Você conhece esta síndrome?

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Data
2008-07-01
Autores
Coeli, Flavia Regina [UNIFESP]
Maced, Danielle Mazziero [UNIFESP]
Batista, Mariana Dias [UNIFESP]
Pereira Cestari, Silmara da Costa [UNIFESP]
Rotta, Osmar [UNIFESP]
Orientadores
Tipo
Editorial
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Resumo
Papillon-Lefevre syndrome, or palmoplantar keratoderma with periodontitis, is a rare genodermatosis with cutaneous and dental repercussions. the condition appears at around the first year of life, with transgressive palmar-plantar keratoderma associated with periodontitis, early loss of both deciduous and permanent teeth. It is frequently associated with pyogenic infection of the skin and internal organs. Histopathology is nonspecific, the diagnosis being eminently clinical.
A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é geno-dermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda pre- coce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico.
Descrição
Citação
Anais Brasileiros de Dermatologia. Rio de Janeiro Rj: Soc Brasileira Dermatologia, v. 83, n. 4, p. 375-377, 2008.