História natural da deglutição e linguagem na Mucopolissacaridose II

História natural da deglutição e linguagem na Mucopolissacaridose II

Título alternativo Natural History of Language and Swallowing in Mucopolyssacaridoses
Autor Ferreira, Ana Carolina Rocha Gomes Autor UNIFESP Google Scholar
Orientador Guedes, Zelita Caldeira Ferreira Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo Purpose: To analyze the evolution of language and swallowing alterations of patients diagnosed with mucopolysaccharidosis type II after one year of the first assessment, and to observe the influence of the variables age, severity of the disease and impairment of breathing. Methods: Seven patients with mucopolysaccharidosis II, two with light type and five with severe type, all of them recorded at the Genetics Departament of the UNCISAL. Patients under enzyme replacement therapy and/or alternative feeding were excluded. Data collection was divided into two stages: the first one from December 2007 to January 2008, and the second one was reapplied after one year. The aspects of receptive-hearing language of the Peabody test, and the pragmantic aspect following ABFW test were evaluated. After that, it was applied the face anthropometric protocol, and realized speech pathology clinical evaluation. The swallowing evaluation focused on dysphagia using the clinical and fiberoptic endoscopic examination. After these evaluations,the patients were classified according to the Commitment Functional Scale of Swallowing after fiberoptic endoscopic examination and the Functional Oral Intake Scale – FOIS. Results: All patients showed impairment in face anthropometric and phonoarticulatory organs and the functions of the stomatognathic system. There was no statistically significant difference between the evaluations considering the period of time, except for the lower lip. Swallowing evaluation showed that two of the severe type and three of light type presented dysphagia with impact on oral feeding, with negative variation in the results after one year on the Fois scale for the light type. All showed impairment regarding language with more severe impairment in the severe type. Regarding correlation between variables it was observed worsening of the respiratory changes, of the level of Fois scale and improvement of the respiratory impact positively on VED, and weak positive correlation between pragmatic and receptive vocabulary. The second assessment showed only a weak negative correlation between breathing and the level of the Fois scale. Conclusions: 1. There was significant change in pragmatic language and receptive vocabulary among severe and light type in both evaluations. 2. Swallowing had negative impact on oral feeding, with indication of non oral food ingestion in severe type; the light type showed minor variations regarding oral feeding. 3. There was no evidence of positive or negative correlation between language and swallowing after one year, but there was a correlation between worsening of breathing and swallowing.

Objetivos: Correlacionar os achados iniciais da avaliação do sistema estomatognático, da linguagem e da deglutição com os resultados após um ano; Observar a influência das variáveis intervenientes: idade cronológica, grau de evolução da doença, comprometimento do quadro respiratório. Métodos: A amostra foi constituída por 7 indivíduos com Mucopolissacaridose II, 2 do tipo grave e 5 do tipo leve, registrados no departamento de genética da Universidade de Ciências da Saúde de Alagoas - UNCISAL, tendo sido critério de exclusão o uso de via alternativa de alimentação ou tratamento para Mucopolissacaridose. Nesta amostra haviam 3 irmãos, 2 irmãos e 2 primos de primeiro grau. A coleta de dados foi dividida em duas etapas: a primeira etapa foi realizada em dezembro de 2007 e janeiro de 2008, na segunda etapa as avaliações foram reaplicadas após um ano. Foram avaliados os aspectos fonoaudiológicos da linguagem receptiva-auditiva utilizando o teste Peabody, e o aspecto pragmático segundo o teste ABFW. Posteriormente, foram aplicadas as seguintes avaliações: antropométrica da face, avaliação clínica fonoaudiológica, instrumental por videoendoscopia da deglutição segundo protocolo da Faculdade de Fonoaudiologia - UNCISAL, cujo resultado foi classificado de acordo com Macedo Filho (2003). Após as avaliações da deglutição foi realizada análise dos resultados segundo a escala Functional Oral Intake Scale - FOIS. Resultados: Quanto aos achados do sistema estomatognático foi constatado 7 dos indivíduos com alteração antropométrica da face, nos órgãos fonoarticulatórios e nas funções do sistema estomatognático. Não houve diferença estatísticamente significante no período de um ano, exceto para o lábio inferior, que após este tempo mostrou-se com maior volume. Na avaliação da deglutição foi constatado que todos os indivíduos graves e 3 dos leves apresentaram disfagia orofaríngea com repercussão na dinâmica alimentar, com variação negativa nos resultados após um ano na escala FOIS para o tipo leve. Com relação à linguagem há alteração nos 7 indivíduos, com maior comprometimento nos graves. No estudo da correlação entre as variáveis pode-se observar na primeira avaliação que, com a piora do quadro respiratório houve uma alteração do nível da escala FOIS, e a melhora do quadro respiratório repercute positivamente na VED, e há correlação positiva fraca entre a parte pragmática e o vocabulário receptivo. Na segunda avaliação permaneceu apenas a correlação negativa fraca entre o quadro respiratório e o nível da escala FOIS. Conclusões: 1. Quanto a funcionalidade do sistema estomatognático e da antropometria da face, todos os indivíduos da amostra apresentaram alterações, e o tipo grave com maior comprometimento em relação aos leves na funcionalidade do sistema. 2. Há alteração de linguagem significativa na pragmática e no vocabulário receptivo nos tipos graves e nos leves de forma variável, nas duas avaliações. 3. A deglutição apresentou alterada com repercussão na dinâmica alimentar, sem indicação de via oral para os graves, e de acometimento variável nos leves. 4. Não foi evidenciada correlação positiva ou negativa entre a linguagem e a deglutição após um ano, evidenciou-se correlação entre a piora do quadro respiratório com a deglutição.
Palavra-chave Mucopolissacaridose II
Linguagem
Transtorno de deglutição
Mucopolysaccharidosis II
Language
Deglutition Disorders
Idioma Português
Data de publicação 2010-02-24
Publicado em FERREIRA, Ana Carolina Rocha Gomes. História Natural da Deglutição e Linguagem na Mucopolissacaridose II. 2010. Dissertação (Mestrado) - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2010.
Publicador Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 89 p.
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Dissertação de mestrado
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/9693

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