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Title: Cushing's syndrome in pregnancy: an overview
Other Titles: Síndrome de Cushing na gravidez: uma visão geral
Authors: Vilar, Lucio
Freitas, Maria da Conceição
Lima, Lúcia Helena C.
Lyra, Ruy
Kater, Claudio Elias [UNIFESP]
Federal University of Pernambuco Hospital das Clínicas Division of Endocrinology and Metabolism
Hospital Getúlio Vargas Pernambuco University Medical School Division of Endocrinology and Metabolism
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Keywords: Cushing's syndrome
Cushing's disease
Adrenal adenoma
Pregnancy
Síndrome de Cushing
Doença de Cushing
Adenoma adrenal
Gravidez
Issue Date: 1-Nov-2007
Publisher: Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Citation: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 51, n. 8, p. 1293-1302, 2007.
Abstract: Cushing's syndrome (CS) during pregnancy is a rare condition with fewer than 150 cases reported in the literature. Adrenal adenomas were found to be the commonest cause, followed by Cushing's disease. The gestation dramatically affects the maternal hypothalamic-pituitary-adrenal axis, resulting in increased hepatic production of corticosteroid-binding globulin (CBG), increased levels of serum, salivary and urinary free cortisol, lack of suppression of cortisol levels after dexamethasone administration and placental production of CRH and ACTH. Moreover, a blunted response of ACTH and cortisol to exogenous CRH may also occur. Therefore, the diagnosis of CS during pregnancy is much more difficult. Misdiagnosis of CS is also common, as the syndrome may be easily confused with preeclampsia or gestational diabetes. Because CS during pregnancy is usually associated with severe maternal and fetal complications, its early diagnosis and treatment are critical. Surgery is the treatment of choice for CS in pregnancy, except perhaps in the late third trimester, with medical therapy being a second choice. There does not seem to be a rationale for supportive treatment alone.
A ocorrência de síndrome de Cushing (SC) durante a gravidez é rara, com menos de 150 casos reportados na literatura. Os adenomas adrenais parecem ser a causa mais comum seguidos da doença de Cushing. A gestação afeta de maneira dramática o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal materno resultando em aumento da produção hepática da globulina ligadora de corticosteróides (CBG), aumento dos níveis séricos, salivares e livres urinários de cortisol, falta de supressão do cortisol após administração de dexametasona e produção placentária de CRH e ACTH. Além disso, pode também ocorrer bloqueio da resposta do ACTH e do cortisol ao CRH exógeno. Assim, o diagnóstico de SC durante a gravidez torna-se muito mais difícil. A falha em diagnosticar SC é também comum, já que a síndrome pode ser facilmente confundida com pré-eclampsia ou diabetes gestacional. Uma vez que a SC de ocorrência na gravidez é usualmente associada com graves complicações materno-fetais, seu diagnóstico e tratamento precoces tornam-se críticos. A cirurgia é o tratamento de escolha para a SC na gravidez, exceto, talvez, no final do 3º trimestre, sendo o tratamento medicamentoso a segunda escolha. Não parece haver nenhum arrazoado para o tratamento de suporte isoladamente.
URI: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/3997
ISSN: 0004-2730
Other Identifiers: http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302007000800015
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