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    Analise de sobrevida de pacientes com esclerose lateral amiotrofica
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2012) Favero, Francis Meire [UNIFESP]
    A Esclerose Lateral Amiotrofica / Doenca do Neuronio Motor (ELA / DNM), representa uma desordem neurodegenerativa grave, rara, com caracteristicas peculiares, de etiologia desconhecida, nao podendo ser prevenida. Sendo uma doenca incuravel e irreversivel, mas tratavel no sentido de melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevida. Objetivos: Primario: Analisar a sobrevida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrofica / Doenca do Neuronio Motor em relacao aos aspectos epidemiologicos (idade, genero e cor da pele); Tempo Pre consulta (tempo entre o sintoma inicial da doenca ate a 1ª consulta no Setor de Investigacao nas Doencas Neuromusculares / UNIFESP (SIDNM / UNIFESP); Tempo de Diagnostico (tempo entre o diagnostico e a data da primeira consulta no SIDNM / UNIFESP; Tempo de Permanencia (tempo da 1ª consulta no SIDNM / UNIFESP ate o obito); Tempo de Sobrevida (tempo do diagnostico ate o obito); Tempo Total de Doenca (tempo do inicio dos sintomas ate o obito); eletroneuromiografia; aspectos clinicos (momento do diagnostico - antes, na primeira ou apos a primeira consulta no SIDNM / UNIFESP); topografia inicial do comprometimento clinico; e presenca de eletroneuromiografia na 1ª consulta no SIDNM / UNIFESP e; aspecto terapeutico (aderencia a terapeutica medicamentosa com riluzol). Secundario: Analisar a correlacao entre a sobrevida de pacientes com ELA / DNM que fizeram uso ou nao do riluzol com o genero; com o momento diagnostico (antes, na primeira ou apos a primeira consulta no SIDNM / UNIFESP); com a topografia inicial do comprometimento clinico; com a classificacao da doenca (Esclerose Lateral Amiotrofica - ELA, Paralisa Bulbar Progressiva - PBP, Atrofia Muscular Progressiva - AMP, Esclerose Lateral Primaria - ELP) e; com a forma da doenca (esporadica ou familiar). Metodo: A pesquisa foi baseada nos registros de dados epidemiologicos, fisiopatologicos/ clinicos e de resultados de exames subsidiarios colhidos pelos profissionais que atuam no SIDNM / UNIFESP, atendidos de 1999 a 2011. Resultados: Foram investigados 1146 prontuarios de pacientes com diagnostico de ELA / DNM, sendo incluidos no estudo 578 os quais constavam todos os dados de acordo com os criterios de inclusao. Para analise de sobrevida e uso do riluzol, foramanalisados 231/578 pacientes devido constar a data de obito: 127 homens, 104 mulheres. De acordo com o Intervalo de confianca inferior de 95% apresentado na curva de sobrevida (Kaplan-Meier), estes pacientes foram divididos em dois grupos: 144 falecidos no grupo < que 9 meses de tempo de sobrevida; 87 falecidos no grupo ≥ 9 meses de tempo de sobrevida. Conclusao: Quanto a analise de sobrevida de pacientes com ELA / DNM, temos representado nos resultados epidemiologicos, que com relacao ao genero nao houve diferenca estatisticamente significante, mas que os pacientes mais jovens vivem mais e existe um tempo considerado demasiadamente longo entre os sintomas iniciais e a 1ª consulta. Ja em aspectos da sobrevida, concluiu-se que os pacientes que apresentaram maior sobrevida sao aqueles que nao tiveram diagnostico definido na 1ª consulta, por nao apresentarem comprometimento clinico ou achados eletroneuromiograficos de diagnostico certo; e apresentaram os sintomas iniciais nos MMII; e que fizeram uso do riluzol. Os pacientes que vivem alem de 9 meses apos a realizacao do diagnostico parecem ser aqueles mais beneficiados pelo uso do riluzol. Isto permite inferir que o riluzol tem a sua acao neuroprotetora naqueles individuos com maior quantidade de neuronios viaveis
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    Efeito do riluzol sobre a duração do período "on" e as discinesias induzidas pela apomorfina em pacientes com doença de Parkinson: um estudo piloto duplo-cego controlado com placebo
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2004) Braz, Claudia Aparecida [UNIFESP]; Ferraz, Henrique Ballalai [UNIFESP]
    OBJETIVO: Avaliar a acao do riluzol sobre as discinesias e a duracao do periodo on induzidos pela apomorfina em pacientes com doenca de Parkinson (DP). MATERIAL E METODOS: Estudo duplo-cego controlado com placebo em 16 pacientes com DP com discinesia induzida pela levodopa. Inicialmente todos os pacientes receberam doses de apomorfina subcutanea suficientes para induzir o beneficio motor (estado on) e eram avaliados, tanto no estado off quanto on, pelas escalas UPDRS-111, UPDRS-IV, de Larsen para discinesia e tinham a duracao do periodo on cronometrada. Os pacientes foram aleatoriamente divididos em dois grupos: 8 recebendo riluzol 100 mg ao dia e 8 placebo por 7 dias, mantendo a mesma medicacao antiparkinsoniana que ja faziam uso. No final do setimo dia uma nova dose de apomorfina era administrada e as mesmas avaliacoes eram realizadas. RESULTADOS: Os escores medios da escala UPDRS-IV foram no grupo do riluzol de 6,1 na avaliacao pre e de 6,0 na pos; no grupo placebo os valores foram de 6,9 na pre e de 6,6 na pos. A escala de Larsen teve escores de 9.2 pre e 9,9 no pos no grupo do riluzol; no grupo placebo os escores medios foram de 10,2 pre e 9,6 pos. O periodo on foi na media 33,5 por cento mais duradouro apos o riluzol e 28,0 por cento mais duradouro apos o uso do placebo. Nenhuma dessas diferencas atingiu significancia estatistica. CONCLUSAO: O riluzol em uso de curto prazo nao foi capaz de diminuir as discinesias induzidas pela apomorfina. Houve unia maior duracao do periodo on nos pacientes tratados com o riluzol, mas esta diferenca nao atingiu significancia estatistica