Caracterização dos movimentos palpebrais no espectro da síndrome de Jeavons.

Abstract

Objetivos: Analisar os movimentos palpebrais nas formas clinicas da sindrome de Jeavons e avaliar o efeito de lentes azuis na fotossensibilidade e na sensibilidade ao fechamento ocular. Metodos: Vinte pacientes com mioclonias palpebrais com ou sem ausencias e 40 controles (20 sujeitos saudaveis; 20 pacientes com Epilepsia Mioclonica Juvenil) foram submetidos a um protocolo de video-eletroencefalograma com uso de sensores palpebrais e de lentes azuis Carl Zeiss com filtro F-452 durante as provas de fechamento palpebral ao comando e fotoestimulacao intermitente. Foram analisados movimentos palpebrais interictais, o fenomeno ictal, o fechamento ocular e o uso das lentes azuis. Os casos foram classificados em grupos eletroclinicos de acordo com Covanis, 2010 e Caraballo et al., 2009. Na analise estatistica, valores de p<0.05 foram considerados significativos. Resultados: Dezessete casos (idades entre 3-35 anos, media de 20.7) eram mulheres. A analise dos movimentos palpebrais interictais nao mostrou diferenca significativa entre os grupos. Entre os casos, dez tinham mioclonias de membros frequentes (Covanis 5 e Caraballo et al., 2),15 tinham crises refratarias ao tratamento (Covanis 1, 2, 4, 5, 6 e Caraballo et al., 1b e 2) e nove apresentavam deficit intelectual (Covanis 1, 2, 4, 6 e Caraballo et al., 1b). As mioclonias palpebrais assumiram a forma de flicker, flutter ou jerk, com descargas generalizadas, ritmo alfa posterior espiculado, ritmo teta ou ausencia de alteracoes eletroencefalograficas. As taxas de piscamentos e de mioclonias palpebrais aumentaram durante a fala e diminuiram durante a leitura. As mioclonias palpebrais foram sempre evocadas pelo fechamento ocular e nao ocorreram durante o piscamento ou na ausencia de luz ambiente. Fotossensibilidade esteve presente em seis (30%) e desapareceu em quatro (67%) com o uso das lentes azuis. Sensibilidade ao fechamento ocular desapareceu com as lentes azuis em 3/13 (23%). Conclusoes: Os movimentos palpebrais fisiologicos dos pacientes com mioclonias palpebrais nao diferem daqueles de individuos normais e as crises de mioclonias podem ocorrer com ou sem alteracoes no eletroencefalograma e na presenca ou nao de luz intermitente, sugerindo participacao do cortex motor na geracao do fenomeno. Lentes F452 sao efetivas na reducao da fotossensibilidade, porem sao menos efetivas na reducao da sensibilidade ao fechamento ocular