Frequência relativa de doenças pulmonares intersticiais incidentes em seis centros no Brasil

Abstract

Não existem dados epidemiológicos sobre a frequência relativa das diferentes doenças pulmonares intersticiais no Brasil. Objetivo: Análise de um registro multicêntrico para avaliar a frequência relativa de casos incidentes das doenças pulmonares intersticiais (DPI) em seis centros no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPIs realizados entre o período de janeiro de 2013 a janeiro de 2019. Os diagnósticos para as DPI relacionada às doenças do tecido conjuntivo (DPI-DTC), sarcoidose, e condições mais raras seguiram os critérios descritos na literatura. Critérios para diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática não biopsiados e sem faveolamento na tomografia de tórax foram baseados em um algoritmo próprio. O diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade se baseou nos critérios sugeridos por Johannson e Pérez (2022). Foram excluídos os casos de DPIs secundárias a doenças neoplásicas, infecções e doenças cardíacas. Todos os casos foram revisados centralmente para consistência diagnóstica. Resultados: Foram incluídos 1406 pacientes, com idade = 61 ± 14 anos, 54% do sexo feminino. Exposição a agentes orgânicos estava presente em 56%, a agentes inorgânicos em 13%. Sintomas de RGE foram referidos por 49% dos casos. História familiar de doença intersticial foi relatada por 8% dos casos. A CVF foi 68±19% do previsto. Na TCAR achados indicativos de fibrose estavam presentes em 74%, faveolamento em 21%. Autoanticorpos em títulos relevantes estavam presentes em 33% dos casos, sendo o FAN o mais frequente (21%). Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos casos, tendo mostrado achados diagnósticos ou compatíveis em 36%. Biópsia pulmonar cirúrgica foi realizada em 241 (17,1%) dos casos; em 4,1% os achados foram inconclusivos. Os diagnósticos finais nas doenças presentes em mais de 1% dos casos, em ordem decrescente, foram: DPI-DTC 27%, pneumonite de hipersensibilidade 23%, FPI 14%, doenças não classificadas 10%, sarcoidose 6%, silicose 3%, doenças induzidas por drogas 3%, doenças tabaco-relacionadas 2%, pneumonia intersticial não específica 2%, bronquiolites diversas 2%, pneumonia em organização criptogênica em 1% e doença por microaspiração em 1% dos casos. Os diagnósticos variaram significativamente por centro (x2=312,4, p<0,001). As DPI-DTC mais frequentes foram: esclerose sistêmica 31%, artrite reumatoide 18%, Pneumonia intersticial com achados de autoimunidade 15%, síndrome de Sjögren 11% e miosites 10%. Exposição não aparente para PH foi observada em apenas 10 (3%) dos casos. Conclusão: No Brasil, as DPI-DTC são a causa mais comum de doenças pulmonares intersticiais, seguidas de perto pela pneumonite de hipersensibilidade. Sarcoidose incidente foi observada em apenas 6% dos casos. Este padrão difere do observado em outros países.