subject Anticorpos anticardiolipina pt
dc.subject Anticorpos antifosfolipídeos pt
dc.subject Livedo reticular pt
dc.subject Acidente vascular cerebral pt
dc.subject Relatos de casos pt
dc.title Sneddon's syndrome: case report and review of its relationship with antiphospholipid syndrome en
dc.title.alternative Síndrome de Sneddon: relato de caso e revisão sobre a relação com a síndrome do anticorpo antifosfolipídio pt
dc.type Artigo
dc.contributor.institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.contributor.institution Instituto do Cérebro Hospital Israelita Albert Einstein
dc.description.affiliation Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departament of Neurology and Neurosurgery
dc.description.affiliation Instituto do Cérebro Hospital Israelita Albert Einstein
dc.description.affiliationUnifesp UNIFESP, Departament of Neurology and Neurosurgery
dc.identifier.file S1679-45082012000200018.pdf
dc.identifier.scielo S1679-45082012000200018
dc.identifier.doi 10.1590/S1679-45082012000200018
dc.description.source SciELO



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Name: S1679-45082012000200018.pdf
Size: 323.5Kb
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