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Title: Regression of extramedullary hematopoiesis with hydroxyurea therapy in ß-thalassemia intermedia
Other Titles: Regressão da hematopoese extramedular na talassemia intermédia após terapia com hidroxiuréia
Authors: Vicari, Perla [UNIFESP]
Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Keywords: Hemoglobinopathies
extramedullary hematopoiesis
thalassemia
hydroxyurea
Hemoglobinopatia
hematopoese extramedular
talassemia
hidroxiuréia
Issue Date: 1-Mar-2006
Publisher: Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
Citation: Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 28, n. 1, p. 71-72, 2006.
Abstract: Excessive ineffective erythropoiesis in thalassemia intermedia may cause extramedullary hematopoiesis (EMH), resulting in spleen and liver enlargement or masses in several tissues, mainly paravertebrally. Other less frequent locations of diffuse compensatory EMH are kidneys, adrenal glands, breasts, spinal cord, pleura, pericardium, duramater, adipose tissue and skin, although intrathoracic extramedullary hematopoiesis is a rare condition. Management strategies have included radiation and transfusion therapy. Hydroxyurea with transfusion therapy has been associated with clinical regression of EMH in thalassemia. We report an uncommon case of intrathoracic EMH in a patient with beta-thalassemia intermedia, that showed significant recovery with HU therapy.
A excessiva eritropoese ineficaz na talassemia pode causar hemato-poese extramedular (HEM), resultando em hepatomegalia, esplenomegalia e massas de tecido hematopoético em diversos tecidos. Localizações de HEM compensatória menos freqüentes são rins, glândulas adrenais, canal medular, pleura, pericárdio, duramáter, tecido adiposo e pele. Entretanto, HEM intratorácica é condição rara. Estratégias terapêuticas incluem radiação e transfusões sanguíneas. O uso de hidroxiuréia concomitante a terapêutica transfusional foi associado à regressão clínica da HEM na talassemia. Nós descrevemos um caso de HEM intratorácica em paciente portadora de talassemia intermédia, com significante regressão do quadro após terapêutica isolada com hidroxiuréia.
URI: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2974
ISSN: 1516-8484
Other Identifiers: http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842006000100018
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