Navegando por Palavras-chave "Dermatomiosite"
Agora exibindo 1 - 11 de 11
Resultados por página
Opções de Ordenação
- ItemAcesso aberto (Open Access)Acometimento cardíaco e o valor prognóstico da medida da função sistólica do ventrículo esquerdo pelo método da deformação miocárdica (strain) nas miopatias autoimune sistêmicas(Universidade Federal de São Paulo, 2022-08-01) Machado, Luiz Samuel Gomes [UNIFESP]; Sato, Emilia Inoue [UNIFESP]; Mancuso, Frederico Jose Neves [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/6573578676139315; http://lattes.cnpq.br/3499771191085824; http://lattes.cnpq.br/4904769754117208Introdução: Miopatias autoimunes sistêmicas (MAS) podem afetar outros órgãos além dos músculos, como os pulmões, o esôfago, o coração e as articulações. O acometimento cardíaco é bastante variável, sendo uma das principais causas de óbito desses pacientes. O strain ecocardiográfico é a medida, em porcentagem, do grau de deformação do miocárdio, um parâmetro capaz de detectar alterações cardíacas precoces. Objetivos: primário: comparar pacientes e controles em relação aos acometimentos cardíacos e strain; secundários: avaliar se a medida do strain global longitudinal (GLS) do ventrículo esquerdo (VE), pela técnica de Speckle Tracking Echocardiography (STE) tem valor prognóstico nas MAS; avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e eletro e ecocardiográficas de pacientes com GLS do VE normal e reduzido; avaliar associação entre anticorpos miosite específicos e miosite associados e envolvimento cardíaco. Métodos: O estudo foi realizado em duas fases: 1) Fase transversal, em que 61 pacientes com MAS, constituíram o grupo paciente e 32 controles sem MAS formaram o grupo controle. Os grupos foram comparados em relação às dosagens de NT-proBNP e troponina, alterações eletrocardiográficas e ecocardiográficas, incluindo medidas de GLS do VE e strain da parede livre do VD. Foi também avaliada associação entre acometimento cardíaco dos pacientes e os anticorpos miosites específicos (AME) e miosites associados (AMA) 2) Fase longitudinal, em que os pacientes foram divididos em dois subgrupos: 26 com GLS do VE reduzido e 35 com GLS do VE normal e acompanhados com avaliações clínicas e laboratoriais a cada 4-5 meses. Ao final do seguimento, os subgrupos foram comparados em relação à ocorrência de eventos cardiovasculares, internações, mortalidade e aos critérios de atividade da MAS: dosagem de creatinofosfoquinase (CPK), avaliação do manual muscle testing (MMT8), da escala visual analógica (EVA) do médico e do paciente, do Health Assessment Questionnaire (HAQ) e do myositis disease activity assessment visual analogue scales (MYOACT). Resultados: O grupo paciente teve maior proporção de indivíduos hipertensos (55,7% vs 21,9%, p=0,002) e dislipidêmicos (50,8% vs 21,9%; p=0,007) que os controles. A média do GLS do VE foi menor nos pacientes quando comparado aos controles (18,5 ± 2,9% vs 21,6 ± 2,5%; p<0,001). A média da medida do strain da parede livre de VD também foi menor nos pacientes que nos controles (21,9 ± 6,1% vs 27,5 ± 4,7%; p<0,001). Foi observado que no grupo paciente havia maior proporção de indivíduos com medida de GLS do VE reduzida (42,6% vs 3,1%; p<0,001) e medida de strain da parede livre de VD reduzida (23,0% vs 0,0%; p=0,002) quando comparados ao grupo controle. A média da dosagem de NT-proBNP nos pacientes foi superior aos dos controles (103,0 ± 125,6 vs 61,3 ± 90,6, p=0,006) e a proporção de NT-proBNP elevado também foi maior no grupo paciente (23% vs 6,3%, p=0,048). Não houve diferença em relação aos outros acometimentos cardíacos. A positividade do anti-Jo1 foi associado às alterações gerais no ECG (p=0,018 e odds ratio=4,650) e à disfunção diastólica de VE (p=0,005, odds ratio=6,833). Os outros anticorpos não tiveram associação com envolvimento cardíaco. O subgrupo de pacientes com redução da medida do GLS, no início do seguimento, tinha uma maior proporção de acometimento esofágico (34,6% vs 8,6%, p=0,011) e de sobrecarga de VE no ECG (19,2% vs 0,0%, p=0,001), uma menor média da fração de ejeção (FE) do VE (67,4 ± 3,9 vs 69,6 ± 3,4, p=0,011) e proporcionalmente mais homens (17/9 vs 32/3, p=0,011) do que o subgrupo com GLS normal. Após seguimento médio de 25,0 ± 3,0 meses, foi observado que o subgrupo com GLS reduzido teve maiores médias de CPK, de MYOACT (8,25 ± 4,9 vs 4,14 ± 5,4, p=0,002), da EVA do médico (2,99 ± 1,9 vs 1,73 ± 1,7, p=0,006) e do paciente (3,19 ± 1,9 vs 1,96 ± 1,8, p=0,009) e do HAQ (0,665 ± 0,490 vs 0,368 ± 0,467, p=0,014), além de maior proporção de pacientes com recidivas do que o subgrupo com GLS normal (57,7% vs 11,4%, p=0,001). Não houve diferença entre os subgrupos em relação à mortalidade, internações e eventos cardiovasculares. Conclusões: pacientes tiveram maior média e proporção de NT-proBNP, além de apresentarem menor medida do strain da parede livre do VD e do GLS do VE em relação aos controles, tanto em avaliação quantitativa quanto qualitativa. O subgrupo de pacientes com redução da medida do GLS, no início do seguimento, era semelhante ao subgrupo com GLS normal. Após seguimento de 25 meses, o subgrupo de pacientes com GLS do VE reduzido evoluiu com mais recidivas e maior atividade da doença quando comparado ao subgrupo com GLS do VE normal. Foi observada associação entre positividade de anticorpo anti-Jo1 e alterações gerais no ECG e disfunção diastólica de VE. Nosso estudo sugere que a medida do GLS de VE reduzida possa identificar subgrupo de pacientes com maiores chances de evoluírem com mais recidivas e maior atividade da doença.
- ItemAcesso aberto (Open Access)Association of anti-glomerular basement membrane antibody disease with dermatomyositis and psoriasis: case report(Associação Paulista de Medicina - APM, 2010-01-01) Machado, Natália Pereira [UNIFESP]; Camargo, Cintia Zumstein [UNIFESP]; Oliveira, Ana Cecília Diniz [UNIFESP]; Buosi, Ana Letícia Pirozzi [UNIFESP]; Pucinelli, Mário Luiz Cardoso [UNIFESP]; Souza, Alexandre Wagner Silva de [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)CONTEXT: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis. CASE REPORT: A 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fever. On admission, he had been making chronic use of cyclosporin and antihypertensive drugs for three months because of mild arterial hypertension. Laboratory tests showed anemia and leukocytosis, elevated serum urea and creatinine and urine presenting proteinuria, hematuria, leukocyturia and granular casts. The 24-hour proteinuria was 2.3 g. Renal biopsy showed crescentic necrotizing glomerulonephritis with linear immunoglobulin G (IgG) deposits on the glomerular basement membrane by means of direct immunofluorescence, which were suggestive of anti-GBM antibodies. The patient was then treated initially with methylprednisolone and with monthly cyclophosphamide in the form of pulse therapy.
- ItemAcesso aberto (Open Access)Avaliação antropométrica, dietética e dos biomarcadores do metabolismo lipídico de pais de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2019-11-28) Pereira, Lucila [UNIFESP]; Terreri, Maria Teresa De Sande E Lemos Ramos Ascensao [UNIFESP]; Sarni, Roseli Oselka Saccardo [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/2661280959330284; http://lattes.cnpq.br/2661280959330284; http://lattes.cnpq.br/2587439606675653; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Introduction: Chronic rheumatic diseases in children and adolescents increase short- and long-term cardiovascular risk. Thus, knowing the eating habits, biomarkers of lipid and glycidic metabolism and the lifestyle of patients and their parents will enable the development of strategies aimed at reducing this risk. Objectives: To describe the classification of body mass index, dietary intake, physical activity and lipid metabolism biomarkers of parents of children and adolescents with chronic rheumatic diseases and compare them with those of their children. Methods: Cross-sectional study with 91 parents and their respective children diagnosed with JIA (n = 30 / 33.0%), JSLE (n = 41 / 45.0%) and JDM (n = 20 / 22.0%). Anthropometry, dietary intake, physical activity, total cholesterol and fractions, triglycerides, and apolipoproteins A-I and B were evaluated. Data werw statistically treated using the SPSS statistical program, considering a significance level of 5% (p<0.05). To compare the categorical variables, the chi-square test or Fisher’s exact test was uded. Pearson’s correlation coefficient was tested for correlation between parent and child variables and the Cramer’s V test was used to verify association. Results: Most parents were female, as were their children (89.8 and 83.5% respectively). The average age of the parents was 40.5 ± 7.4 years. The disease follow up time was 4.5 ± 3.4 years and active disease was observed in 56% of children / adolescents. 80% of overweight children / adolescents also had parents with the same nutritional diagnosis. There was a moderate association to total lipid intake (Cramer's V test = 0.254; p = 0.037) and weak to saturated fat (Cramer's V test = 0.219; p = 0.050) and cholesterol (Cramer's V test = 0.234; p = 0.025) between parents and their children. When the daily protein intake in grams of kilo weight was evaluated, there was a positive linear correlation (corr=0.2239; p=0.033) between parents and children. The prevalence of dyslipidemia (TC, LDL-c, HDL-c, non-HDL-c and TG) of the parents’ children / adolescents was 83.5% and 82.4% respectively. Both parents and children / adolescents mostly had low HDL-c (52.8 and 64.8% respectively). Conclusion: The present study draws attention to the high prevalence of overweight, dyslipidemia, physical inactivity and central adiposity in the parents of children and adolescents with chronic rheumatic diseases. There was an association between inadequate fat consumption by parents and their children; this did not occur for BMI classification, lipid profile and for physical activity. The findings point to the importance of intervention strategies with parental involvement.
- ItemSomente MetadadadosAvaliação da densidade mineral óssea em crianças e adolescentes com doenças do colágeno(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1996) Castro, Tania Caroline Monteiro de [UNIFESP]; Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]
- ItemSomente MetadadadosDetecção de osteonecrose através da ressonância magnética em crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico de dermatosite/polimiosite(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2008) Castro, Tania Caroline Monteiro de [UNIFESP]; Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]Objetivos: Os nossos objetivos foram: (1) estimar a freqüência de osteonecrose (ON) em pacientes com lupus eritematoso sistêmico (LES) juvenil através da ressonâancia magnética (RM), (2) correlacionar a ON com fatores de risco associados ao seu desenvolvimento e (3) avaliar prospectivamente estes pacientes após um ano do primeiro exame. Métodos: Foram avaliados prospectivamente por um período de dois anos, 40 pacientes com LES juvenil com idades entre 8-18 anos todos com uso de corticosteróide (CS) por no mínimo trêes meses. Foram avaliados fatores de risco como atividade da doença, uso de CS, fenômeno de Raynaud, perfil lipídico e anticorpo anticardiolipina (ACL). Todos os pacientes realizaram RM de quadris, joelhos e tornozelos. Pacientes com ON realizaram radiografias da área acometida. Resultados: Foram observados 33 pacientes do sexo feminino com idade média de 15,1 anos (variação de 8,6-18,9). Sete (17,5%) apresentaram ON. Não houve diferença estatisticamente significante em relação a atividade da doença, duração do tratamento, uso de CS, fenômeno de Raynaud, perfil lipídico e presença de ACL entre os grupos (com ou sem ON). Após um ano, as lesões desapareceram em um paciente, permaneceram estáveis em quatro pacientes e reduziram em dois. Outros sete (17,5%) pacientes apresentaram edema medular ósseo sem lesões de ON. Conclusões: Foi observada uma alta prevalência de ON em pacientes com LES juvenil. Não houve correlação significante entre ON e os fatores de risco estudados. Nenhum paciente com ON assintomática apresentou manifestações clínicas e nenhuma lesão de edema medular ósseo progrediu para ON durante 0 período estudado.
- ItemSomente MetadadadosEstudo da evolução e prognóstico na dermatopolimiosite(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1985) Pollak, Daniel Feldman [UNIFESP]
- ItemAcesso aberto (Open Access)Estudo prospectivo de capilaroscopia periungueal em crianças e adolescentes com dermatomiosite e fenômeno de Raynaud(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2010-06-30) Piotto, Daniela Gerent Petry [UNIFESP]; Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Objective: To evaluate prospectively the clinical features and nailfold capillaroscopy findings of a cohort of children and adolescents who presented Raynaud´s phenomenon without criteria for auto-immune rheumatic diseases. Methods: We included 40 children and adolescents with Raynaud’s phenomenon. Each patient was clinically evaluated and laboratory exams were performed, including antinuclear antibodies. Concomitantly we also performed a nailfold capillaroscopy by using a optical microscope with a magnification of 10 and 16X. Results: Thirty (75%) out of 40 patients were girls with a mean age of 14.6 years and mean follow-up time of 4.2 years. The mean age at disease onset was 10.4 years and the mean time until diagnosis 1.4 years. Thirteen out of 40 patients (32,5%) presented antinuclear antibodies positivity. Five (12.5%) patients had altered nailfold capillaroscopy: 4 inespecific microangiopathy and 1 scleroderma pattern. All patients were prospectively evaluated within a mean interval time of 1.6 years and 3 (7.5%) patients presented nailfold capillaroscopy alterations. Two patients that showed scleroderma pattern at the nailfold capillaroscopy presented during the follow-up mixed connective tissue disease and hypothyroidism, respectively. In a patient with normal nailfold capillaroscopy and auto-antibodies positivity systemic lupus erythematosus was diagnosed after 1 year of initial evaluation. Conclusions: Raynaud´s phenomenon remains primary in most cases, however nailfold capillaroscopy is useful to help in exclusion of auto-immune rheumatic diseases or other auto-immune diseases.
- ItemAcesso aberto (Open Access)Juvenile idiopathic inflammatory myopathies: the value of magnetic resonance imaging in the detection of muscle involvement(Associação Paulista de Medicina - APM, 2000-03-02) Hilário, Maria Odete Esteves [UNIFESP]; Yamashita, Helio Kiitiro [UNIFESP]; Lutti, Daniela [UNIFESP]; Len, Claudio Arnaldo [UNIFESP]; Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão [UNIFESP]; Lederman, Henrique Manoel [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)CONTEXT: One of the major current challenges related to juvenile idiopathic inflammatory myopathy is the search for highly sensitive and specific non-invasive methods for diagnosis as well as for follow-up. OBJECTIVES: The aim of our study was to describe typical magnetic resonance imaging findings and to investigate the usefulness of this method in detecting active muscle disease in juvenile dermatomyositis and juvenile systemic lupus erythematosus patients. DESIGN: Transverse study, blinded assessment. SETTING: University referral unit (Pediatric Rheumatology section, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) / Escola Paulista de Medicina). SAMPLE: Thirteen patients (9 girls) with dermatomyositis, as well as 13 patients (12 girls) with juvenile systemic lupus erythematosus and 10 normal children (5 girls), were enrolled in the study. MAIN MEASUREMENTS: Qualitative and quantitative analyses of gluteus maximus, quadriceps, adductors and flexors were performed and evaluated by two radiologists, blinded to all clinical information. Spin-echo in T1, DP, T2 and IR was used in all MRI images. RESULTS: The different muscle groups presented non-uniform involvement in the patients. The patients with dermatomyositis presented acute and chronic muscular alterations, while those with lupus presented only chronic myopathy, especially atrophy. In the dermatomyositis group, the major alterations were found in the gluteus and flexor regions (signal intensity and fat replacement). The signal intensity was increased in all acute myopathies. CONCLUSION: The qualitative and quantitative resonance analyses are useful in detecting clinically active disease in patients with dermatomyositis.
- ItemSomente MetadadadosLições da pandemia do Covid-19: papel da relação médico-paciente na adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas imunomediadas com diagnóstico recente(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2021) Silva, Ilana Izidoro Da [UNIFESP]; Terreri, Maria Teresa De Sande E Lemos Ramos Ascensao [UNIFESP]; Universidade Federal de São PauloIntroduction: Autoimmune rheumatic diseases (ARDs) have long-term treatments in common, leading to a great impact on the lives of patients, families and the health system. Studies on treatment adherence in the pediatric age group and on satisfaction with the health service are of great value. It is important to verify the risk of poor treatment adherence, especially during the COVID-19 pandemic. Objectives: To identify early on in pediatric patients recently diagnosed with ARDs the presence and risk of poor adherence to the recommended treatment approaches, through specific questionnaires and to associate them with a prospective assessment of patient adherence and their family’s satisfaction with health service during the COVID-19 pandemic. Methods: Prospective observational study with 50 parents and patients (26 children and 24 adolescents), with a recent diagnosis of ARDs, followed at a pediatric rheumatology clinic. The study was divided into two stages: in the first, patients and their guardians answered questions about demographic and disease data and the Pediatric Rheumatology Adherence Questionnaire (PRAQ). In the second stage (after 6 months), the questionnaires Test of Morisky-Green (TMG), Brief Medication Questionnaire (BMQ), Compliance Questionnaire for Rheumatology (CQR-19) and Pediatric Quality of Life Inventory version 3.0 PedsQl-SSS were applied and the adherence to treatment (global and to medications) was verified in the patients' records related to the last 12 weeks. Results: The mean age of patients was 10.2 ± 5.2 years and disease onset 9.6 ± 5.1 years. In the first assessment, the mean number of medications prescribed was 4.8 ± 2.5 and in the second assessment it was 5.0 ± 2.7. The mean score for global adherence was 94.3% ± 10.0 and for medication adherence, 97.3% ± 9.3. There were no associations between demographic characteristics, diagnosis, number of medications and compliance, neither no agreement between the TMG scores, BMQ, CQR-19, PRAQ, PedsQL-SSS and global adherence. On the other hand, there was agreement between these questionnaires and medication adherence. Although it was not observed a statistically significant correlation (via Spearman’s correlation) between the PRAQ score and the values of global and drug adherence to treatment (p= 0.111 and p=0.932 respectively), the levels of global adherence to treatment (90%) and adherence to drug treatment (94%) in our patients were high. In univariate logistic regression, no variable was found to be a predictor of good adherence. Conclusion: Our patients had very good global and medication adherence scores despite the COVID-19 pandemic. To our knowledge to date, there is no fully effective tool for predicting indicators of good treatment adherence.
- ItemAcesso aberto (Open Access)As miopatias inflamatórias no contexto brasileiro: uma revisão de escopo(Universidade Federal de São Paulo, 2023-11-23) Ruffato, Gabriella de Almeida [UNIFESP]; Melo, Daniela Oliveira de [UNIFESP]; Komoda, Denis Satoshi; http://lattes.cnpq.br/3643334150791076; http://lattes.cnpq.br/5052823551616937Introdução: As miopatias inflamatórias são doenças raras que envolvem inflamação crônica nos músculos esqueléticos. Apresentam uma ampla gama de manifestações clínicas e prognósticos variados, com prevalência mundial estimada entre 5 e 22 por 100 mil pessoas. No contexto brasileiro, não são bem conhecidas as características epidemiológicas desse grupo de doenças e pouco se sabe sobre as pesquisas realizadas. Objetivos: Mapear as evidências científicas publicadas relacionadas às miopatias inflamatórias, que sejam relacionadas ao contexto brasileiro. Métodos: Esta revisão de escopo foi conduzida de acordo com a metodologia publicada pelo Instituto Joanna Briggs (JBI). Foram realizadas buscas nas bases de dados: Medline (via Pubmed), Embase (via Elsevier) e Lilacs (via BVS), utilizando as expressões associados à "miopatia inflamatória" e "Brasil". A seleção de estudos e a extração de dados foi realizada por dois pesquisadores de forma independente e conflitos resolvidos por consenso e/ou com ajuda de um terceiro revisor. Foram incluídos quaisquer tipos de estudo enquanto em população brasileira e relacionados às miopatias inflamatórias. Foram excluídas as publicações em outros idiomas que não português, inglês e espanhol. Os dados foram extraídos em planilha eletrônica e posteriormente tabelados e analisados. Resultados: Foram identificadas 262 publicações. Após triagem por título e resumo e seleção por leitura integral do texto, foram incluídos 25 estudos nesta revisão. Vinte e três (92%) das publicações eram artigos originais, um resumo de congresso e uma tese. Vinte e três dos estudos (92%) foram publicados após 2010. Em relação ao estado da instituição de pesquisa, São Paulo representou 92% das publicações, seguido do Distrito Federal e Paraná (uma publicação cada). Com exceção de 2 revisões sistemáticas, todos os estudos eram observacionais (um caso-controle, três relatos de caso, oito transversais e 11 coortes). Quanto às características populacionais, 16 eram de população adulta e seis de população pediátrica, três não identificáveis. O conjunto de estudos avaliou quatro tipos de miopatia inflamatória, sendo dermatomiosite (68%) e polimiosite (32%) os mais comuns. A análise dos tópicos abordados, indicou que foram analisados 11 tópicos diferentes, sendo aspectos clínicos e laboratoriais o mais comum, representando 32% do conjunto de pesquisa, com um total de 8 estudos. Discussão e conclusão: A revisão revelou que a diversidade metodológica e temática dos estudos ressaltam a necessidade de uma abordagem integrativa e abrangente para entender e tratar os diferentes tipos de miopatias. Devido à baixa prevalência das miopatias inflamatórias, as abordagens de pesquisa têm sido limitadas, sendo conduzida por pesquisadores vinculados à universidade públicas e muito centralizados no estado de São Paulo.
- ItemSomente MetadadadosA ressonancia magnetica no diagnostico do comprometimento muscular das miopatias inflamatorias idiopaticas na infancia(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1996) Lutti, Daniela [UNIFESP]