| dc.description.abstract | A sindrome de Rett (SR) e uma doenca neurologica progressiva encontrada, ao menos em sua forma classica, exclusivamente em meninas. Ela pode se associar com comprometimentos no estado nutricional e no crescimento, defiCiências nutricionais, prejuizos motores orais e constipacao intestinal. O presente estudo teve o objetivo de avaliar o estado nutricional, consumo e praticas alimentares e a prevalencia de constipacao e anemia em pacientes com SR. A casuistica compreendeu 27 pacientes com SR classica, com idades entre 2,6 e 21,8 anos. A avaliacao da inGestão alimentar foi realizada atraves do registro alimentar de tres dias, e a inGestão e adequacao da dieta foram calculados para energia, proteina, lipidio, carboidrato, ferro, calcio, vitaminas A e C e fibra alimentar. Para a analise das praticas alimentares relacionadas as disfuncoes motoras orais, um questionario foi elaborado com questoes sobre praticas alimentares atuais, presenca ou nao de dificuldades na mastigacao e degluticao, e utensilios utilizados na alimentacao. A analise do estado nutricional foi realizada a partir de medidas antropometricas de peso, comprimento e prega cutanea triciptal. A ocorrencia de constipacao foi verificada a partir de questionario sobre o habito intestinal. A prevalencia de anemia ferropriva foi analisada a partir da dosagem da hemoglobina por um hemoglobinometro portatil. Os resultados mostraram que, de acordo com dois parametros para analise de adequacao calorica, entre 37,0 por cento e 44,0 por cento das pacientes apresentaram inGestão insuficiente de energia. Houve defiCiência na dieta de calcio em 55,6 por cento, de ferro em 63,0 por cento, de vitamina C em 22,2 por cento, de vitamina A em 51,9 por cento e de fibra alimentar em 77,8 por cento dos casos estudados. Dificuldade na inGestão e degluticao de alimentos com todas as consistencias e texturas sugere a existencia de disturbios na motricidade oral na maioria das pacientes, que tambem nao sao capazes de se alimentar sem auxilio. Quanto ao estado nutricional, observou-se 48,0 por cento de deficit de estatura, 37,0 por cento de deficit de peso e 7,4 por cento de obesidade. A prevalencia de constipacao e de anemia neste grupo foi igual a 74,1 por cento e 25,0 por cento, respectivamente. A presente pesquisa concluiu que as pacientes com SR apresentaram anormalidades no estado nutricional, na inGestão e praticas alimentares, no habito intestinal e, tambem, anemia...(au) | pt |
