Meduloblastoma em adultos: um estudo clinico de uma serie nacional

Abstract

Dezessete pacientes adultos maiores de 18 anos, com diagnostico anatomo-patologico de meduloblastoma foram tratados e acompanhados durante o periodo de 01/03/1991 a 30/03/1999. Observamos que 82 por cento dos pacientes eram masculinos, com idade mediana ao diagnostico de 32 anos. Cefaleia e sindrome cerebelar apendicular e axial foram predominantes ao diagnostico. A maioria dos casos tinha tumor Locando em hemisferio cerebelar (59 por cento) e a variante histologica desmoplasica (76 por cento), tipicos do meduloblastoma no adulto. Doenca limitada a fossa posterior tambem foi predominante ao diagnostico (94 por cento). Todos realizaram tratamento cirurgico (resseccao total em 11, subtotal em 3 e parcial em 3). Quimioterapia adjuvante foi realizada em 12 pacientes e radioterapia cranioespinhal, com reforco em fossa posterior, em 15 pacientes (doses medianas de 4OOOcGy, 3500 cGy e 5400 cGy em encefalo total, eixo espinhal e fossa posterior, respectivamente). Nao houve obito, sequelas ou toxicidade significante relacionados ao tratamento primario. Sobrevida livre de doenca foi de 93 por cento em 2 anos, 86 por cento em 5 anos e 48 por cento em 10 anos. Recidiva em fossa posterior e a metastatica supratentorial foram as mais frequentes (2 casos cada), nao sendo incomum a recidiva tardia, exigindo um seguimento longo destes pacientes. A sobrevida total estimada para o grupo foi de 94 por cento em 2 anos, 76 por cento em 5 anos e 57 por cento em 10 anos. A neoplasia foi a principal causa (83 por cento) de obito entre os pacientes. A cirurgia isolada nao pode ser considerada tratamento adequado para o meduloblastoma em adultos. A quimioterapia e util, factivel e bem tolerada tanto no tratamento primario como na recidiva, sendo ainda a radioterapia arma essencial no tratamento adjuvante primario de adultos com meduloblastomas. A combinacao adequada destas modalidades terapeuticas pode contribuir para uma longa e satisfatoria sobrevida nestes pacientes