Escore Multidimensional Simples Para Predição Do Curso Clínico Da Sarcoidose Na Avaliação Inicial
Data
2017-11-30
Autores
Castro, Marina Dornfeld Cunha 
Orientadores
Pereira, Carlos Alberto De Castro
Tipo
Tese de doutorado
Título da Revista
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Título de Volume
Resumo
Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology. The outcome is variable and is mainly related to persistent inflammation process and development of fibrosis. Prognostic features have been described, but there is no validated model to predict the evolution of the disease. Aim: To find predictive features associated to clinical course of sarcoidosis at initial evaluation and develop a predictive score. Methods: This was a retrospective study of a cohort of patients with diagnosis of sarcoidosis, followed in reference centers involved in interstitial lung disease. Clinical, radiographic and functional data were compared by univariate analysis between patients with limited course – spontaneous involution or stability after a course of therapy and persistent – relapse or resistance to treatment, persistent treatment or chronic stable disease. Data related to persistent disease were selected by multivariate analysis and a prognostic score was developed.Results: 200 patients were included. 63% were female. Mean age at diagnosis was 50 years old. Median of time of symptoms was 12 months. Early diagnosis was characterized by time of symptoms ≤ 12 months and was found in 57% of cases. Dyspnea and cough were the most common pulmonary symptoms. Treatment for tuberculosis was prescribed before diagnosis in 44 patients. The most common radiologic stage was II (lung parenchyma and thoracic adenopathy). Mean forced vital capacity (FVC) was 84.9 ± 18.8% of predicted, with 37% of the cases with FVC below lower limit of reference. Relevant systemic involvement was detected in 37% of the patients. During the evolution, 77% of the cases needed immunosuppressive treatment and the course of disease was classified as persistent in 115 cases. By logistic regression, excluding 40 patients with pulmonary fibrosis, the findings related to persistent disease were: parenchymal lung involvement [odds ratio (OR) 3.83], late diagnosis (OR 2.82), dyspnea (OR 2.80), systemic involvement (OR 2.55) and reduced FVC (OR 2.33). A score was developed, taking into account the weight of the variable (1 point each), with positive predictive value for persistent disease in A score (≤ 1 point) and C score (≥ 4 points) of 17% and 88% respectively. Conclusion: A predictive score for sarcoidosis outcome can be derived by multiple variables at initial evaluation, allowing prediction of the clinical course of disease in a significant number of cases. The results should be confirmed in a validation cohort.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de etiologia desconhecida. O desfecho é variável e depende principalmente da persistência de atividade inflamatória e desenvolvimento de fibrose. Fatores prognósticos têm sido avaliados, porém não há modelos validados para predizer a evolução da sarcoidose. Objetivos: Avaliar os fatores preditivos associados ao curso clínico da sarcoidose na avaliação inicial e criar um escore de predição. Métodos: Estudo retrospectivo de revisão de prontuários de uma coorte de portadores de sarcoidose pulmonar acompanhados em centros de referência em doença pulmonar intersticial. Fatores clínicos, radiográficos e funcionais basais foram avaliados e comparados por análise univariada entre pacientes de evolução limitada – involução espontânea ou estabilidade após um tratamento e persistente – recaída ou resistência terapêutica, tratamento permanente ou doença crônica estável. Subsequentemente, variáveis relacionadas com a doença persistente foram selecionadas por análise multivariada, criando-se um escore multidimensional para predição do curso. Resultados: Foram incluídos 200 pacientes, sendo 63% do sexo feminino, com média de idade ao diagnóstico de 50 anos e mediana de tempo de sintomas de 12 meses. Diagnóstico precoce foi caracterizado por tempo ≤ 12 meses e representou 57% dos casos e tardio por tempo superior a esse. Dispneia e tosse foram os sintomas pulmonares mais prevalentes. Tratamento para tuberculose antes do diagnóstico de sarcoidose foi realizado em 44 pacientes. O estadiamento radiológico mais frequente foi o II (acometimento parenquimatoso e ganglionar). A média da capacidade vital forçada (CVF) em porcentagem do previsto foi de 84,9 ± 18,8, com valores abaixo do limiteinferior do previsto em 37% dos casos. Envolvimento sistêmico relevante foi detectado em 37% dos pacientes. Evolutivamente, 77% dos casos necessitou tratamento imunossupressor, com curso persistente em 115 pacientes. Por regressão logística, excluindo-se 40 pacientes com acometimento pulmonarfibrosante, os fatores relacionados significativamente com o curso persistente da sarcoidose foram: estadiamento torácico parenquimatoso [razão de chance (RC) 3,83], diagnóstico tardio (RC 2,82), dispneia (RC 2,80), envolvimento sistêmico relevante (RC 2,55) e redução da CVF (RC 2,33). Atribuindo um ponto para cada variável, foi desenvolvido um sistema de estágios, com valor preditivo positivo para evolução persistente para o primeiro estágio (A ≤ 1 ponto) e último estágio (C ≥ 4 pontos) de 17 e 88%, respectivamente. Conclusão: Por meio da avaliação de características iniciais da sarcoidose pode-se calcular um escore preditivo do curso clínico em um número significativo de pacientes. O modelo proposto deve ser testado em uma coorte de validação
A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de etiologia desconhecida. O desfecho é variável e depende principalmente da persistência de atividade inflamatória e desenvolvimento de fibrose. Fatores prognósticos têm sido avaliados, porém não há modelos validados para predizer a evolução da sarcoidose. Objetivos: Avaliar os fatores preditivos associados ao curso clínico da sarcoidose na avaliação inicial e criar um escore de predição. Métodos: Estudo retrospectivo de revisão de prontuários de uma coorte de portadores de sarcoidose pulmonar acompanhados em centros de referência em doença pulmonar intersticial. Fatores clínicos, radiográficos e funcionais basais foram avaliados e comparados por análise univariada entre pacientes de evolução limitada – involução espontânea ou estabilidade após um tratamento e persistente – recaída ou resistência terapêutica, tratamento permanente ou doença crônica estável. Subsequentemente, variáveis relacionadas com a doença persistente foram selecionadas por análise multivariada, criando-se um escore multidimensional para predição do curso. Resultados: Foram incluídos 200 pacientes, sendo 63% do sexo feminino, com média de idade ao diagnóstico de 50 anos e mediana de tempo de sintomas de 12 meses. Diagnóstico precoce foi caracterizado por tempo ≤ 12 meses e representou 57% dos casos e tardio por tempo superior a esse. Dispneia e tosse foram os sintomas pulmonares mais prevalentes. Tratamento para tuberculose antes do diagnóstico de sarcoidose foi realizado em 44 pacientes. O estadiamento radiológico mais frequente foi o II (acometimento parenquimatoso e ganglionar). A média da capacidade vital forçada (CVF) em porcentagem do previsto foi de 84,9 ± 18,8, com valores abaixo do limiteinferior do previsto em 37% dos casos. Envolvimento sistêmico relevante foi detectado em 37% dos pacientes. Evolutivamente, 77% dos casos necessitou tratamento imunossupressor, com curso persistente em 115 pacientes. Por regressão logística, excluindo-se 40 pacientes com acometimento pulmonarfibrosante, os fatores relacionados significativamente com o curso persistente da sarcoidose foram: estadiamento torácico parenquimatoso [razão de chance (RC) 3,83], diagnóstico tardio (RC 2,82), dispneia (RC 2,80), envolvimento sistêmico relevante (RC 2,55) e redução da CVF (RC 2,33). Atribuindo um ponto para cada variável, foi desenvolvido um sistema de estágios, com valor preditivo positivo para evolução persistente para o primeiro estágio (A ≤ 1 ponto) e último estágio (C ≥ 4 pontos) de 17 e 88%, respectivamente. Conclusão: Por meio da avaliação de características iniciais da sarcoidose pode-se calcular um escore preditivo do curso clínico em um número significativo de pacientes. O modelo proposto deve ser testado em uma coorte de validação