Fatores prognósticos nas doenças intersticiais fibrosantes submetidas à biópsia pulmonar cirúrgica

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Data
2014-03-31
Autores
Storrer, Marin Mueller [UNIFESP]
Orientadores
Pereira, Carlos Alberto de Castro Pereira [UNIFESP]
Tipo
Tese de doutorado
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Resumo
Introduction: Fibrosing interstitial lung diseases (FILD) are a heterogeneous group of lung diseases, with distinct evolutions and survival. The diagnosis of these diseases is best approached by a multidisciplinary discussion (MDD), with correlation between clinical, HRCT and biopsy findings . Patients with classic findings of IPF should not to be submitted to surgical lung biopsy (SLB). However, the independent prognostic value of histologic patterns on survival in other FILD is unknown. Objective: To determine the relevance of histologic patterns, beyond clinical and tomographic findings, in cases of FILD. Methods: A retrospective survey of cases seen in three tertiary reference centers for interstitial lung diseases in São Paulo. FILD was characterized by reticular infiltrate on HRCT, associated or not with traction bronchiectasis and honeycombing. Expert pathologists read all slides, and the final diagnoses were made by MDD. Survival was estimated by Cox regression. Results: 174 patients were included; the median age was 58±11 years; 55% were women. Dyspnea (90%) and cough (80%) were the main clinical manifestations. Exposure to organic antigens was present in 122 (70%). Restrictive pattern with low diffusing capacity for carbon monoxide on pulmonary function tests and falls on oxygen saturation on exercise were usual. The most common histological diagnoses were bronchiolocentric interstitial pneumonia (BIP), usual interstitial pneumonia (UIP) and classic hypersensitivity pneumonitis (HP). The most common clinical diagnoses were HP, fibrosis due to microaspiration and IPF. The median survival time was 174 months, ranging from 88 to 260 months. Male sex (HR=1,96; IC 95% 1,15-3,32, p=0,013), older age (HR=1,05; IC95% 1,02-1,08, p=0,001), lower values of rest oxygen saturation (HR=1,15, IC 95% 1,09-1,22, p<0,001), histopathologic UIP (HR=2,36, IC 95% 1,33-4,2, p=0,003) and presence of fibroblastic foci in lung biopsies (HR=2,24, IC95% 1,31-3,83, p=0,003) were independent predictors of worse survival. Conclusion: Histologic findings have an independent and significant role in prognosis determination in FILD.
Introdução: As doenças pulmonares intersticiais fibrosantes (DPIF) constituem um grupo heterogêneo de doenças, com evolução e sobrevida distintos. O diagnóstico destas doenças deve ser feito através de uma discussão multidisciplinar (DMD), com integração dos achados clínicos, tomográficos e de biópsia. Pacientes com achados clássicos de FPI não devem ser submetidos à biópsia pulmonar cirúrgica. Entretanto, o valor prognóstico independente dos padrões histológicos na sobrevida em outras DPIF é desconhecido. Objetivos: Determinar a relevância dos padrões histológicos na determinação da sobrevida dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais fibrosantes. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva por revisão de prontuários de três centros de referências de doenças intersticiais de São Paulo em material de biópsias cirúrgicas. DPIF foi caracterizada por infiltrado reticular na TCAR, associado ou não com bronquiectasias de tração e faveolamento. Patologistas especializados leram todas as lâminas, e o diagnóstico final foi feito por DMD. A sobrevida foi estimada por regressão de Cox. Resultados: Foram incluídos 174 casos, com mediana de idade 58 ± 11 anos; 55% eram mulheres. Tosse (80%) e dispneia (90%) foram os sintomas mais prevalentes. Exposição a antígenos orgânicos estava presente em 122 (70%). Padrão restritivo com redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono e dessaturação ao esforço foram característicos. Os diagnósticos histológicos mais prevalentes foram a pneumonia intersticial bronquiolocêntrica (PIB), a pneumonia intersticial usual (PIU) e a pneumonite de hipersensibilidade clássica (PH) . Os diagnósticos clínicos mais prevalentes foram pneumonite de hipersensibilidade (PH), fibrose por microaspiração e a fibrose pulmonar idiopática (FPI). A mediana de sobrevida foi de 174 meses, variando de 88 a 260 meses. Sexo masculino (HR=1,96; IC 95% 1,15-3,32, p=0,013), idade mais avançada (HR=1,05; IC95% 1,02-1,08, p=0,001), menor saturação de O2 em repouso (HR=1,15, IC 95% 1,09-1,22, p<0,001), padrão histológico de PIU (HR=2,36, IC 95% 1,33-4,2, p=0,003) e presença de focos fibroblásticos (HR=2,24, IC95% 1,31-3,83, p=0,003) foram preditores independentes de pior sobrevida. Conclusão: Os achados histológicos tem um papel independente e significante na determinação do prognóstico nas DPIF.
Descrição
Citação
STORRER, Marin Mueller. Fatores prognósticos nas doenças intersticiais fibrosantes submetidas à biópsia pulmonar cirúrgica. 2014. 94 f. Tese (Doutorado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2014.