Analise de sobrevida de pacientes com esclerose lateral amiotrofica

Abstract

A Esclerose Lateral Amiotrofica / Doenca do Neuronio Motor (ELA / DNM), representa uma desordem neurodegenerativa grave, rara, com caracteristicas peculiares, de etiologia desconhecida, nao podendo ser prevenida. Sendo uma doenca incuravel e irreversivel, mas tratavel no sentido de melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevida. Objetivos: Primario: Analisar a sobrevida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrofica / Doenca do Neuronio Motor em relacao aos aspectos epidemiologicos (idade, genero e cor da pele); Tempo Pre consulta (tempo entre o sintoma inicial da doenca ate a 1ª consulta no Setor de Investigacao nas Doencas Neuromusculares / UNIFESP (SIDNM / UNIFESP); Tempo de Diagnostico (tempo entre o diagnostico e a data da primeira consulta no SIDNM / UNIFESP; Tempo de Permanencia (tempo da 1ª consulta no SIDNM / UNIFESP ate o obito); Tempo de Sobrevida (tempo do diagnostico ate o obito); Tempo Total de Doenca (tempo do inicio dos sintomas ate o obito); eletroneuromiografia; aspectos clinicos (momento do diagnostico - antes, na primeira ou apos a primeira consulta no SIDNM / UNIFESP); topografia inicial do comprometimento clinico; e presenca de eletroneuromiografia na 1ª consulta no SIDNM / UNIFESP e; aspecto terapeutico (aderencia a terapeutica medicamentosa com riluzol). Secundario: Analisar a correlacao entre a sobrevida de pacientes com ELA / DNM que fizeram uso ou nao do riluzol com o genero; com o momento diagnostico (antes, na primeira ou apos a primeira consulta no SIDNM / UNIFESP); com a topografia inicial do comprometimento clinico; com a classificacao da doenca (Esclerose Lateral Amiotrofica - ELA, Paralisa Bulbar Progressiva - PBP, Atrofia Muscular Progressiva - AMP, Esclerose Lateral Primaria - ELP) e; com a forma da doenca (esporadica ou familiar). Metodo: A pesquisa foi baseada nos registros de dados epidemiologicos, fisiopatologicos/ clinicos e de resultados de exames subsidiarios colhidos pelos profissionais que atuam no SIDNM / UNIFESP, atendidos de 1999 a 2011. Resultados: Foram investigados 1146 prontuarios de pacientes com diagnostico de ELA / DNM, sendo incluidos no estudo 578 os quais constavam todos os dados de acordo com os criterios de inclusao. Para analise de sobrevida e uso do riluzol, foramanalisados 231/578 pacientes devido constar a data de obito: 127 homens, 104 mulheres. De acordo com o Intervalo de confianca inferior de 95% apresentado na curva de sobrevida (Kaplan-Meier), estes pacientes foram divididos em dois grupos: 144 falecidos no grupo < que 9 meses de tempo de sobrevida; 87 falecidos no grupo &#8805; 9 meses de tempo de sobrevida. Conclusao: Quanto a analise de sobrevida de pacientes com ELA / DNM, temos representado nos resultados epidemiologicos, que com relacao ao genero nao houve diferenca estatisticamente significante, mas que os pacientes mais jovens vivem mais e existe um tempo considerado demasiadamente longo entre os sintomas iniciais e a 1ª consulta. Ja em aspectos da sobrevida, concluiu-se que os pacientes que apresentaram maior sobrevida sao aqueles que nao tiveram diagnostico definido na 1ª consulta, por nao apresentarem comprometimento clinico ou achados eletroneuromiograficos de diagnostico certo; e apresentaram os sintomas iniciais nos MMII; e que fizeram uso do riluzol. Os pacientes que vivem alem de 9 meses apos a realizacao do diagnostico parecem ser aqueles mais beneficiados pelo uso do riluzol. Isto permite inferir que o riluzol tem a sua acao neuroprotetora naqueles individuos com maior quantidade de neuronios viaveis