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Title: Langerhans cell histiocytosis
Authors: Chauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari [UNIFESP]
Valério, Rosana M. [UNIFESP]
Diniz, Cybelle Maria Costa [UNIFESP]
Simões, Milvia Maria [UNIFESP]
Enokihara, Silva [UNIFESP]
Michalany, Nylceo [UNIFESP]
Ferreira, Karin Ventura [UNIFESP]
Martinez, José Antônio Baddini [UNIFESP]
Hassun, Karine Marques [UNIFESP]
Atallah, Álvaro Nagib [UNIFESP]
Kerbauy, José [UNIFESP]
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Keywords: Histiocytosis X
Langerhans cell
Diabetes insipidus
Issue Date: 1-Feb-1998
Publisher: Associação Paulista de Medicina - APM
Citation: São Paulo Medical Journal. Associação Paulista de Medicina - APM, v. 116, n. 1, p. 1625-1628, 1998.
Abstract: The authors present a rare case of Langerhans cell histiocytosis in a 31 year old female patient with vulvar, peri-anal and oral lesions, diabetes insipidus, pulmonary skin and bone infiltrations. Skin biopsy immunohistochemistry presented positive S100 protein and vimentine, but the diagnosis was done with the demonstration of Birbeck granules with eletronic mucroscopy. The treatment was based on systemical chemotherapy although vulvar lesion has a bad response to chemotherapy.
Os autores apresentam um caso raro de histiocitose de célula de Langerhans com apresentação lentamente progressiva, lesão vulvar, peri-anal e oral, diabete insipidus, infiltração pulmonar, dérmica e óssea em paciente de 31 anos. A imunohistoquímica da biopsia de pele foi: proteína S-100 e vimentina positivas, porém o diagnóstico definitivo foi feito pela demonstração de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica. O tratamento baseia-se em quimioterapia sistêmica e a lesão vulvar tem má resposta à quimioterapia.
URI: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/575
ISSN: 1516-3180
Other Identifiers: http://dx.doi.org/10.1590/S1516-31801998000100006
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