Estudo multicêntrico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e suas manifestações raras: artrite crônica e vasculite digital
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Data
2015-10-12
Autores
Sakamoto, Ana Paula [UNIFESP]
Orientadores
Terreri, Maria Teresa de Sande e Lemos Ramos Ascensao Terreri [UNIFESP]
Tipo
Dissertação de mestrado
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Resumo
Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico juvenil (LESj) é uma doença multissistêmica crônica e autoimune. É uma doença rara, com incidência anual estimada nos Estados Unidos em 0,36 a 2,5 casos/100.000 crianças e adolescentes. Objetivo: Avaliar duas manifestações raras no LESj: artrite crônica (AC) e vasculite digital (VD) em uma grande população de LESj através de uma coorte retrospectiva. Metodologia: Foram analisados prontuários de 852 pacientes com diagnóstico de LESj de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR) em dez centros terciários de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: A AC foi observada em 32/852 (3,7%) pacientes com LESj durante todo o seguimento da doença. Monoartrite crônica foi diagnosticada em quatro pacientes, oligoartrite em nove e poliartrite em 19. Seis apresentaram síndrome rhupus e dois tiveram quadro concomitante de artropatia de Jaccoud. A AC foi uma manifestação isolada no início da doença em 13/32 (41%) pacientes com LESj e artrite idiopática juvenil (AIJ) foi o primeiro diagnóstico em 9/13. A comparação dos pacientes com AC e sem esta complicação revelou maior frequência de febre (34% vs. 6%, p <0,0001), esplenomegalia (9% vs. 1%, p <0,0001), eritema malar (34% vs. 14 %, p <0,0001), anemia hemolítica autoimune (26% contra 3%, p <0,0001) e pericardite (13% vs 1%, p <0,0001) em pacientes com AC. A mediana do SLEDAI-2K [11 (4-29) vs. 2 (0-45), p <0,0001], VHS [47 (0-120) vs. 19 (1-135) mm / 1ª hora, p < 0,0001] e PCR [6,8 (0-46) vs 0,7 (0-404) mg/dL, p <0,0001] foram maiores em pacientes com AC em comparação com pacientes sem AC. As frequências de uso de prednisona (83% vs 79%, p <0,0001), metilprednisolona intravenosa (53% vs 8%, p <0,0001), metotrexato (27% vs 8%, p<0,0001) e ciclofosfamida (20% vs. 6%, p <0,0001) foram mais elevadas em pacientes com AC. A VD foi observada em 25/852 (3%) pacientes com LESj recém-diagnosticado. Hemorragia periungueal foi diagnosticada em 11 (44%) pacientes, infarto periungueal em 7 (28%), ulceração em 4 (16%) pacientes, gangrena em 1, nódulos dolorosos em 1 paciente. Na comparação dos pacientes com VD e pacientes sem esta manifestação houve maior frequência de eritema malar (80% vs. 53%, p = 0,008), lúpus discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45%, p = 0,002) e outras vasculites (80% vs 19%, p <0,0001), além de menor frequência de características como febre (32% vs 56%, p = 0,020), hepatomegalia (4% vs 23%, p = 0,026) e hipertensão arterial (0% vs 25%, p = 0,001). A mediana do SLEDAI-2K [20 (8-36) vs. 14 (0-58), p = 0,014] foi significativamente maior em pacientes com VD, mas, ao retirar a vasculite do cálculo do SLEDAI-2K, os resultados foram opostos [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0,004]. Não houve diferença em relação ao tratamento com corticosteroides, antimaláricos, azatioprina, ciclosporina, metotrexato e micofenolato de mofetil. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor em pacientes com VD em comparação com aqueles sem esta manifestação. Conclusões: Para o nosso conhecimento, este foi o primeiro estudo que avaliou uma grande população de LESj. A artrite crônica muitas vezes imitou um quadro de artrite idiopática juvenil no início da doença. Também identificamos que, durante o curso da doença, a AC está associada à reativação da doença. Já a VD, quando avaliada como uma manifestação inicial do LESj, apresentou uma clara predominância de doença multissistêmica de início leve e associação com outras manifestações mucocutâneas.
Descrição
Citação
SAKAMOTO, Ana Paula. Estudo multicêntrico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e suas manifestações raras: artrite crônica e vasculite digital. 2015. 84 f. Dissertação (Mestrado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2015.