Navegando por Palavras-chave "anemia falciforme"

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    Anemia falciforme: perfil epidemiológico das crianças atendidas no hemocentro regional de montes claros - mg
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2013-08-28) Dourado Sobrinha, Ernestina [UNIFESP]; Peterlini, Maria Angelica Sorgini Peterlini [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Descriptive reminiscent, census and documentary study using secondary data which focused the demographic features and the main clinical signs of the Sickle Cell Disease (SCD) in pediatric patients at the Regional Hemocenter in Montes Claros – Minas Gerais. All the medical notes of the SCD carried children, who were submitted to the treatment at the outpatient care of coagulopathies and hemoglobinopathies in the Hemocenter, and who were 11 year - 11 month - 29 day old, between February 1998 and December 2010. In order to list the collected data a spreadsheet based on the statistic program SPSS® 17.0 was used. The results were shown according to the absolute and relative frequency and the analysis of the association among the variables was done by the chi-square test. The study sample were 168 children, most of them (89.9%) were not from Montes Claros, mainly male (51.8%), 32.1% of them in the age group from 0 to 3 years old and 57.7% were part of the afro descendant group. In 75.5%, diagnosis was made until the age of one month, 78.6% did not develop symptoms at diagnosis and in 73.8% there was no family history of the disease. 66.7% of the patients were submitted to blood transfusion and 75.9% of these received from one to 10 transfusions; half of the sample has had from one to five pain episodes; 61.3% have already been admitted to hospital and more than a half of these have already been admitted to hospital once or twice; and 85.7% have shown some kind of infection, mainly URTI (upper respiratory tract infection). 5.4% of the children were submitted to splenectomy and 5.4% have had cerebrovascular accident. Every three months, 35.1% of the children returned to the practice and death occurred in 2.4% of the children. Afro descendant children were submitted to blood transfusion in a higher frequency (p=0.012), as well as those who showed splenic sequestration (p=0.000). The inpatients have had one or more pain episodes (p=0,000), splenic sequestration (p=0,000) and some infection (p=0,000).
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    Elevação anormal da pressão sistólica arterial pulmonar induzida pelo esforço em pacientes adultos com anemia falciforme: um estudo com ecocardiografia sob estresse físico
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2013-09-19) Lima Filho, Newton Nunes de [UNIFESP]; Campos Filho, Orlando Campos Filho [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Introdução: Hipertensão pulmonar (HP) em repouso é um fator de risco para morte em pacientes com anemia falciforme (AF). Ecocardiografia com exercício (EE) pode avaliar a pressão sistólica arterial pulmonar (PSAP) no pico do esforço. Nós procuramos investigar a ocorrência de elevação anormal da PSAP induzida pelo esforço em pacientes com AF e PSAP normal em repouso e identificar os preditores dessa resposta anormal. Métodos e Resultados: Quarenta e quatro pacientes adultos com AF e PSAP normal em repouso (velocidade do jato de regurgitação tricúspide [VRT] < 2,5 m/s). Foram estudados e divididos dentro de dois grupos: exibindo PSAP normal pós EE em esteiraergométrica (VRT ? 2,7m/s) (G1), e exibindo elevação anormal da PSAP induzida pelo esforço (VRT > 2,7m/s) (G2). O ponto de corte da VRT em repouso e durante o EE foi baseado em dados de um grupo controle com indivíduos saudáveis. Resposta anormal da PSAP com o esforço ocorreu em 57% da amostra (G2), com média dos níveis de VRT de 3,4 ± 0,4 m/s (2,8 - 4,5m/s), significativamente mais alta que aqueles do G1com VRT médio de 2,5 ± 0,3 m/s (2,0 ? 2,7 m/s), (p < 0,001). A análise multivariada identificou valores de VRT em condições de repouso ? 2,25 m/s (p<0,05), volume atrial esquerdo indexado ? 41 ml/m2 (p<0,05) e relação E/e? ? 6,3 (p<0,05) como preditores independentes do aumento da PSAP induzida pelo esforço. Conclusão: Concluímos que pacientes adultos com AF e PSAP normal em repouso podem exibir elevação anormal da PSAP induzida pelo esforço, a qual foi independentemente relacionada com os níveis de VRT em repouso, e biomarcadores de disfunção diastólica e de pressão de enchimento ventricular esquerda.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Fisioterapia respiratória em crianças com doença falciforme e síndrome torácica aguda
    (Sociedade de Pediatria de São Paulo, 2011-12-01) Hostyn, Sandro Valter [UNIFESP]; Johnston, Cíntia [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Carvalho, Werther Brunow de [UNIFESP]; Nogueira, Solange Cristiane; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); Universidade de São Paulo (USP)
    OBJECTIVE: To systematically review the medical literature to identify chest physiotherapy techniques applied to children with sickle cell disease and acute chest syndrome, and to report their level of evidence and recommendation. DATA SOURCE: A bibliographic search of published articles found in Medline, Lilacs, SciELO and Cochrane databases, between 1995 and 2009, was carried out using the following keywords: sickle cell disease, acute chest syndrome, physical therapy, child, incentive spirometry, in English and Portuguese; all review studies were excluded. The recovered studies were then classified according to their level of evidence and recommendation. DATA SYNTHESIS: Five papers were retrieved. Among them, three used incentive spirometry that played an important role in the prevention of pulmonary complications associated with acute chest syndrome (evidence levels II, III and IV); one of these studies (evidence II) compared incentive spirometry versus positive expiratory pressure and did not find differences between them. One paper reported a clinical bundle to improve the quality of care, including incentive spirometry (evidence level V). Incentive spirometry was associated with shorter length of stay and less requirement of oral pain medications. Another study evaluated the effect of non-invasive ventilation on respiratory distress in children that could not perform incentive spirometry and reported improvement in the oxygenation and in the respiratory distress (evidence level V). CONCLUSIONS: Physiotherapy techniques with incentive spirometry device, positive expiratory pressure and non-invasive ventilation can be performed in children with sickle cell disease and acute chest syndrome, with a C recommendation level.
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    Impacto dos sintomas psiquiátricos na experiência de dor de pacientes com doença falciforme em dois países
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2015-01-19) Lucchesi, Fatima [UNIFESP]; Citero, Vanessa de Albuquerque Citero [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Objetivo: Avaliar se a presença de sintomas depressivos, ansiosos e de abuso de álcool em pacientes com doença falciforme de São Paulo, SP, Brasil e de Richmond, VA, Estados Unidos impactam na experiência de dor total, aguda e crônica referida em seis meses. Método: Trata-se de um estudo longitudinal, prospectivo, realizado em dois centros. Nos Estados Unidos a amostra foi criada a partir de uma busca ativa de pacientes através de jornais, rádios e anúncios, na região de Richmond e Tidewater, Virginia, e no Brasil os pacientes do ambulatório de doenças falciformes da Disciplina de Hematologia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo foram convidados a participar. A amostra de 271 pacientes foi composta por 226 pacientes dos Estados Unidos e 45 do Brasil, que completaram a avaliação inicial e depois o seguimento. Em ambos os centros, a avaliação inicial consistiu no preenchimento de questionários e instrumentos que abordavam aspectos sócio-demográficos, clínicos (como o genótipo da doença) e de avaliação de sintomas psiquiátricos (depressivos, ansiosos e de abuso de álcool, avaliado pelo Patient Health Questionnaire). O seguimento consistiu no preenchimento de diários de dor por 6 meses, o qual continha medidas sobre que dias eram de dor aguda, crônica ou sem dor; no caso de dor qual a intensidade da dor, do sofrimento e da interferência da dor, e se o paciente procurava algum atendimento médico emergencial na vigência da dor. A análise dos dados considerou a descrição e comparação da avaliação inicial dos pacientes no Brasil e dos Estados Unidos, e o estudo do impacto de sintomas psiquiátricos sobre a experiência de dor total, aguda e crônica ao longo de 6 meses, por meio de modelos de regressão logística. Resultados: Os pacientes em São Paulo apresentaram uma experiência de dor total com menor impacto do que os pacientes de Richmond (26,9% vs. 57,5%, respectivamente, p?0,05), principalmente à custa da dor crônica (dor sem crise falciforme). A análise dos sintomas psiquiátricos sobre a experiência de dor mostrou ter impacto diferente entre as amostras: a presença de sintomas ansiosos aumentou a frequência de dor em ambos os centros, porém de forma muito mais expressiva em São Paulo do que em Richmond (p?0,001); a presença de sintomas depressivos diminuiu a frequência de dor em São Paulo e aumentou em Richmond (p?0,001); e a presença de abuso de álcool diminui a frequência em São Paulo e Richmond, porem de forma mais expressiva em São Paulo (p?0,001). Conclusão: Os resultados mostram que a presença de sintomas psiquiátricos alteram a expressão da dor, e foi diferente entre os dois locais de coleta. Em São Paulo, a presença de sintomas depressivos e de abuso de álcool teve um efeito protetor sobre a dor, e a presença de sintomas ansiosos piorou muito a experiência de dor. Em Richmond, o abuso de álcool e a presença de ansiedade tiveram o mesmo impacto, mas a presença de sintomas depressivos também piorou a experiência de dor do paciente. O médico que atende o paciente com doença falciforme deve sempre ter em mente que a presença de sintomas ansiosos e depressivos pode contribuir para desencadear a dor, assim como o abuso do álcool ser um problema. O médico deve incluir na sua triagem um questionamento sobre estes aspectos.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Pressão arterial em crianças portadoras de doença falciforme
    (Sociedade de Pediatria de São Paulo, 2012-01-01) Hsien, Ho Chi [UNIFESP]; Carvalhaes, João Tomás de Abreu [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    OBJECTIVE: To evaluate blood pressure (BP) in children with sickle cell disease (SCD). METHODS: Observational descriptive study of BP in 70 children with SCD. BP values were classified according to the V Brazilian Guidelines in Arterial Hypertension. Patients were divided into groups according to genotype (HbSS, HbSC) and according to age: group I, three to four years and 11 months; group II, five to eight years and 11 months; and group III, nine to 13 years and 11 months. The Student's t test and ANOVA were used for statistical analyses, and the level of significance was set at p<0.05. RESULTS: Mean and standard deviation (SD) of systolic BP (SBP) (mmHg) were 95.9±11.45, and of diastolic BP (DBP), 62.6±7.78. Means according to age group were: group I - SBP 91.2±5.78 and DBP 61.5±7.15; group II - SBP 97.3±10.86 and DBP 64.4±7.89; and group III - SBP 100.0±9.88 and DBP 61.5±4.94. Results showed that 5.7% of the patients had hypertension and 8.6%, pre-hypertension. Mean SBP and DBP of HbSC and HbSS patients did not differ. CONCLUSIONS: Further studies should be conducted to assess BP in patients with SCD and determine possible causes of hypertension in these patients.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Prevalência de osteonecrose e fatores associados à sua manifestação em uma coorte de portadores de doença falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo, 2024-09-06) Zambianco, Júlia Figuerôa {UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Pires, Sílvio Ricardo [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/3930068921962275; http://lattes.cnpq.br/0736747630522639; http://lattes.cnpq.br/0240056979968595
    A osteonecrose é uma complicação comum e debilitante da doença falciforme, caracterizada pela morte do tecido ósseo devido à interrupção do suprimento sanguíneo. OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo avaliar características genotípicas e laboratoriais associadas à manifestação de osteonecrose em um grupo de portadores de doença falciforme. MÉTODOS: Foi realizada uma análise transversal em uma amostra de 307 pacientes com diagnóstico confirmado de doença falciforme, acompanhados no Ambulatório de Anemias Hereditárias da Escola Paulista de Medicina/UNIFESP. Nesse estudo foram coletados e analisados dados clínicos e laboratoriais de modo retrospectivo e longitudinal. A prevalência de osteonecrose foi determinada, e análise multivariada foi realizada para identificar os fatores de risco associados à condição. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Os resultados mostraram que a prevalência de osteonecrose na coorte foi de 35%, sem diferença de prevalência entre os grupos estudados. Entre os fatores associados à maior incidência de osteonecrose, destacaram-se níveis de hemoglobina, relação hemoglobina/hematócrito e contagem de glóbulos brancos, neutrófilos e plaquetas. O uso de hidroxiureia não mostrou correlação com a manifestação de osteonecrose. CONCLUSÃO: Concluiu-se que a osteonecrose é uma complicação prevalente em pacientes com doença falciforme e parece estar associada a diversos fatores clínico- laboratoriais. Estes achados ressaltam a importância do monitoramento regular e da implementação de estratégias preventivas para minimizar o impacto da osteonecrose na qualidade de vida desses pacientes.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Qualidade de vida em portadores de doença falciforme
    (Sociedade de Pediatria de São Paulo, 2013-03-01) Menezes, Adeline Soraya de Oliveira da Paz [UNIFESP]; Len, Claudio Arnaldo [UNIFESP]; Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]; Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.