Avaliação da qualidade de vida em pacientes com hemocromatose após três anos de tratamento

Avaliação da qualidade de vida em pacientes com hemocromatose após três anos de tratamento

Author Acevedo, Luis Alfredo Utria Autor UNIFESP Google Scholar
Advisor Santos, Paulo Caleb Junior De Lima Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Graduate program Farmacologia
Abstract Introduction: Hereditary hemochromatosis (HH) is an iron overload of genetic origin caused by hepcidin deficiency. In an earlier phase of this study, quality of life (QoL) was evaluated in 79 patients with HH with the Short Form Health Survey 36 (SF-36) divided according to the genotypic group: group 1 (patients with primary iron overload and homozygous genotype for the HFE mutation p.Cys282Tyr) and group 2 (other genotypes). The QoL scores between the two groups were significantly different in four domains of the eight SF-36 domains. These were: pain, general health, vitality and social aspects. The patients were treated for three years (final phase). The objectives of this study were to compare QoL between the two groups and to evaluate the possible association of serum ferritin values with QoL. Methods: In this final phase, 65 patients were included. The evaluation groups were maintained according to the initial phase. SF-36 was applied, compound that provide evaluate physical and mental components. Results: Both groups significantly decreased serum ferritin concentrations: group 1 from 1,844±1,313 ng/mL to 281±294 ng/mL; and group 2, from 1,216±631 ng/mL to 236±174 ng/mL. Group 1 had lower mean values for six SF-36 domains (Pain; General Health; Vitality; Social Aspects; Emotional Aspects; Mental Health) compared to Group 2, indicating worse QoL. Conclusions: In this final phase, six domains were different between genotypic groups, two more than in the initial phase, reaffirming the impact of the identified genotype on the QOL of patients with HH. In addition, we found no association between ferritin decrease and SF-36 domains, even though there was a significant reduction in this biological parameter in both groups.

Introdução: A hemocromatose hereditária (HH) é uma sobrecarga de ferro de origem genética causada pela deficiência de hepcidina. Em uma fase anterior deste estudo, foi avaliada a qualidade de vida (QV) em 79 pacientes com HH com o questionário Short Form Health Survey 36 (SF-36) divididos segundo o grupo genotípico: grupo 1 (pacientes com sobrecarga primária de ferro e genótipo homozigoto para a mutação HFE p.Cys282Tyr) e grupo 2 (outros genótipos). As pontuações de QV entre os dois grupos foram significativamente diferentes em quatro domínios dos oito domínios do SF- 36. Estes foram: dor, estado geral de saúde, vitalidade e aspectos sociais. Os pacientes fizeram o tratamento de três anos (fase final). Os objetivos deste estudo foram comparar a QV entre os dois grupos e avaliar a possível associação dos valores séricos de ferritina com a QV. Métodos: Nesta fase final, 65 pacientes foram incluídos. Os grupos de avaliação foram mantidos de acordo com a fase inicial. Foi aplicado o SF-36, composto que fornecem avaliam componentes físicos e mentais. Resultados: Ambos os grupos diminuíram significativamente as concentrações séricas de ferritina: grupo 1, de 1.844±1.313 ng/mL para 281±294 ng/mL; e grupo 2, de 1.216±631 ng/mL para 236±174 ng/mL. O grupo 1 apresentou valores médios mais baixos para seis domínios do SF-36 (Dor; Estado geral de saúde; Vitalidade; Aspectos sociais; Aspectos emocionais; Saúde mental) em comparação ao grupo 2, indicando pior QV. Conclusões: Nesta fase final, seis domínios foram diferentes entre os grupos genotípicos, dois a mais que na fase inicial, reafirmando o impacto do genótipo identificado sobre a QV dos pacientes com HH. Além disso, não encontramos associação entre a diminuição de ferritina e os domínios do SF-36, mesmo havendo redução significativa deste parâmetro biológico em ambos os grupos.
Keywords Hemochromatosis
Quality Of Life
Phlebotomy
Iron Overload
Hemocromatose
Qualidade De Vida
Flebotomia
Sobrecarga De Ferro
Language Portuguese
Date 2019-12-18
Research area Produtos Naturais, Desenvolvimento De Fármacos E Biomarcadores
Knowledge area Fisiologia E Farmacologia
Publisher Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Origin https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=7943797
Access rights Closed access
Type Dissertation
URI https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/59819

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