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Navegando por Palavras-chave "Anemia falciforme"

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Acesso aberto (Open Access)
Agentes indutores da síntese de hemoglobina fetal
(Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, 2007-09-01) Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Sickle cell anemia is a heterogeneous disorder with variable severity. Initial observations showed that a high level of fetal hemoglobin (HbF) was associated with minor clinical manifestations, as HbF interferes with HbS polymerization. Hydroxyurea, a cytotoxic agent, has several effects on sickle cell patients, such as: increased HbF production, increased mean corpuscular volume, improved red blood cell hydration, improved hemoglobin, myelosuppression, production of nitric oxide and decreases in adhesion molecules. Till now, hydroxyurea is considered the most successful drug therapy for sickle cell anemia and its use is described in this article.
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Alterações constitutivas de proteínas de membrana eritrocitária de indivíduos com anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2014-06-08) Almeida, Julieta Maria Mendes Frota de [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Objectives: assess protein constituents of erythrocyte membrane in individuals with sickle cell anemia, with and without painful vaso-occlusive crisis. Methods: proteomic analysis was performed in three individuals with painful vasoocclusive crisis and in these same individual without crisis. Two individuals without hemoglobinopathy constituted the control group. Ion-exchange high-performance liquid chromatography was used together with one-dimensional and two-dimensional gel electrophoresis. Results: considering the proteins of the erythrocyte membrane, it was possible to observe a difference in both phases, with and without crisis, in relation to the control. There was a reduction in 50% in the quantity of protein spots in sickle cell patients in crisis when compared to the proteins in the asymptomatic period. In the sickled erythrocyte membranes, we observed that 11 proteins, six of which were from patients in crisis, do not have identification in the TagIdentExPASy databank. Conclusions: the vaso-occlusive crisis imposes a lower concentration of proteins, in regards to the absence of crisis and in turn does not present difference in relation to control. The sickled erythrocyte membrane, as much in the asymptomatic state as during the vaso-occlusive crisis, does not alter the molecular mass of the proteins. The non-identification of 11 proteins, 6 in AFC membranes and 5 in AFSC, suggests quantitative alteration in protein expression.
Acesso aberto (Open Access)
Análise de marcadores de hemólise em portadores de anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2015-06-24) Mecabo, Grazielle [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella Figueiredo [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/0736747630522639; http://lattes.cnpq.br/2857067496381666; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
A hemólise na Anemia Falciforme (AF) é um dos mecanismos associados às manifestações clínicas da doença. Ela é predominantemente extravascular, a partir da exposição de sinais clássicos de fagocitose no eritrócito (sinais "eat me") contrabalançados por sinais de inibição (?don?t eat me?). O restante da hemólise ocorre por via intravascular, o que resulta na liberação de Hb livre no plasma que, para ser depurada, necessita das proteínas haptoglobina e hemopexina. A hidroxicarbamida (HU), utilizada no tratamento da AF, apresenta entre seus efeitos redução da hemólise. No entanto, pouco se sabe sobre a ação da HU nestes mecanismos. Objetivos: Avaliar a importância de marcadores relacionados à hemólise em indivíduos com AF no estado basal, com e sem uso de HU. CASUÍSTICA: Foram avaliados 40 indivíduos adultos com AF (36 com diagnóstico SS e 4 com S?0-talassemia) acompanhados no Ambulatório de Anemias Hereditárias da EPM/UNIFESP. Estes foram distribuídos nos grupos: a) SS ?pacientes em estado basal sem HU (N=20); b) SS-HU - em uso de dose máxima tolerada de HU (N=20). O grupo controle (N=22) foi constituído por indivíduos saudáveis. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa e todos os pacientes concordaram em participar, assinaram TCLE. Critérios de exclusão:gestantes e indivíduos em transfusão crônica. MÉTODOS: Avaliação laboratorial: hemograma, contagem de reticulóctios (Ret), hemoglobina fetal (HbF), bilirrubina indireta, desidrogenase lática (DHL) e isoformas, Hb livre plasmática (HbL), haptoglobina (Hp). Foram avaliados por citometria de fluxo: expressão de banda-3, fosfatidilserina), CD47, microvesículas (MCV), CD59, (FACSCalibur®, Software CellQuest, Becton Dickinson Biosciences®). Análise estatística: Kruskal-Wallis e Correlação de Spearman, com nível descritivo de 5%. Resultados/DISCUSSÃO: Como esperado, os grupos de pacientes (SS e SS-HU) apresentaram marcadores de hemólise significativamente diferentes do grupo Controle. A DHL apresentou forte correlação negativa com Hp e positiva com HbL, confirmando seu papel como marcador de hemólise intravascular. As isoformas DHL-1, -2 e -3 apresentaram forte correlação positiva com HbL, sugerindo que a DHL-3, com origem ainda pouco esclarecida, possa ser também marcador útil na hemólise. Dos marcadores de eriptose avaliados, observou-se aumento da expressão da banda-3 no grupo SS-HU em relação aos outros grupos. Houve diferença entre os três grupos estudados em relação a expressão do CD59. Além disso, a expressão do CD59 nas MCVs estava aumentada no grupo SS-HU e isso foi diferente em relação aos outros grupos. Conclusões: Apesar da importância do CD47 na eriptose, não foi observada diferença em sua expressão entre pacientes e controles. No entanto, a possibilidade de utilização da isoformas de DHL-3, tanto como marcador de hemólise quanto no monitoramento do uso de HU, necessita ser melhor explorado. O aumento da expressão da banda-3 na presença de HU parece ter um papel importante na reologia do eritrócito. A expressão elevada do CD59 no grupo SS-HU sugere que esta droga possa ter papel protetor na lise do eritrócito.
Somente Metadadados
Aspectos clínicos do desenvolvimento somático-sexual e avaliação da função hormonal testicular em adultos portadores de síndrome falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1991) Martins, Paulo Roberto Juliano [UNIFESP]; Verreschi, Ieda Therezinha do Nascimento [UNIFESP]
Acesso aberto (Open Access)
Avaliação audiológica na doença falciforme
(Universidade Federal de São Paulo, 2024-11-06) Lima, Vitor Romario de Oliveira [UNIFESP]; Gil, Daniela [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/6363626867862971; http://lattes.cnpq.br/1761669675157931
Introdução: A doença falciforme é uma das enfermidades genéticas e hereditárias mais comuns no mundo. A deficiência auditiva nesses indivíduos pode se dar devido à sensibilidade da cóclea à vaso-oclusão que pode gerar isquemia e anoxia coclear. Objetivo: Analisar os resultados da avaliação audiológica básica (audiometria tonal, audiometria vocal e medidas de imitância acústica), emissões otoacústicas por estímulo transiente e do efeito inibidor da via eferente em indivíduos com doença falciforme. Metodologia: Os critérios de inclusão foram: indivíduos acima de 6 anos, de ambos os sexos, com diagnóstico de doença falciforme. Foi realizada anamnese audiológica complementada com dados sobre a doença falciforme, meatoscopia, audiometria tonal liminar, logoaudiometria (limiar de recepção de fala e índice percentual de reconhecimento de fala), medidas de imitância acústica (timpanometria e limiar do reflexo acústico), emissões otoacústicas transientes e pesquisa efeito inibidor da via eferente. Resultados: Foram selecionados 31 indivíduos, dos quais, um foi excluído por apresentar perda auditiva condutiva e sete por apresentarem ausência das emissões otoacústicas transientes bilateralmente. Foram avaliados 23 pacientes (46 orelhas), sendo 16 do sexo feminino e 7 do sexo masculino, entre 11 e 18 anos. Quanto ao resultado da audiometria tonal liminar convencional, 100% dos pacientes apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade. Na imitanciometria, foram observadas curvas timpanométricas dos tipos A (86,96%), Ar (8,69%) e C (4,35%). Nas emissões otoacústicas, 37 orelhas apresentaram emissões presentes em todas as frequências, 5 ausência em uma frequência, 2 em duas frequências e 2 em três frequências. Na avaliação do efeito inibidor da via eferente, na orelha direita, foram avaliadas apenas 20 orelhas, sendo que 9 apresentaram supressão presente e 11 ausentes, enquanto na orelha esquerda, foram avaliadas 17 orelhas e 9 apresentaram supressão ausente e 8 presente. Conclusão: indivíduos com doença falciforme apresentam avaliação audiológica básica dentro dos padrões de normalidade, no entanto na pesquisa das emissões otoacústicas por estímulo transiente e do efeito inibidor da via eferente apresentam alterações, sugestivos de alterações cocleares.
Acesso aberto (Open Access)
Avaliação da capacidade funcional para o exercício de crianças e adolescentes com doença falciforme pelo teste da caminhada de seis minutos
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2013-12-01) Hostyn, Sandro Valter [UNIFESP]; Carvalho, Werther Brunow de [UNIFESP]; Johnston, Cíntia [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); Universidade de São Paulo (USP)
OBJECTIVE: to evaluate lung functional capacity (FC) for physical exercise in children and adolescents with sickle cell disease (SCD) through the six-minute walk test (6MWT). METHOD: a cross-sectional prospective study was performed to evaluate the FC of 46 patients with SCD through the 6MWT. The following parameters were assessed: heart rate (HR), respiratory rate (RR), peripheral pulse oxygen saturation (SpO2), peak expiratory flow (PEF), blood pressure (systolic and diastolic), dyspnea, and leg fatigue (modified Borg scale) at rest, in the end of the test, and ten minutes after the 6MWT. The total distance walked was also recorded. For statistical analysis, the parametric variables were analyzed using the paired Student's t-test, analysis of variance (ANOVA), and Bonferroni multiple comparisons, with a significance level set at p < 0.05. RESULTS: the 46 patients were aged age 9.15 ± 3.06 years, presented baseline Hb of 9.49 ± 1.67 g/dL, and walked 480.89 ± 68.70 m. SCD diagnosis was as follows: group 1- HbSS (n = 20)/HbSβ0-thalassemia (n = 3) and group 2 - HbSC (n = 20)/HbSβ+-thalassemia (n = 3). Regarding total distance walked, patients in group 1 walked a shorter distance than patients in group 2 (459.39 ± 57.19 vs. 502.39 ± 73.60 m; p = 0.032). There was no statistical difference regarding PEF in the three moments of evaluation. The SpO2 in ambient air and SpO2 with O2 differed between groups 1 and 2 (p < 0.001 vs. p = 0.002), as well as the RR (p = 0.001). CONCLUSION: these patients showed a lower FC for exercise than that predicted for the age range in the literature. Patients diagnosed with HbSS/Sβ0-thalassemia had a lower performance in the test than those with HbSC/Sβ+-thalassemia regarding total distance walked, RR, and SpO2 after the 6MWT.
Acesso aberto (Open Access)
Avaliação da compatibilidade eritrocitária para reduzir a aloimunização em mulheres portadoras de Anemia Falciforme
(Universidade Federal de São Paulo, 2022-08-09) Muniz, Janaina Guilhem [UNIFESP]; Castro, Rodrigo de Aquino [UNIFESP]; Afonso, José Sebastião; Armoni, Carine Prisco [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/7648657607184737; http://lattes.cnpq.br/2871873991164532; http://lattes.cnpq.br/6590913930590292; http://lattes.cnpq.br/3557517617714755
Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia mais frequente no Brasil e afeta principalmente indivíduos de origem africana. Na anemia falciforme, a gestação possui um risco materno fetal elevado e a transfusão sanguínea é parte integrante do tratamento de gestantes com anemia falciforme, entretanto, múltiplas transfusões estão associadas ao desenvolvimento de aloanticorpos contra antígenos eritrocitários. A aloimunização eritrocitária é uma complicação comum em pacientes com AF que recebem transfusões terapêuticas e tem um impacto maior na gravidez, levando a um risco aumentado de doença hemolítica do feto e do recém-nascido (HDFN) e reduzindo a disponibilidade de sangue para mulheres grávidas com AF. Portanto, inicialmente pretendemos definir o perfil genotípico e fenotípico dos pacientes falciformes do sexo feminino, incluindo a identificação das variantes Rh e dos antígenos de alta e baixa frequência e comparar com o perfil dos doadores de sangue, determinar quais possuem um perfil fenotípico compatível com as pacientes falciformes e ainda determinar os principais antígenos que devem ser compatibilizados para evitar a aloimunização e reações transfusionais. Métodos: Cento e cinquenta e três pacientes do sexo feminino com AF e trezentos e sete doadores negros autodeclarados foram selecionados para este estudo. As amostras foram genotipadas para antígenos de células vermelhas clinicamente significativos por SNaPshot e as variantes de RH foram investigadas usando PCR multiplex, PCR-RFLP e sequenciamento. A presença de anticorpos irregulares no soro dos pacientes foi investigada por teste de aglutinação em cartão gel. As necessidades de transfusão dos pacientes durante o período de um ano e o número de doadores compatíveis foram avaliados usando três protocolos de transfusão de compatibilidade de antígeno: hemácias compatíveis com antígeno CEK profilático, hemácias compatíveis com antígeno estendido profilático e concentrados de hemácias compatíveis com antígeno estendido apenas para pacientes aloimunizados. Além disso, a correspondência molecular de RH foi proposta para pacientes portadores de variantes RHCE. Resultados: Foram encontradas variantes de RhCE em 15% dos pacientes e em 13% dos doadores de sangue. Nenhum paciente com variantes RhCE desenvolveu aloanticorpos contra o sistema RH. Foi observada a necessidade do aumento de doadores RhD negativos devido à presença de D parcial em 10 pacientes. O fornecimento de doadores compatíveis com o antígeno CEK foi possível em 92,4% dos eventos de transfusão, enquanto o fornecimento de hemácias compatíveis com o antígeno estendido profilático cobriu 88,7% dos eventos de transfusão. Acompatibilidade estendida para pacientes aloimunizados foi eficiente em 99% dos casos. Considerando 5 pacientes com genótipos RHCE alterados em ambos os alelos, apenas um paciente não conseguiu receber unidades de hemácias compatíveis. Conclusão: Em brasileiros, devido a alta miscigenação da população, a triagem de doadores afrodescendentes permite a implementação de protocolos profiláticos transfusionais para CEK e compatibilização de fenotipagem estendida para pacientes do sexo feminino com AF para reduzir a aloimunização de eritrócitos e reações transfusionais, no entanto, ainda temos uma deficiência no suporte transfusional de sangue compatível em pacientes com variantes Rh.
Acesso aberto (Open Access)
Avaliação da função pulmonar em lactentes com doença falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2017) Ivankovich, Danilo Turcato [UNIFESP]; Wandalsen, Gustavo Falbo [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Lanza, Fernanda de Cordoba [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/7645872510889651; http://lattes.cnpq.br/5288152697269527; http://lattes.cnpq.br/4807350957191775; http://lattes.cnpq.br/6334142370202939; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Objective: To assess lung function in infants with sickle cell disease and to compare with a group of infants who did not have sickle cell or lung diseases. Methods: A cross-sectional study was carried out with patients between 6 and 18 months of age that, after being submitted to a clinical evaluation and sedation with chloral hydrate, underwent the pulmonary function testing through lung volume analysis by whole-body plethysmography, and forced expiratory flows using rapid thoracoabdominal compression with raised lung volume. The parameters were recorded in absolute value, z score and percentage of predicted. Statistical analysis tests were considered significant with p <0.05. Results: 33 patients with sickle cell disease were evaluated, with a mean age of 12.6 months (± 3.3), 67% were males, and compared to 37 controls, with a mean age of 10.3 months (± 1.2), 41% male. The groups differed in asthma family history and gestational smoking, these being more prevalent in the control group. The adjusted analysis of the forced expiratory flows showed significantly lower values in the sickle cell group compared with the controls, this occurred in different parameters, such CVF (-0,39 ± 0,8 vs 0,58 ± 0,5), VEF0,5 (-0,43 ± 0,8 vs 0,82 ± 0,5), FEF25-75 (0,03 ± 0,9 vs 1,03 ± 0,7), FEF50 (-0,04 ± 0,8 vs 0,99 ± 0,7), all with p<0,001. No differences were observed in lung volumes and pulmonary capacities. Serum levels of lactic dehydrogenase were correlated only with CRF (r = -0.32 p = 0.04), hemoglobin levels and reticulocytes did not correlate with pulmonary function values. In the comparison between sickle cell genotypes (HbSS, n = 22 or HbSC, n = 11), FEF50 was significantly lower in patients with SS genotype (p = 0.046). Both genotypes presented significant differences in relation to the control group, being these differences greater in the SS genotype. The pulmonary function testing was altered in 27% of the patients, 78% of them with obstructive pattern. Conclusions: Pulmonary function may be reduced in the first years of life in sickle cell disease, with great variability in flow values and predominance of obstructive alterations. Although we observed most significant differences in patients with HbSS, patients with HbSC also might have altered lung function.
Acesso aberto (Open Access)
Avaliação da persistência de anticorpos protetores após a vacina meningocócica C conjugada em pacientes com doença falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2015-09-16) Souza, Alessandra Ramos [UNIFESP]; Weckx, Lily Yin [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/9354331693352284; http://lattes.cnpq.br/3402210980288847; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Introdução: O declínio nos títulos de anticorpos protetores após recebimento da vacina meningocócica C conjugada (MCC) tem sido observado em crianças saudáveis. Se esta queda na proteção ocorre também em grupos de risco para a doença meningocócica é uma questão importante. O objetivo deste estudo foi avaliar a persistência de anticorpos protetores após a vacina MCC em pacientes com doença falciforme (SCD). Métodos: Pacientes com SCD (n=141) vacinados previamente com MCC (MCC-TT ou MCC-CRM197) foram submetidos à coleta de sangue dois a oito anos após o término do esquema vacinal. Os sujeitos foram distribuídos em dois grupos: < 2 anos e de 2 a 13 anos de acordo com a idade à vacinação. A imunidade contra o meningococo C foi avaliada no decorrer do tempo nos períodos de 2-3, 4-5 e 6-8 anos após a vacina MCC. Foi determinada a proporção de participantes com títulos de anticorpos bactericidas séricos (rSBA) > ou = 8 (nível considerado protetor) e as concentrações de IgG específica (ELISA). Indivíduos com títulos de rSBA < 8 receberam uma dose de reforço da vacina MCC e nova amostra de sangue foi coletada após 4 a 6 semanas para a dosagem de SBA e ELISA. Resultados: Nas crianças vacinadas abaixo de 2 anos, nos intervalos 2-3 anos, 4-5 anos e 6-8 anos após a vacinação, um título de SBA > ou = 8 foi observado, respectivamente, em 53.3%, 21.7% e 35.0% dos participantes comparado a 70.0%, 45.0% e 53.5%, respectivamente, no grupo vacinados dos 2 aos 13 anos. A mediana dos títulos de SBA e a mediana dos níveis de IgG foi mais elevada no grupo mais velho. Dentre os vacinados há 6-8 anos, uma maior porcentagem de indivíduos com títulos de SBA > ou = 8 (78.5%) foi observada entre os que receberam a vacina MCC-TT (Neisvac-C) comparado a aqueles vacinados com MCC-CRM197 (33.3% Menjugate, 35.7% Meningitec) (p =0.033). Dos sujeitos que receberam a dose de reforço 98% apresentaram título de SBA > ou = 8. Conclusão: A imunidade contra o menigococo C declina rapidamente após a vacinação de crianças SCD, sendo dependente da idade em que foram vacinadas. Estes resultados enfatizam a necessidade de doses de reforço para manutenção da proteção em pacientes SCD especialmente para aqueles vacinados em idade mais precoce. A persistência de anticorpos é melhor nos indivíduos vacinados com MCC-TT comparados com aqueles imunizados com MCC-CRM197.
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Avaliação da procalicreína plasmática em portadores de anemia falciforme, e suas relações com a coagulação sanguínea e com a fibrinólise
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1987) Lourenco, Dayse Maria [UNIFESP]; Kerbauy, José [UNIFESP]
Somente Metadadados
Avaliação de anticoncepção em mulheres com anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2013-08-28) Carvalho, Natalia da Silva [UNIFESP]; Guazzelli, Cristina Aparecida Falbo [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Introdução: Anemia Falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil. A maior sobrevida entre os pacientes está proporcionando o crescimento da população adulta com anemia falciforme e as questões relevantes a essa faixa etária, como atividade sexual, gravidez e anticoncepção estão surgindo como novos problemas. Objetivo: Avaliar a saúde reprodutiva e a utilização de métodos anticoncepcionais em mulheres com anemia falciforme. Metodologia: Estudo observacional retrospectivo baseado em informações contidas nos prontuários médicos de 69 pacientes portadoras de anemia falciforme em tratamento na Universidade Federal de São Paulo. Analise estatística através o programa SPSS versão 20. Resultados: O uso de algum tipo de método anticoncepcional foi observado em 43 (79,6%) pacientes com vida sexual ativa. Não houve diferença estatística quando se comparou as pacientes que ja haviam usado contraceptivo hormonal combinado, as apenas progestogeno isolado e as que nunca haviam usado contraceptivo hormonal em relação às principais intercorrências clínicas. Os valores de hemoglobina e hematócrito foram maiores entre as que usaram contraceptivo hormonal combinado. (p=0,03 e p=0,009, respectivamente). O tempo de uso de MAC foi maior entre as que empregavam hidroxiureia (p=0,03). Conclusao: Pode-se concluir com esse estudo que os MAC foram considerados seguros entre as pacientes com anemia falciforme, e até mesmo benéfico para a melhora da doença, porem, são necessária a realização de estudos prospectivos para uma melhor avaliação dos efeitos dos métodos contraceptivos na anemia falciforme e suas interações com essa doença e com o uso da hidroxiuréia.
Acesso aberto (Open Access)
Colonização nasofaríngea pelo Streptococcus pneumoniae em crianças com doença falciforme usando penicilina profilática
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2005-04-01) Fonseca, Patricia Belintani Blum [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Machado, Antônia Maria de O.; Brandileone, Maria Cristina de Cunto [UNIFESP]; Farhat, Calil Kairalla; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); Projeto Sistema Regional de Vacinas no Brasil
OBJECTIVES: To determine the prevalence of nasopharyngeal pneumococcus colonization in children with sickle cell disease undergoing penicillin prophylaxis, to identify risk factors for colonization and to serotype and determine antibiotic resistance in pneumococci obtained from those children. METHODS: Between April 9, 2002 and February 28, 2003, 188 nasopharyngeal swabs were obtained from 98 children with sickle cell disease in follow-up at the Hospital São Paulo - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Pneumococci were isolated and identified by standard methods. The minimal inhibitory concentration for penicillin was determined by the E-test method. Isolates were serotyped with the use of type-specific antisera for 46 different serotypes (Neufeld-Quellung reaction). RESULTS: The age of children ranged from 4 months to 17 years (median and standard deviation 6.8±4.7 years). Thirteen of the 98 children had nasopharyngeal pneumococcus colonization (13.3% prevalence). There was a significantly greater risk of colonization among children less than 2 years old (p = 0.02). Twenty-one percent of isolates had intermediate penicillin resistance. There were no isolates highly resistant to penicillin. All isolates were susceptible to erythromycin, ceftriaxone, or vancomycin. The most frequently identified serotypes were 18C and 23F. CONCLUSIONS: Penicillin prophylaxis reduced pneumococcal nasopharyngeal colonization and did not increase the prevalence of penicillin-resistant pneumococci in children with sickle cell disease. Penicillin can be used not only for prophylaxis, but also in the acute management of febrile states with these children.
Somente Metadadados
Desenvolvimento somático-sexual e reserva hipofisária de gonadotrofinas em homens adultos de anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1997) Martins, Paulo Roberto Juliano [UNIFESP]; Verreschi, Ieda Therezinha do Nascimento [UNIFESP]
Acesso aberto (Open Access)
Elaboração de questionário para avaliação cognitiva em pacientes com anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo, 2024-06-05) Reis, Maria José de Farias Ramos [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Pires, Silvio Ricardo [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/3930068921962275; http://lattes.cnpq.br/0736747630522639; https://lattes.cnpq.br/6304806104431574
A Doença Falciforme (DF) é a denominação do conjunto de anemias hereditárias mais prevalente em todo o mundo. É uma doença autossômica recessiva e os portadores da mutação, dependendo do genótipo, têm diversas complicações desde o nascimento até o final da vida, além da anemia hemolítica. As complicações podem ser agudas ou crônicas, fazendo com que estes pacientes possam apresentar diversas comorbidades. O Acidente Vascular Cerebral (AVC) e o Infarto Cerebral Silencioso (ICS) são comorbidades frequentes e importantes de serem avaliadas por poderem resultar em declínio cognitivo. Diversos países desenvolveram questionários de rastreio cognitivo validados, porém não existe um teste de rastreio de declínio cognitivo em portadores de anemia falciforme (AF) em língua portuguesa. Objetivo: desenvolver questionário para avaliação de funções cognitivas em portadores de AF. Metodologia: Pesquisa fundamentada pelo método descritivo com natureza observacional, abordagem dupla, tanto qualitativa quanto quantitativa. Foram recrutados 41 pacientes com AF, divididos em dois grupos: grupo controle/G1 – com AVC; grupo caso/G2 – sem AVC. Análise estatística: Foram utilizadas as seguintes ferramentas para análise dos dados: tabela de contingência, teste de Mann Withney, ANOVA de duas vias sem repetição para a avaliação socioeconômica e Teste Alfa de Cronbach para o questionário cognitivo, onde resultados próximos a 1,00 correspondem a alta confiabilidade do questionário. Resultado: Observou-se que os dois grupos obtiveram resultados semelhantes quanto a idade, sexo, etnia e base alimentar. No questionário sobre funções cognitivas, a aplicação da ferramenta Alpha mostrou que o G1 obteve valor de 0,90 e o G2 de 0,14, com diferença significante. Conclusão: Conclui-se que o objetivo do trabalho em produzir um questionário piloto foi alcançado. O resultado observado em G1 mostra que o questionário foi confiável na identificação de indivíduos com declínio cognitivo. O G2 teve resultado próximo a zero, ou seja, os pacientes deste grupo não apresentaram declínio cognitivo. Considerando que a frequência de ICS é considerável nestes pacientes, era esperado um resultado mais próximo a um nível intermediário, não tão baixo. Tal fato pode ser devido ao número amostral bastante reduzido e/ou ao baixo número de pacientes com ICS avaliados em G2. Novos estudos relativos à construção de novo questionário, com produção de novos construtos, análise mais assertiva das pontuações em relação à psicometria e avaliação de fatores interferentes nas respostas ao questionário deverão ser feitos para a elaboração de um questionário definitivo.
Acesso aberto (Open Access)
Enzima conversora da angiotensina na doença falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2015-03-19) Hsien, Ho Chi [UNIFESP]; Carvalhaes, João Tomás de Abreu [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/7645872510889651; http://lattes.cnpq.br/4278416950050083; http://lattes.cnpq.br/0440901319429558; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Objetivo: Estudar o perfil da atividade da enzima conversora da angiotensina urinária e sérica em um grupo de crianças com diagnóstico de doença falciforme atendidos no ambulatório de Hematologia Pediátrica do hospital São Paulo-Unifesp e correlacionar esta enzima de origem renal com os marcadores de lesão na doença falciforme: enzima desidrogenase lática sérica e microalbuminúria. Métodos: Realizado um estudo transversal em 32 crianças portadores de doença falciforme, sendo 19 pacientes SS e 13 SC, a idade variou de 6,5 a 17,9 anos, a média de idade foi 11,1(±3,4) anos sendo sexo masculino (46,8 %) e 17 (53,1 %) do sexo feminino. O grupo controle de 22 crianças sendo que 13 (59,1%) eram do sexo masculino e 9 (40,9%) do sexo feminino, com idade variando de 7,1 a 15 anos, a média de idade foi de 12 (±1,8) anos. Avaliamos a atividade da enzima conversora de angiotensina sistêmica e urinária e os parâmetros bioquímicos (creatinina sérica, enzima Desidrogenase láctica, microalbuminúria em perfil de amostra isolado de urina e taxa de filtração glomerular estimada) e dados antropométricos (Z escore de peso, estatura e IMC) nos diferentes grupos. Resultados: As variáveis antropométricas e os valores detectados para creatinina foram significantemente menores nos grupos SS e SC quando comparado ao GC. A análise para valores de DHL e TFG estimada, apresentaram diferenças de valores de significância estatística dos grupos SS para SC. Observamos uma maior atividade da ECA sérica em relação a urinaria, entre os grupos detectamos menor a atividade da ECA sérica dos portadores de DF em relação ao GC. No que concerne à atividade da ECA urinária, os portadores de DF sem microalbuminúria apresentaram aumento na atividade desta enzima quando comparado ao GC e naqueles com MiA positivo, a atividade da ECA foi muito superior em relação ao sem MiA. Conclusão: A alteração na atividade da ECA urinaria em diversas doenças renais tem sido descrita na literatura, em nossos resultados observamos respostas diferentes entre a atividade da ECA sérica e urinária evidenciando uma possível dissociação desses dois sistemas. Aumento na atividade da ECA urinária sugere lesão tubular renal precoce. Pressupõe que a ECA urinária pode vir a ser um marcador precoce de lesão renal na doença falciforme.
Acesso aberto (Open Access)
Um estudo de caso sobre os efeitos de um programa de exercício físico de 4 meses para anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2013-02-18) Botelho, Renata [UNIFESP]; Medeiros, Alessandra [UNIFESP]; D'Almeida, Vania [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/7220411418339421; http://lattes.cnpq.br/0071198026371230; http://lattes.cnpq.br/2014744899353133; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
O exercício físico tem sido elencado como estratégia na manutenção e promoção da saúde com impacto evidente na saúde mental e qualidade de vida. Porém, pouco se conhece sobre os possíveis efeitos do exercício físico na população anêmica. Considerando o crescente número de indivíduos com anemia falciforme no Brasil e as restrições as práticas de esforços físicos, que são orientados na maioria das vezes, investigações sobre o tema se tornam relevantes. Assim, o objetivo desse estudo foi: identificar os efeitos fisiológicos de um período de quatro meses de exercício físico sobre a saúde e qualidade de vida de uma voluntária, portadora de anemia falciforme com hemoglobina inicial de 9,7 g/dl e capacidade cardiorrespiratória comprometida. A voluntária foi submetida ao teste de ergoespirometria, em um protocolo de carga progressiva até atingir a Exaustão Voluntária Máxima (TEmax), conduzido em uma esteira ergométrica, para a avaliação da capacidade cardiorrespiratória. Além disso, também foram realizados testes de capacidades funcionais, bioquímicos e antropométricos. A voluntária respondeu a instrumentos que avaliam o nível de atividade física, aspectos de dor e qualidade de vida. Essa avaliação foi realizada antes e após o término dos 4 meses do programa de exercício físico. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Universidade Federal de São Paulo (238/11). Os resultados apontaram para uma relação positiva entre as capacidades físicas, manutenção da capacidade respiratória e valores bioquímicos, sendo essas percebidas de forma mais marcante em relação ao aumento nos valores absolutos de triacilgliceróis, coordenação, agilidade, flexibilidade e força. O nível de hemoglobina obteve um decréscimo de 0,3 g/dL, sem encontrarmos explicação para o mesmo e considerado insignificante biologicamente. A voluntária apresentou satisfação pelo programa e relatou aumento da qualidade de vida nos questionários. Desta forma, nossos dados sugerem que o exercício físico moderado para portadora de anemia falciforme produziu alterações importantes na saúde geral da voluntária. Mais estudos e investigações sobre o assunto são desejáveis a fim de se estabelecer quais os reais benefícios do exercício físico nas alterações causadas pela anemia falciforme e sobre parâmetros relacionados à saúde nessa população.
Somente Metadadados
Estudo do sistema calicreina-cininas na anemia falciforme
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1986) Lourenco, Dayse Maria [UNIFESP]; Sampaio, Claudio Augusto Machado [UNIFESP]
Acesso aberto (Open Access)
Fatores de risco para aloimunização em pacientes com anemia falciforme
(Associação Médica Brasileira, 2011-12-01) Pinto, Patrícia Costa Alves [UNIFESP]; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Dos Santos, Amelia Miyashiro [UNIFESP]; Hemocentro de Alagoas; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
OBJECTIVE: To determine erythrocyte phenotyping in blood donors and patients with sickle cell anemia (SS) treated at Hemocentro of Alagoas and describe the frequency and factors associated with erythrocyte alloimmunization. METHODS: Cross-sectional study with 102 SS patients and 100 blood donors. The following tests were performed: erythrocyte phenotyping, Direct and Indirect antiglobulin test, and detection of irregular antibodies by panel of phenotyped red blood cells. Data were compared by Mann-Whitney, qui-square or Fisher s exact tests. Factors associated with alloimmunization were studied by univariate and multiple logistic regression analysis. RESULTS: The most frequent antigens found in patients and blood donors were: c, e, M, s, JK(a). Significant differences were observed between the frequency of the phenotype of patients and donors in regard to antigens s, FY(a) and JK(b). Of 79 transfused patients, 10 presented positive Indirect Coombs. Thirteen alloantibodies were found, 7 of the Rh system, 2 of Kell and 4 were not identified. Factors associated with alloimmunization were the period of time between the last transfusion and the date of the test and more than 10 red blood cell transfusions. Patients who received more than 10 transfusions were 16.39 (95% CI: 2.23-120.59) times more likely to be alloimmunized than patients with fewer transfusions. CONCLUSION: The prevalence of alloimmunization in SS patients was 12.7%, with 70% of antibodies belonging to the Rh and Kell systems. This study shows the importance of performing erythrocyte phenotyping in blood donors and receptors to decrease the risk of alloimmunization.
Acesso aberto (Open Access)
Fatores moduladores da gravidade da evolução clínica da anemia falciforme
(Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, 2007-09-01) Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Sickle cell anemia is a heterogeneous disorder with different degrees of clinical severity despite of being caused by a single base pair mutation (Glu6Val) of the ß-globin gene. Understanding this disease will allow us to discover therapies of specific pathophysiological targets. This article reviews some of the factors that can modulate the phenotype of sickle cell anemia, including red blood cell factors and factors extrinsic to the red blood cells.
Acesso aberto (Open Access)
Fenotipagem e aloimunização eritrocitária em portadores de anemia falciforme atendidos no Hemocentro de Alagoas
(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2010-11-24) Pinto, Patrícia Costa Alves [UNIFESP]; Dos Santos, Amelia Miyashiro [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Objective: To determine the erythrocyte phenotyping in blood donors and patients with sickle cell anemia (SS) assisted at Hemocentro of Alagoas and also the frequency and factors associated with erythrocyte alloimmunization. Methods: Cross-sectional study with 102 patients with sickle cell anemia (SS) and 100 blood donors. This study was approved by the Ethical Committee of the Federal University of São Paulo and by the Ethical Committee of the University of Science of Health of Alagoas. Patients and blood donors were requested to sign an informed consent form prior to enrolment. The following tests were performed: erythrocyte phenotyping by gel centrifugation, Direct antiglobulin test, Indirect antiglobulin test, and detection of irregular antibodies by panels of phenotyped red blood cells. Variables were compared by Mann-Whitney test and c 2 test or exact Fisher test. Factors associate with alloimmunization was analyzed by univariate and multiple logistic regression analysis. Differences were considered significant if p<0.002. Results: The most frequent antigens found in patients and blood donors were: c (93.1% vs. 83.0%), and (96.1% vs. 94.0%), M (82.4% vs. 82.0%), s (92.2% vs. 79.0%), JK(a) (88.2% vs. 82.0), respectively. Significant differences were observed between the frequency of the phenotype of patients and donors in regard to antigens s, FY(a) and JK(b). From 79 transfused patients, 10 (12.7%) presented positive Indirect Coombs. Thirteen alloantibodies were found, 7 from Rh system, 2 from Kell and 4 were not identified. Factors associated with alloimmunization were the period of time between the last transfusion and the data of the test and being submitted to more than 10 red blood cell transfusions. Patients who received more than 10 transfusions presented a likelihood of presenting alloimmunization 16.39 (2.23-120.59) times higher than who received less than 10 transfusions. All patients presented a negative Direct antiglobulin test. Conclusion: The prevalence of alloimmunization in patients with sickle cell anemia was 12.7% with 70% of antibodies belonging to Rh and Kell systems. This study shows the importance of performing erythrocyte phenotyping in blood donors and receptors in order to decrease the risk of alloimmunization.

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