Navegando por Palavras-chave "Anemia Falciforme"

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    Ação dos antioxidantes vitaminas C e E no perfil hemolítico de pacientes com doença falciforme: estudo prospectivo, randomizado, duplo-cego, placebo-controlado
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2011) Arruda, Martha Mariana de Almeida Santos [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
    Introdução e objetivos: Estresse oxidativo (EO) e o conjunto de processos celulares que leva a geracao de especies reativas de oxigenio (ROS). Os metais, como o ferro, tem grande capacidade de catalisar reacoes oxidativas e a hemoglobina (Hb), por conter ferro, e fonte significativa de geracao de ROS. Existe uma taxa fisiologica normal de formacao e retirada de ROS, porem algumas doencas, notadamente anemias hemoliticas, desequilibram o sistema. No eritrocito, EO afeta primariamente a membrana e resulta em hemolise intra e extravascular, podendo contribuir para a fisiopatologia das anemias. EO continuo promove aumento da expressao de moleculas de adesao e ativacao dos sistemas inflamatorios, hemostatico e reticulo-endotelial, potencialmente aumentando o clearance dos eritrocitos oxidados. Ja foi demonstrado que hemacias de pacientes com anemia falciforme (AF) produzem continuamente maiores quantidades de ROS que celulas normais e que o uso de antioxidantes in vitro reduz o EO. Postula-se que estas drogas poderiam prevenir tanto a adesao quanto a fagocitose dos eritrocitos oxidados e consequentemente, hemolise. Este e um estudo clinico randomizado, duplo-cego, placebo-controlado de suplementacao oral das vitaminas (vit) antioxidantes C e E em pacientes com AF, com o objetivo de avaliar seu impacto no perfil hemolitico e complicacoes agudas destes pacientes. Metodos: Pacientes AF foram randomizados para receber vit C 1.400 mg + vit E 800 mg/dia ou placebo por via oral por 180 dias, sendo excluidos gestantes e pacientes com sobrecarga de ferro fora de terapia quelante. Eles foram avaliados clinicamente e submetidos a questionario de qualidade de vida e coleta de sangue nos dias 0, 90 e 180 (hemograma, provas de hemolise, funcao renal e hepatica e dosagem serica vitC e vitE). Resultados: Foram incluidos 83 pacientes, sendo randomizados 44 para vit e 39 para placebo. A idade mediana foi de 27 (18-68) anos e 64% eram mulheres. Nao houve diferenca significativa entre os grupos em relacao a complicacoes clinicas da AF, nivel serico das vitC e E e exames laboratoriais basais. DefiCiência de vitC era vista em 60% (30% grave), de vit E em 70% (33% grave), e 44% eram deficientes em ambas vit. A suplementacao aumentou a mediana do nivel serico da vitC de 27 para 62 µMol/L (p<0,0001) e da vitE de 14 para 20 µMol/L (p<0,0001). Nao se observou diferenca em niveis de Hb, hematocrito, volume corpuscular medio, contagem de plaquetas, ureia, provas de funcao e lesao hepatica. No entanto, pacientes recebendo vit apresentaram elevacao significativa da mediana da contagem de reticulocitos (152 para 195 x106/µL, p=0,01), lactato-desidrogenase (396 para 425 U/L, p=0,018), bilirrubina indireta (1,45 para 1,73 mg/dl, p<0,0001), acido urico (4,75 para 5,15, p=0,02), creatinina (0,49 para 0,58, mg/dL, p=0,002), reducao da taxa de filtracao glomerular (208 para 180, mL/min/1,73 m², p=0,017), aumento da contagem de neutrofilos (4,24 para 4,88 x106/µL, p=0,04), proteina C reativa (5 para 6,5 mg/L, p=0,006) e reducao da haptoglobina serica, que ja estava muito reduzida em ambos os grupos (3,95 para 3,45 mg/dL, p=0,045). Nao houve diferenca na incidencia de complicacoes agudas (dor ou outras com necessidade de hospitalizacao, sindrome toracica aguda, transfusao de hemacias e uso de analgesicos) ou mudanca em escores de qualidade de vida entre os grupos. Conclusao: Suplementacao com vitaminas antioxidantes C e E nao melhora a anemia e, surpreendentemente, eleva marcadores laboratoriais de hemolise e inflamacao em pacientes com AF. Apesar da nitida defiCiência destas vitaminas, nao se recomenda a suplementacao neste contexto. O mecanismo exato para explicar estes achados ainda e desconhecido
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    Aloimunização eritrocitária e leucocitária em pacientes com doença falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2011) Castro, Bianca de Souza [UNIFESP]; Bordin, José Orlando [UNIFESP]
    Objetivo: Determinar e comparar a frequencia fenotipica eritrocitaria de doadores de sangue do Hemocentro do Hospital São Paulo e de pacientes portadores de doenca falciforme atendidos nos ambulatorios de Hematologia e Hematologia Pediatrica do Hospital São Paulo, bem como determinar a taxa de aloimunizacao eritrocitaria e HLA nestes pacientes. Metodos: Foram avaliados 200 doadores de sangue e 127 pacientes portadores de doenca falciforme, com idade variando de tres meses a 47 anos (mediana = 15 anos), sendo 72 criancas (42 genero feminino) e 55 adultos (35 genero feminino). Os individuos foram submetidos a fenotipagem eritrocitaria dos sistemas ABO, Rh, P1, Lewis, Lutheran, Kell, Kidd, MNS e Duffy, atraves da tecnica de hemaglutinacao, utilizando-se cartao gel-teste especifico. Para os pacientes foram realizados ainda os testes de Coombs indireto, Coombs direto, identificacao de aloanticorpos e pesquisa de autoanticorpos. A pesquisa de anticorpos anti-HLA classe I ou II foi realizada em 121 pacientes pela tecnica de ELISA. Resultados: Houve diferenca estatisticamente significante na expressao dos antigenos eritrocitarios entre doadores e pacientes portadores de doenca falciforme para os antigenos c (84,5% vs 92,0% p= 0,042) e Lub (75,5% vs 90,0% p= 0,001). Entre 82 pacientes que receberam transfusao de sangue (51 mulheres e 31 homens), 15 deles (18,5%) foram aloimunizados por antigenos eritrocitarios, sendo a maioria homens, adultos ou pacientes que receberam um numero maior que 10 transfusoes. Foram encontrados 19 aloanticorpos eritrocitarios, compreendendo anti-D (5), anti-C (4), anti-E (6), anti-K (1), anti-Lea (1), anti-Leb (1) e anti-S (1). A pesquisa de anticorpos anti-HLA revelou 45 pacientes aloimunizados (37,2%), sendo que destes, 26 (21,5%) apresentavam anti-HLA classe I, dois (1,65%) apresentavam anti-HLA classe II e 17 (14,0%) apresentavam anti-HLA classes I e II simultaneamente. Dos 45 pacientes aloimunizados pelos antigenos HLA, 14 pacientes nao tinham historia de transfusao previa. Quanto a gestacao quatro mulheres tiveram gestacao e transfusao anterior e tres tiveram gestacao anterior, mas sem transfusao previa, sendo que apenas uma mulher apresentou anticorpos anti-HLA. Conclusao: A fenotipagem ampliada parece nao oferecer protecao clinicamente significativa quanto a taxa de aloimunizacao, devido a existencia de similaridade no padrao imunofenotipico dos antigenos eritrocitarios da populacao estudada. A aloimunizacao nesse estudo foi maior em individuos homens, adultos ou naqueles que receberam mais que 10 transfusoes. Nenhuma mulher com gestacao anterior foi aloimunizada por antigenos eritrocitarios. Como a aloimunizacao HLA deve ter ocorrido pela presenca de antigenos Bg (Bennett-Goodspeed) nas hemacias, e provavel que, no caso de aloimunizacao HLA sem historia de gestacao e/ou transfusao previa, a aloimunizacao possa ter ocorrido por uma reacao cruzada por epitopos encontrados em microorganismos, proteinas ingeridas ou alergenos
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    Aspectos clínicos do desenvolvimento somático-sexual e correlação citológico-hormonal do ciclo menstrual em portadoras de anemia falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1990) Cruz, Sonia Maria Pereira [UNIFESP]; Kerbauy, José Elias Curi José [UNIFESP]
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    Avaliacao da dor em criancas e adolescentes com doenca falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2007) Tostes, Meire Aparecida [UNIFESP]
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    Acesso aberto (Open Access)
    Avaliação da função renal em pacientes com Anemia Falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2019-04-25) Cruz, Sonia Maria Pereira [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/0736747630522639; http://lattes.cnpq.br/3737039377455166; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    In the last decades, it has been observed an improvement in survival of sickle cell disease (SCD) patients. Pursuant that, the diagnosis of sickle cell nephropathy has significantly increased and chronic renal disease became an important cause of mortality in older individuals. Early detection and treatment of this nephropathy help us to prevent and delay their related morbidity and mortality. OBJECTIVES: to evaluate the renal function in steady state of SCD. METHODS: Sixty-three patients were included in this study. Their median age was 29 years (range: 19 – 51) and 37 (58.7%) were females. The study group was composed of 56 individuals (88.9%) with SCA and 7 (11.1%) with S-Thal. Complete blood count, reticulocyte count, serum chemistries, serum cystatin C (Cys), quantitative urine albumin and creatinine were ascertained using standard methods. The glomerular filtration rate (GFR) was estimated using the following equations: CKD-EPI, CKD-EPI-Cys, CKD-EPI-Cys+Cr and MDRD. The multiple linear regression model was applied to evaluate the relation of clinical and laboratorial variables with eGFR. RESULTS: Median eGFR was 136.4 mL/min/1.73m2 (range: 90.8 – 181.9). Nine patients (14.3%) had albuminuria. eGFR presented negative correlation with age (r= -0.665, p<0.0001) and significant associations with unconjugated bilirubin, reticulocytes and hemoglobin F. Normal glomerular filtration (NGF) patients (N=14; 22.2%) were compared with GH patients (N=49; 77.8%). GH patients were younger, with lower creatinine and Cys, and higher reticulocytes and unconjugated bilirubin (UB). We observed an important discrepancy in the determination of eGFR among the different equations that was significant (p < 0.0001). The measurement of eGFR was lower in CKD-EPI-Cys and higher in MDRD, with no statistical difference between CKD-EPI and CKD-EPI-Cys+Cr. In the same way, the MDRD equation showed the highest number of individuals with hyperfiltration (90.4%) whereas CKD-EPI-Cys the lowest (6.3%).DISCUSSION: We observed higher GH prevalence (77.8%) than in previous studies, which showed 25-69%. Different eGFR determination methods, study group ages and GFR cutoffs may have been responsible for this difference. Higher prevalence of GH with lower frequency of albuminuria suggests that the sickle cell nephropathy in our patients was at a less advanced stage. Reticulocytes and UB showed associations with eGFR, in agreement with previous studies. eGFR obtained by different equations give a variable prevalence of hyperfiltration in SCD patients. The use of equations with Cys seems to improve the results, but the clinical use of Cys is still restricted. We agree with previous authors that CKD-EPI without adjustment for ethnic is the better equation to daily use in Brazil, although this equation overestimated hyperfiltration. Since GH seems to be a risk factor for development of kidney impairment, our results bring further clarification on this issue.
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    Avaliação da função renal no paciente com anemia falciforme homo e heterozigoto
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1995) Almeida, Marcelo Antonio Martins [UNIFESP]
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    Avaliacao da resposta a imunizacao ativa ao Streptococcus pneumoniae em criancas com doenca falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1998) Loggetto, Sandra Regina [UNIFESP]
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    Caracteristicas clinicas, hematologicas e geneticas em pacientes homozigotos para a hemoglobinopatia S da Bahia e de São Paulo
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1996) Queiroz, Isa Menezes Lyra Pinto do [UNIFESP]
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    Caracterização dos haplótipos do complexo do gene da globina beta em uma população de portadores de hemoglobinopatia C e Sc
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1996) Beltrao, Ana Cristina Simoes [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
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    Acesso aberto (Open Access)
    Células endoteliais circulantes em diferentes tipos de tratamentos da Anemia Falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2020-12-15) Souza, Claudia Regina Lustosa [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo
    Sickle cell anemia (SCA) is characterized by anemia and pain due to chronic hemolysis and recurrent episodes of ischemia, respectively. In the presence of hypoxia, the anomalous hemoglobin (Hb), HbS, triggers microvascular occlusion, a phenomenon enhanced by the adhesion of erythrocytes and leukocytes to the vascular endothelium. As a result, vasculopathy and inflammation characteristic of SCA are observed, with the endothelial cell playing an important role. The endothelium is a dynamic, balanced tissue, where the circulation compartment reflects both the lesion and the regeneration of the vascular tree. In this compartment, circulating endothelial cells (CECs) released from vascular injury and progenitor endothelial cells (PECs) involved in vascular regeneration are identified. However, the importance of these cells in SCA and their relationship with the type of treatment still needs further clarification. Objectives: To evaluate the endothelial phenotype of individuals with sickle cell anemia and determine whether the type of treatment influences this manifestation. Casuistic: 45 patients with SCA were analyzed, followed up at the Hemoglobinopathies Outpatient Clinic of Escola Paulista de Medicina (EPM / UNIFESP). According to the treatment, the following groups were distributed: a) SS (N = 11) - steady state without hydroxyurea (HU); b) SS-HU (N = 19) – in use of maximum tolerated dose of HU; c) SS-TF (N = 15) - chronic transfusion regimen. Control group (CN, N = 13) consisting of healthy individuals. Work approved by Ethical Comittee and participants signed an informed consent form. Exclusion criteria: pregnant and puerperal women, vaso-occlusive crisis in the last 3 months, chronic renal failure and active leg ulcer. In the SS and SS-HU groups, those who received red blood cell transfusion in the last 3 months were also excluded. Methods: Laboratory evaluation: complete blood count, hemolysis tests and C-reactive protein (CRP). Identification and quantification of CECs and PECs performed by Flow Cytometry (FACSCantoII®). Results: The SS group had a higher number of CECs (median: 2.73; range: 0 - 20.0) than the CN (0.39; 0 - 4.20) and the SS-TF (0.67 ; 0 - 2.99), p = 0.016 and 0.013 respectively. The SS-HU group showed higher PECs quantification (0; 0 - 6.62) than the SS and SS-TF groups (0; 0 - 0 in both groups), p <0.05. There was no relationship between determination of CECs and clinical manifestations, however patients with priapism showed higher values (2.28; 0.74 - 6.09) than those without this manifestation (0.68; 0 - 20.0) with p = 0.055. There was no significant correlation between PECs data and clinical manifestations. Discussion & Conclusion: Our results corroborate previous studies that associate the increase in CECs with endothelial complications of SCA. The presence of fewer PECs in groups SS and SS-TF when compared to SS-HU group suggests that HU can provide endothelial protection and raises the question of its indication for all SCA patients in order to prevent serious manifestations related to endothelial dysfunction.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Clinical, hematological, and molecular characterization of sickle cell anemia pediatric patients from two different cities in Brazil
    (Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca, Fundação Oswaldo Cruz, 2005-08-01) Lyra, Isa Menezes; Gonçalves, Marilda Souza; Braga, Josefina Aparecida Pellegrini [UNIFESP]; Gesteira, Maria de Fátima; Carvalho, Maria Helena; Saad, Sara Teresinha Olalla; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]; Costa, Fernando Ferreira; Fundação Hematologia e Hemoterapia da Bahia; Universidade Federal da Bahia; Fundação Oswaldo Cruz Centro de Pesquisa Gonçalo Moniz; Universidade Federal da Bahia Faculdade de Farmácia; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
    This study focused on clinical, hematological, and molecular aspects of sickle cell anemia pediatric patients from two different cites in Brazil. Seventy-one patients from São Paulo and Salvador, aged 3 to 18 years, were evaluated. Hematological analyses, betaS globin gene haplotypes, and alpha2 3.7kb-thalassemia were performed. Numbers of hospitalizations due to vaso-occlusive crises, infections, stroke, and cholelithiasis were investigated. São Paulo had more hospitalizations from vaso-occlusion, cholelithiasis, and stroke than Salvador. The Ben/CAR genotype predominated in both cities. alpha2 3.7kb-thalassemia had a frequency of 28.2% in Salvador, mostly with Ben/CAR genotype (45.0%), while São Paulo had 22.5% with similar frequencies of the Ben/ CAR and CAR/CAR genotypes. Sickle cell anemia patients from São Paulo also had more episodes of stroke, which was observed among CAR/CAR, atypical, and BEN/CAR haplotypes. In Salvador stroke was only observed in the Ben/CAR genotype. Cholelithiasis had similar frequencies in the two cities. These data suggest a milder phenotype among patients in Salvador, possibly due to genetic, environmental, and socioeconomic factors. Further studies are needed to elucidate modulating factors and phenotype association.
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    Contribuicao dos polimorfismos das citocinas inflamatorias
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2007) Vicari, Perla [UNIFESP]
    Objetivos: Avaliar os polimorfismos e niveis sericos de citocinas inflamatorias na anemia falciforme, comparados aos de individuos normais e o papel destes na hipertensao de arteria pulmonar. Pacientes e metodos: Os polimorfismos da interleucina-6 [IL-6] (-174 G/C; -572 G/C; -597 G/A), fator de necrose tumoral alfa [TNFα] (-308 G/A), interleucina-8 [IL-8] (-251 A/T) e interleucina -1 beta [IL-1β] (-511 C/T) e a dosagem das respectivas citocinas foram avaliados em 107 pacientes portadores de anemia falciforme, provenientes da UNIFESP/EPM e Faculdade de Ciências Medicas da Santa Casa de Misericordia, e 108 doadores de sangue. 0 grupo de pacientes foi avaliado atraves do ecocardiograma Doppler transtoracico e a presenca de hipertensao de arteria pulmonar foi atribuida a valor de pressao estimada de arteria pulmonar igual ou superior a 35 mmHg. Os resultados obtidos foram correlacionados com a idade e niveis hemoglobina, hemoglobina fetal, desidrogenase latica, citocinas e seus polimorfismos. Resultados: De maneira geral, a IL-8 esteve predominantemente elevada no grupo de pacientes do que no de controles. A presenca de hipertensao de arteria pulmonar foi diretamente proporcional a idade, baixos valores de hemoglobina e altos de desidrogenase latica. Os niveis de IL-8 tambem foram maiores nos pacientes com hipertensao de arteria pulmonar do que nos sem esta complicacao, p=0,024. 0 risco relativo de hipertensao pulmonar na anemia falciforme foi de 4,143 (95 por centoCI 1,351-12,706) para niveis de IL-8 maiores que 35,06 pg/ml. A avaliacao dos polimorfismos das citocinas TNFα (-308 G/A), IL-8 (-251 A/T) e IL-1β (-511 C/T) nao mostrou diferencas relevantes entre pacientes e controles. Entretanto, a pesquisa dos haplotipos da IL-6 (-174 G/C; -572 G/C; -597 G/A) evidenciou maior diversidade destes no grupo controle do que no de pacientes. Conclusao: Os resultados apontados indicam que a idade, baixos niveis de hemoglobina e altos valores de desidrogenase latica podem ser fatores de risco para hipertensao de arteria pulmonar na anemia falciforme. Alem disso, estes sugerem que as citocinas inflamatorias encontram-se elevadas na anemia falciforme, porem esta elevacao esta provavelmente associada a resposta inflamatoria, resultante da hipertensao pulmonar, sem influencia dos polimorfismos genicos a elas associados
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    Efeitos da talassemia alfa e dos haplotipos do complexo do gene da globina beta nas alteracoes clinicas e laboratoriais da anemia falciforme no Brasil
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1993) Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
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    elevacao anormal da pressao sistolica arterial pulmonar induzida pelo esforco em pacientes adultos com anemia falciforme: um estudo com ecocardiografia sob estresse fisico
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2012) Lima Filho, Newton Nunes [UNIFESP]
    Hipertensao pulmonar (HP) em repouso e um fator de risco para morte em pacientes com anemia falciforme (AF). Ecocardiografia com exercicio (EE) pode avaliar a pressao sistolica arterial pulmonar (PSAP) no pico do esforco. Nos procuramos investigar a ocorrencia de elevacao anormal da PSAP induzida pelo esforco em pacientes com AF e PSAP normal em repouso e identificar os preditores dessa resposta anormal. Metodos e Resultados: Quarenta e quatro pacientes adultos com AF e PSAP normal em repouso (velocidade do jato de regurgitacao tricuspide [VRT] < 2,5 m/s). Foram estudados e divididos dentro de dois grupos: exibindo PSAP normal pos EE em esteira ergometrica (VRT ≤ 2,7m/s) (G1), e exibindo elevacao anormal da PSAP induzida pelo esforco (VRT > 2,7m/s) (G2). O ponto de corte da VRT em repouso e durante o EE foi baseado em dados de um grupo controle com individuos saudaveis. Resposta anormal da PSAP com o esforco ocorreu em 57% da amostra (G2), com media dos niveis de VRT de 3,4 ±0,4 m/s (2,8 - 4,5m/s), significativamente mais alta que aqueles do G1com VRT medio de 2,5 ± 0,3 m/s (2,0 u 2,7 m/s), (p < 0,001). A analise multivariada identificou valores de VRT em condicoes de repouso ≥ 2,25 m/s (p<0,05), volume atrial esquerdo indexado ≥ 41 ml/m2 (p<0,05) e relacao E/eÆ ≥ 6,3 (p<0,05) como preditores independentes do aumento da PSAP induzida pelo esforco. Conclusao: Concluimos que pacientes adultos com AF e PSAP normal em repouso podem exibir elevacao anormal da PSAP induzida pelo esforco, a qual foi independentemente relacionada com os niveis de VRT em repouso, e biomarcadores de disfuncao diastolica e de pressao de enchimento ventricular esquerda
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    Estudo da significancia clinica de aloanticorpos eritrocitarios em pacientes com anemia falciforme
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2000) Fabrom Junior, Antonio [UNIFESP]
    Embora as transfusoes de CH sejam importantes Para pacientes com anemia falciforme, elas acarretam riscos imunologicos tais como a aloimunizacao a antigenos eritrocitarios. Nesse contexto, tem sido descrito que a aloimunizacao eritrocitaria ocorre em cerca de 20 por cento dos pacientes com anemia falciforme, e que os principais aloanticorpos sao dirigidos contra antigenos dos sistemas Rhesus, Kell, Duffy e Kidd. No presente estudo, utilizando testes imuno-hematologicos em tubo e por gel centrifugacao, avaliamos 125 pacientes (64 homens, 61 mulheres, com idade mediana de 35,5 anos) com anemia falciforme, e encontramos uma prevalencia de aloanticorpos eritrocitarios de 20,8 por cento. Aproximadamente 70 por cento dos aloanticorpos eram relacionados aos antigenos do sistema Rh. Alem disso, foi verificado que a tecnica em gel foi significantemente mais sensivel que a tecnica em tubo (26 vs 20; p < O,05). Atraves dos testes da monocamada de monocitos (MMA) e por quimioluminescencia (QL) para a analise da eritrofagocitose in vitro, utilizando monocitos autologos, soro fresco e hemacias heterozigotas para o antigeno relacionado, encontramos uma positividade de 41,2 por cento para o MMA e 52,9 por cento para a QL. Entre os aloanticorpos verificamos que 18/34 (52,9 por cento) mostraram ter significancia clinica. Em 14 deles houve concordancia entre os dois testes, 4 mostraram significancia apenas pelo teste de QL, e os restantes 16/34 (47,1 por cento) nao apresentaram significancia clinica. Os resultados encontrados revelaram uma boa concordancia entre os dois testes (Kappa = O.767; p < O,05). Os testes MMA e QL aplicados com soros de gestantes que tiveram recem-nascidos gravemente acometidos ou nao pela DHRN. O encontro de concordancia entre a gravidade da DHRN e a significancia clinica aloanticorpos envolvidos avaliada pelo MMA e QL permitiu a validacao resultados observados com os pacientes com anemia falciforme. O estudo do polimorfismo do gene FcgRIIA com PCR com inicia alelo especificos em 17 pacientes com anemia falciforme revelou que 10 (58,8 por cento) pacientes expressavam o alelo FcgRIIA-Hl3l, e que 7 (41,2 por cento) eram homozigotos para FcRIIA-Rl3l. Dos 12 aloanticorpos presentes nos pacientes homozigotos para o alelo FcgRIIA-Rl3l, 5 mostraram ter significancia clinica pelo MMA por QL. Em conclusao, o presente estudo revelou que: (l) a prevalencia aloimunizacao eritrocitaria em pacientes falciformes foi de 20,8 por cento...(au)
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    Estudo do doppler transcraniano em criancas d adolescentes portadores de doenca falciforme - UNIFESP
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2009) Hokazono, Mary [UNIFESP]
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    Estudo do polimorfismo dos genes DIA e DIB do sistema sanguineo Diego em doadores de sangue, pacientes com anemia falciforme e indios brasileiros
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2003) Kaliniczenko, Alessandra [UNIFESP]
    Introdução: A banda 3 e uma proteina da membrana da hemacia que carrega os antigenos Dia e Dib do sistema sanguineo Diego. Estes antigenos resulyam da substituicao de aminoacidos PrO->Leu na posicao 854. A banda 3 Memphis e um polimorfismo da banda 3 normal que possui uma substituicao de aminoacidos Lys->Glu na posicao 56. A banda 3 Memphis possui duas variantes denominadas 1 e II, na qual a variante II localiza-se o antigeno Dia. Casuistica e metodos Nos estudamos, por PCR-RFLP (restriction fragment lenght polymorphism), amostras de 206 doadores de sangue, 131 1 indios brasileiros) e, 90 pacientes' comi anemia) falciformel ai frequencia dos alelos DIA e DI8. Nos tambem estudamos amostras del 31 doadores de sangue, 44 indios brasileiros e 30 pacientes com anemia) falciforme para a determinacao da frequencia da banda 3 normal el banda 3 Memphis. Utilizamos para a identificacao dos alelos DIA e DIB a enzima de restricao Mspl e para a identificacao da banda 3 normal e banda 3 Memphis a enzima de restricao Mn1I. Resultados: A frequencia genica do alelo DIA/DIA foi de 0,5 por cento em doadores de sangue, sendo nula nos pacientes com anemia falciforme e indios brasileiros' A frequencia do alelo DLAIID18 foi de 7,3 por cento em doadores de sangue, 25,6 por cento em pacientes com anemia falciforme e 33,6 por cento em indios brasileiros. A frequencia do alelo DIB/DIB foi de 92,2 por cento em doadores de sangue, 74,4 por cento em pacientes com anemia falciforme e 66, 4 por cento em indios brasileiros. A frequencia genica da banda 3 normal foi de 100 por cento em todas as populacoes estudadas, ocorrendo tambem banda 3 Memphis em 9,7 por cento dos doadores de sangue, 0,3 por cento nos pacientes com anemia falciforme e 0,2 por cento em indios Xikrin. Conclusao: Nos observamos a alta frequencia de indios heterozigotos para os alelos DIA e DIB do alelo DIA foi maior em doadores de sangue. Nos tambem observamos a prevalencia do alelo DIB em todas as populacoes estudadas
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    Estudo do polimorfismo dos genes FcyRIIA e FCGR3B em doadores de sangue, pacientes com anemia falciforme e indios brasileiros
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1999) Kuwano, Sachie Torata [UNIFESP]
    Os receptores para o fragmento Fc de IgG fazem a ligacao entre a imunidade humoral e celular, estao dividos em 3 classes: FcgRI, FcgRII e FcgRIII, que sao codificados por 8 genes situados no cromossomo 1. Os neutrofilos expressam o FcgRIIA (CD32) transmenbranico e o FcgRIIIB (HNA-1; CDl6) ligado a molecula de glicosil fosfatidilinositol, com polimorfismos determinados geneticamente. O FcgRIIA possui duas formas alelicas, a FcgRIIA-Hl3l e FcgRIIA-Rl3l, determinados pela diferenca do nucleotideo, no codon 131, de A para G resultando na troca de histidina (H) por arginina (R). As formas polimorficas do FcgRIIIB, HNA-1a e HNA-1b, codificadas pelos genes FCGR3Bl e FCGR3B2 ocorrem devido a troca de 5 nucleotideos no exon 3 que determina a troca de 4 aminoacidos. O HNA-1c codificado pelo gene FCGR3B3 e determinado pela troca do nucleotideo 266 de C para A. O FcgRIIA-131 H e o que interage eficazmente com IgG2 que tem funcao importante na fagocitose de bacterias encapsuladas. Assim, individuos homozigotos HNA-1b/1b possuem capacidade fagocitica menor comparados com individuos HNA-la/la ou HNA-1a /lb. Anticorpos contra os antigenos HNA-1a, HNA-1b e HNA-1c causam neutropenia aloimune neonatal, reacao transfusional febril nao hemolitica, TRALI e neutropenia autoimune. Neste estudo, utilizando PCR com iniciadores alelo-especificos, foram determinadas as frequencias genicas dos alelos FcgRIIA-Hl3l, FcgRIIA-Rl3l, FCGR3Bl, FCGR3B2 e FCGR3B3 em indios Xikrin (n=92), doadores de sangue (n=85) e pacientes com anemia falciforme (HBSS; n=86). A frequencia dos genes FcgRIIA-Hl3l, FcgRIIA-Rl3l, FCGR3Bl, FCGR3B2 e FCGR3B3 nos indios Xikrin e diferente das frequencias observadas nos doadores de doadores de sangue (p
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    Estudo dos niveis de hemoglobina fetal em falcemicos e suas variacoes com sexo e idade
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1995) Mashima, Denise Akemi [UNIFESP]