Síndrome da apneia obstrutiva do sono em crianças com dismorfismo craniofacial

Abstract

Objective: to describe sleep´s characteristics and the results of the many treatments proposed for pediatric patients with craniofacial disorders. Methods: Twenty-seven patients, younger than 18 years, with craniofacial syndromes (Crouzon, Appert, Pfeiffer, Jackson Weiss, Treacher Collins, Nager) or with complex craniosynostoses were selected. The patients underwent several surgical procedures in order to improve the airway. They did polysomnograms and underwent evaluation with an otolaryngologist. They were divided into groups according to the predominant malformation (middle or lower face) and according to the treatment instituted. The polysomnographic parameters were used to compare the groups. Results: The prevalence of OSAS was similar in both groups, but patients with predominant alterations in the middle face had HAI and O2 saturation NADIR medium showing more severe apnea. There was a tendency to improve apnea in both groups and in all the proposed surgeries: adenotonsillectomy, midface advancement, mandibular distraction. There was a tendency for worsening of apnea with increasing age in some patients who had long follow-up without any intervention. Conclusions: Several surgical procedures are necessary in the patient with craniofacial disorders, due to the complexity of the malformations. Treatment should be multidisciplinary for best results and follow-up should be long.

RESUMO Objetivo: descrever as características do sono e o resultado dos diversos tratamentos propostos para os pacientes pediátricos com síndromes que cursam com dismorfismo craniofacial. Métodos: Foram selecionados 27 pacientes, menores de 18 anos, com síndromes que cursam com alterações craniofaciais (Crouzon, Appert, Pfeiffer, Jackson Weiss, Treacher Collins, Nager) ou com craniosinostoses complexas. Os pacientes foram submetidos à diversos procedimentos cirúrgicos com o intuito de melhorar a via aérea. Fizeram polissonografias e passaram em avaliação com otorrinolaringologista. Foram divididos em grupos de acordo com a má formação predominante (terço médio ou inferior da face) e de acordo com o tratamento instituído. Os parâmetros polissonográficos foram utilizados para comparação entre os grupos. Resultados: A prevalência de SAOS mostrou-se semelhante nos dois grupos, porém os pacientes com alterações predominantes no terço médio da face tiveram médias de IAH e NADIR mostrando pior gravidade de apneia. Foi notada tendência a melhora da apneia nos dois grupos e em todas as cirurgias propostas: adenotonsilectomia, avanço de terço médio, distração de mandíbula. Foi observada uma tendência a piora da apneia com o aumento da idade em alguns pacientes que tiveram seguimento longo sem intervenção. Conclusões: São necessários diversos procedimentos cirúrgicos no paciente com dismorfismo craniofacial, devido à complexidade das alterações morfológicas que ele apresenta. O tratamento deve ser multidisciplinar para melhores resultados.