Tumores Raros Em Crianças - Importância E Necessidade De Consenso E Colaboração Nacional
Data
2017-04-27
Autores
Cruz, Gustavo Dias Marques Da 
Orientadores
Caran, Eliana Maria Monteiro
Tipo
Dissertação de mestrado
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Resumo
Epidemiological studies reveal that in the US, per year, approximately one to two children with cancer in 10,000 aged up to 14 years. years. (Pappo et al., 2011). In Germany, the average burden per year is 2000 children and adolescents. (Brecht et al., 2014). In Brazil, according to the cancer surveillance in 2015, during the period from 2007 to 2011 there were 13,863 cases of malignant neoplasms in children under 19 years of age. On the other hand, Malignant tumors that occur in childhood and adolescence constitute a group heterogeneity of diseases with different histological types and behaviors biological. In this age group, the most frequent malignancies are leukemias (26%), tumors of the central nervous system (21%), lymphomas (10%), neuroblastoma (7%) and Wilms tumor (6%). (Ward et al., 2014). However, in the group of tumors there are a few subgroups of rare tumors, such as: esthesioneuroblastoma (0.1 hundred thousand per year, in children under 15 years), adrenocortical carcinoma (0.3 per million per year in children under 15 years), colon cancer (1.04 per one million, in under 20 years) and pancreatic cancer (0.191 per one million per year). Bisogno et al., 2012; Ribeiro et al., 2001; Yang et al., 2010) These patients with rare tumors constitute a vulnerable population that usually not computed or individualized by the registration centers and has not benefited from advances in pediatric oncology with a lower chance of cure. (Ferrari et al., 2013) According to population-based data, rare tumors (TR), in 15% of all cancers in children and adolescents under 20 years of age and approximately 75% of infrequent tumors 2 occurring in the age group between 15 and 19 years. (Pashankar et al., 2012, Pappo et al. 2010). In childhood, the RT group consists of neoplasms that are still enigmas and there is little information available in the medical literature. (Eslick, 2012). These tumors are a clinical and therapeutic challenge, both because of the small number of individuals with these diseases, making clinical studies difficult, as well as not there are uniform therapeutic protocols. Currently, TR knowledge of childhood is based mainly on data from a few institutions or through studies in adults. (Kotecha et al., 2015). In recent years, some countries, considering the relevance of the problem, developed registries and related to rare tumors. This measure has considerably the understanding of these diseases, allowing even their better characterization. However, children and adolescents with RT have not yet the survival rate, as observed in other malignant neoplasms of the childhood. (Pastore et al., 2009). In the medical literature, studies incidence of these cancers in childhood than in adults and worse outcomes in patients with TR when compared to the others. (Eslick, 2012). The little knowledge about TR in childhood and adolescence, the complexity in conceptualizing them and the lower survival observed in this group of patients, highlights the importance of studying them and critically reflecting on their definition, aiming to accumulate knowledge, improve the clinical approach and rationalization of therapy.
Estudos epidemiológicos revelam que, nos EUA, por ano, são diagnosticadas, aproximadamente, uma a duas crianças com câncer em 10.000 com idade até 14 anos. (Pappo et al., 2011). Na Alemanha, o acometimento médio, por ano, é de 2000 crianças e adolescentes. (Brecht et al., 2014). No Brasil, segundo informativo de vigilância do câncer de 2015, durante o período de 2007 a 2011 ocorreram 13.863 casos de neoplasias malignas em menores de 19 anos de idade. Por outro lado, os tumores malignos que ocorrem na infância e adolescência constituem um grupo heterogêneo de doenças com diferentes tipos histológicos e comportamentos biológicos. Nesta faixa etária, as neoplasias malignas mais frequentes são: leucemias (26%), tumores do sistema nervoso central (21%), linfomas (10%), neuroblastoma (7%) e tumor de Wilms (6%). (Ward et al., 2014). Contudo, no grupo de tumores malignos há um subgrupo de tumores raros, tais como: estesioneuroblastoma (0,1 por cem mil por ano, em menores de 15 anos), carcinoma adrenocortical (0,3 por um milhão por ano, em menores de 15 anos), câncer de cólon (1,04 por um milhão, em menores de 20 anos) e câncer de pâncreas (0,191 por um milhão por ano). (Bisogno et al., 2012; Ribeiro et al., 2001; Yang et al., 2010) Estes pacientes com tumores raros constituem uma população vulnerável que geralmente não são computados ou individualizados pelos centros de registro hospitalares e não tem se beneficiado com os avanços da oncologia pediátrica moderna, apresentando menores chances de cura. (Ferrari et al., 2013) De acordo com dados de base populacional, os tumores raros (TR), em conjunto, correspondem a 15% de todos os cânceres em crianças e adolescentes menores de 20 anos de idade e, aproximadamente, 75% dos tumores infrequentes 2 ocorrem na faixa etária entre 15 e 19 anos. (Pashankar et al., 2012; Pappo et al., 2010). Na infância, o grupo de TR é constituído por neoplasias que ainda são enigmas e há poucas informações disponíveis na literatura médica. (Eslick, 2012). Estes tumores são um desafio clínico e terapêutico, tanto pelo pequeno número de indivíduos com essas doenças, dificultando os estudos clínicos, como também por não existirem protocolos terapêuticos uniformes. Atualmente, o conhecimento sobre TR da infância é baseado principalmente em dados de poucas instituições ou através de estudos realizados em adultos. (Kotecha et al., 2015). Nos últimos anos, alguns países, considerando a relevância do problema, desenvolveram registros e grupos cooperativos relacionados a tumores raros. Esta medida aumentou consideravelmente a compreensão dessas doenças, permitindo inclusive sua melhor caracterização. Porém, crianças e adolescentes com TR ainda não apresentam aumentos significativos na taxa de sobrevida, como observado em outras neoplasias malignas da infância. (Pastore et al., 2009). Na literatura médica, estudos evidenciam maior incidência relativa desses cânceres na infância do que em adultos e piores desfechos em pacientes com TR quando comparado aos demais. (Eslick, 2012). O pouco conhecimento sobre os TR na infância e adolescência, a complexidade em conceituá-los e a menor sobrevida observada nesse grupo de pacientes, evidencia a importância de estudá-los e refletir criticamente sobre sua definição, objetivando acúmulo de conhecimento, melhora na abordagem clínica e racionalização da terapêutica.
Estudos epidemiológicos revelam que, nos EUA, por ano, são diagnosticadas, aproximadamente, uma a duas crianças com câncer em 10.000 com idade até 14 anos. (Pappo et al., 2011). Na Alemanha, o acometimento médio, por ano, é de 2000 crianças e adolescentes. (Brecht et al., 2014). No Brasil, segundo informativo de vigilância do câncer de 2015, durante o período de 2007 a 2011 ocorreram 13.863 casos de neoplasias malignas em menores de 19 anos de idade. Por outro lado, os tumores malignos que ocorrem na infância e adolescência constituem um grupo heterogêneo de doenças com diferentes tipos histológicos e comportamentos biológicos. Nesta faixa etária, as neoplasias malignas mais frequentes são: leucemias (26%), tumores do sistema nervoso central (21%), linfomas (10%), neuroblastoma (7%) e tumor de Wilms (6%). (Ward et al., 2014). Contudo, no grupo de tumores malignos há um subgrupo de tumores raros, tais como: estesioneuroblastoma (0,1 por cem mil por ano, em menores de 15 anos), carcinoma adrenocortical (0,3 por um milhão por ano, em menores de 15 anos), câncer de cólon (1,04 por um milhão, em menores de 20 anos) e câncer de pâncreas (0,191 por um milhão por ano). (Bisogno et al., 2012; Ribeiro et al., 2001; Yang et al., 2010) Estes pacientes com tumores raros constituem uma população vulnerável que geralmente não são computados ou individualizados pelos centros de registro hospitalares e não tem se beneficiado com os avanços da oncologia pediátrica moderna, apresentando menores chances de cura. (Ferrari et al., 2013) De acordo com dados de base populacional, os tumores raros (TR), em conjunto, correspondem a 15% de todos os cânceres em crianças e adolescentes menores de 20 anos de idade e, aproximadamente, 75% dos tumores infrequentes 2 ocorrem na faixa etária entre 15 e 19 anos. (Pashankar et al., 2012; Pappo et al., 2010). Na infância, o grupo de TR é constituído por neoplasias que ainda são enigmas e há poucas informações disponíveis na literatura médica. (Eslick, 2012). Estes tumores são um desafio clínico e terapêutico, tanto pelo pequeno número de indivíduos com essas doenças, dificultando os estudos clínicos, como também por não existirem protocolos terapêuticos uniformes. Atualmente, o conhecimento sobre TR da infância é baseado principalmente em dados de poucas instituições ou através de estudos realizados em adultos. (Kotecha et al., 2015). Nos últimos anos, alguns países, considerando a relevância do problema, desenvolveram registros e grupos cooperativos relacionados a tumores raros. Esta medida aumentou consideravelmente a compreensão dessas doenças, permitindo inclusive sua melhor caracterização. Porém, crianças e adolescentes com TR ainda não apresentam aumentos significativos na taxa de sobrevida, como observado em outras neoplasias malignas da infância. (Pastore et al., 2009). Na literatura médica, estudos evidenciam maior incidência relativa desses cânceres na infância do que em adultos e piores desfechos em pacientes com TR quando comparado aos demais. (Eslick, 2012). O pouco conhecimento sobre os TR na infância e adolescência, a complexidade em conceituá-los e a menor sobrevida observada nesse grupo de pacientes, evidencia a importância de estudá-los e refletir criticamente sobre sua definição, objetivando acúmulo de conhecimento, melhora na abordagem clínica e racionalização da terapêutica.