Avaliação da função pulmonar em lactentes com doença falciforme
Data
2017
Autores
Ivankovich, Danilo Turcato 
Orientadores
Wandalsen, Gustavo Falbo
Tipo
Dissertação de mestrado
Título da Revista
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Título de Volume
Resumo
Objective: To assess lung function in infants with sickle cell disease and to compare with a group of infants who did not have sickle cell or lung diseases. Methods: A cross-sectional study was carried out with patients between 6 and 18 months of age that, after being submitted to a clinical evaluation and sedation with chloral hydrate, underwent the pulmonary function testing through lung volume analysis by whole-body plethysmography, and forced expiratory flows using rapid thoracoabdominal compression with raised lung volume. The parameters were recorded in absolute value, z score and percentage of predicted. Statistical analysis tests were considered significant with p <0.05. Results: 33 patients with sickle cell disease were evaluated, with a mean age of 12.6 months (± 3.3), 67% were males, and compared to 37 controls, with a mean age of 10.3 months (± 1.2), 41% male. The groups differed in asthma family history and gestational smoking, these being more prevalent in the control group. The adjusted analysis of the forced expiratory flows showed significantly lower values in the sickle cell group compared with the controls, this occurred in different parameters, such CVF (-0,39 ± 0,8 vs 0,58 ± 0,5), VEF0,5 (-0,43 ± 0,8 vs 0,82 ± 0,5), FEF25-75 (0,03 ± 0,9 vs 1,03 ± 0,7), FEF50 (-0,04 ± 0,8 vs 0,99 ± 0,7), all with p<0,001. No differences were observed in lung volumes and pulmonary capacities. Serum levels of lactic dehydrogenase were correlated only with CRF (r = -0.32 p = 0.04), hemoglobin levels and reticulocytes did not correlate with pulmonary function values. In the comparison between sickle cell genotypes (HbSS, n = 22 or HbSC, n = 11), FEF50 was significantly lower in patients with SS genotype (p = 0.046). Both genotypes presented significant differences in relation to the control group, being these differences greater in the SS genotype. The pulmonary function testing was altered in 27% of the patients, 78% of them with obstructive pattern. Conclusions: Pulmonary function may be reduced in the first years of life in sickle cell disease, with great variability in flow values and predominance of obstructive alterations. Although we observed most significant differences in patients with HbSS, patients with HbSC also might have altered lung function.
Objetivo: Avaliar a função pulmonar em lactentes com doença falciforme e comparar com grupo de lactentes não portadores de doença falciforme ou pulmonar. Métodos: Estudo transversal com pacientes de 6 a 18 meses de idade que, após avaliação clínica e sedação com hidrato de cloral, realizaram exame de função pulmonar através da análise de volumes pulmonares por pletismografia de corpo total e de fluxos expiratórios forçados pela técnica de compressão toracoabdominal rápida com volumes pulmonares elevados. Os parâmetros foram registrados em valor absoluto e escore z ou porcentagem do previsto. Para análise estatística os testes foram considerados significativos quando p < 0,05. Resultados: Foram avaliados 33 pacientes, 67% do sexo masculino, com média de idade de 12,6 meses (±3,3), e foram comparados a 37 controles, 41% do sexo masculino, com média de idade de 10,3 meses (±1,2). Os grupos diferiram quanto a história familiar de asma e tabagismo gestacional, sendo estes mais prevalentes no grupo controle. Na comparação da função pulmonar entre falciformes e controles, a análise ajustada dos fluxos expiratórios forçados evidenciou valores significantemente menores nos falciformes, em diferentes parâmetros como CVF (-0,39 ± 0,8 vs 0,58 ± 0,5), VEF0,5 (-0,43 ± 0,8 vs 0,82 ± 0,5), FEF25-75 (0,03 ± 0,9 vs 1,03 ± 0,7), FEF50 (-0,04 ± 0,8 vs 0,99 ± 0,7), todos com p<0,001. Não foram observadas diferenças com relação a volumes e capacidades pulmonares. Níveis séricos de desidrogenase lática apresentaram correlação apenas com a CRF (r=-0,32 p=0,04), níveis de hemoglobina e reticulócitos não se correlacionaram com os valores de função pulmonar. Na comparação entre os genótipos falciformes (HbSS, n=22 ou HbSC, n=11), o FEF50 foi significantemente menor no genótipo SS (p=0,046). Os valores de função pulmonar de ambos os genótipos apresentaram diferenças significativas em relação ao grupo controle, sendo essas diferenças maiores no genótipo SS. A interpretação da função pulmonar mostrou-se alterada em 27% dos pacientes, 78% destes com padrão obstrutivo. Conclusões: Na doença falciforme, a função pulmonar pode estar reduzida já nos primeiros anos de vida, com grande variabilidade nos valores de fluxo e predomínio de alterações obstrutivas. Apesar de observarmos alterações mais significantes nos pacientes com genótipo SS, os pacientes com genótipo SC também apresentaram alterações na função pulmonar.
Objetivo: Avaliar a função pulmonar em lactentes com doença falciforme e comparar com grupo de lactentes não portadores de doença falciforme ou pulmonar. Métodos: Estudo transversal com pacientes de 6 a 18 meses de idade que, após avaliação clínica e sedação com hidrato de cloral, realizaram exame de função pulmonar através da análise de volumes pulmonares por pletismografia de corpo total e de fluxos expiratórios forçados pela técnica de compressão toracoabdominal rápida com volumes pulmonares elevados. Os parâmetros foram registrados em valor absoluto e escore z ou porcentagem do previsto. Para análise estatística os testes foram considerados significativos quando p < 0,05. Resultados: Foram avaliados 33 pacientes, 67% do sexo masculino, com média de idade de 12,6 meses (±3,3), e foram comparados a 37 controles, 41% do sexo masculino, com média de idade de 10,3 meses (±1,2). Os grupos diferiram quanto a história familiar de asma e tabagismo gestacional, sendo estes mais prevalentes no grupo controle. Na comparação da função pulmonar entre falciformes e controles, a análise ajustada dos fluxos expiratórios forçados evidenciou valores significantemente menores nos falciformes, em diferentes parâmetros como CVF (-0,39 ± 0,8 vs 0,58 ± 0,5), VEF0,5 (-0,43 ± 0,8 vs 0,82 ± 0,5), FEF25-75 (0,03 ± 0,9 vs 1,03 ± 0,7), FEF50 (-0,04 ± 0,8 vs 0,99 ± 0,7), todos com p<0,001. Não foram observadas diferenças com relação a volumes e capacidades pulmonares. Níveis séricos de desidrogenase lática apresentaram correlação apenas com a CRF (r=-0,32 p=0,04), níveis de hemoglobina e reticulócitos não se correlacionaram com os valores de função pulmonar. Na comparação entre os genótipos falciformes (HbSS, n=22 ou HbSC, n=11), o FEF50 foi significantemente menor no genótipo SS (p=0,046). Os valores de função pulmonar de ambos os genótipos apresentaram diferenças significativas em relação ao grupo controle, sendo essas diferenças maiores no genótipo SS. A interpretação da função pulmonar mostrou-se alterada em 27% dos pacientes, 78% destes com padrão obstrutivo. Conclusões: Na doença falciforme, a função pulmonar pode estar reduzida já nos primeiros anos de vida, com grande variabilidade nos valores de fluxo e predomínio de alterações obstrutivas. Apesar de observarmos alterações mais significantes nos pacientes com genótipo SS, os pacientes com genótipo SC também apresentaram alterações na função pulmonar.