As mucopolissacaridoses com enfoque no catabolismo do dermatam sulfato
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Data
2002
Autores
Correia, Renata de Luizi [UNIFESP]
Orientadores
Toma, Leny [UNIFESP]
Tipo
Dissertação de mestrado
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Resumo
A elucidacao das diferentes defiCiências enzimaticas nas mucopolissacaridoses tem levado ao entendimento das vias do catabolismo normal. O presente trabalho analisou doencas do catabolismo do condroitim sulfato e dermatam sulfato. Baseado em nossos estudos pacientes portadores da sindrome de Morquio tipo A excretam uma quantidade excessiva de condroitim 6-sulfato (C6S), com uma reducao de condroitim 4-sulfato (C4S), quando comparado ao condroitim sulfato (CS) urinario normal, onde sao encontrados quantidades equivalentes desses compostos. Experimentos realizados com acetato de mercurio, tambem mostraram que a formacao de dissacarideos 6-sulfatados contendo NAcGal,6S estao localizados nao so no terminal nao redutor como se acreditava, mas tambem situam-se internamente na cadeia de CS. Considerando nossos dados e que a enzima deficiente nesta sindrome e a N-acetilgalactosamina 6-sulfato sulfatase, sugerimos que provavelmente a cadeia de C6S urinario nao e co-polimerica, mas distinta da cadeia de C4S. Condroitim 6-sulfato prevalece na urina de pacientes portadores da sindrome de Morquio e tambem em tecidos osseos adulto, onde o crescimento ja cessou. Deformacao ossea severa associada ao atraso do crescimento nesses pacientes, esta correlacionado ao papel funcional atribuido ao C4S, o qual esta envolvido em processos de desenvolvimento e formacao ossea (MOURAO et. ai., 1973; MOURAO, 1976; CARNEY e MUIR, 1988). Esta molecula tambem e caracteristica no desenvolvimento cartilaginoso e esta relacionado com a patologia deste tipo de tecido (MOURAO, MICHELACCI & TOLEDO, 1979; MICHELACCI, LAREDO & DIETRICH, 1981). . Sabendo-se que CS e o principal glicosaminoglicano de cartilagem articular, bem como predomina na urina de individuo normal e da sindrome de Morquio, e possivel que o condroitim sulfato urinario esteja refletindo o condroitim sulfato articular. Nossos resultados tambem indicam a importancia do C4S e C6S no crescimento normal e desenvolvimento osseo humanos. Em relacao ao dermatam sulfato (DS) excretado em pacientes portadores das sindromes de Maroteaux-Lamy, Hurler, Scheie e Hunter, pode ser observado um padrao comum no perfil de eluicao por gel filtracao, mostrando duas ou tres populacoes distintas quanto a massa molecular. A populacao de DS de maior massa molecular foi eluida no Vo, e e basicamente composta de dissacarideos 4-sulfatados de acido a-L-iduronico. O segundo pool...(au)
Descrição
Citação
São Paulo: [s.n.], 2002. 109 p. ilustab.