Hiperplasia adrenal congênita em mulheres adultas: manejo de antigos e novos desafios

Hiperplasia adrenal congênita em mulheres adultas: manejo de antigos e novos desafios

Alternative title Congenital adrenal hyperplasia in the adult women: management of old and new challenges
Author Costa-Barbosa, Flávia A. Google Scholar
Telles-Silveira, Mariana Google Scholar
Kater, Claudio Elias Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Due to major improvements in the management and therapy of patients with congenital adrenal hyperplasia owing to 21-hydroxylase deficiency (21OHD) along childhood and adolescence, affected women are able to reach adulthood. Therefore, management throughout adult life became even more complex, leading to new challenges. Both the protracted use of corticosteroids (sometimes in supraphysiologic doses), and excess androgen (due to irregular treatment and/or inadequate dosage) may impair the quality of life and health outcomes in affected adult women, causing osteoporosis, metabolic disturbances with high cardiovascular risk, cosmetic damage, infertility, and psychosocial and psychosexual changes. However, long-term follow-up studies with 21OHD adult women are still required. In this review, we discuss some important and controversial aspects of the follow-up of adult women with 21OHD, and recommend the use of a customized multi-disciplinary therapeutic approach while further studies with these patients do not provide distinct understanding and well-defined attitudes towards better quality of life.

Graças ao significativo avanço na conduta e no tratamento de pacientes com as diversas formas de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase (D21OH) durante a infância e a adolescência, essas mulheres puderam atingir a idade adulta. Dessa maneira, o manejo nessa fase tornou-se ainda mais complexo, originando novos desafios. Tanto a exposição continuada à corticoterapia (pelo uso de doses muitas vezes suprafisiológicas), quanto ao hiperandrogenismo (pelo tratamento irregular ou uso de doses insuficientes), pode causar resultados pouco favoráveis à saúde e à qualidade de vida dessas mulheres, como: osteoporose, complicações metabólicas com risco cardiovascular, prejuízos cosméticos, infertilidade e alterações psicossociais e psicossexuais. No entanto, há poucos estudos de seguimento de longo prazo nas pacientes adultas. Nessa revisão procuramos abordar alguns aspectos importantes e mesmo controversos no seguimento de mulheres adultas com D21OH, recomendando a adoção de terapia individualizada e de caráter multidisciplinar, enquanto novos estudos não proponham atitudes mais bem definidas e consensuais visando à melhora da qualidade de vida dessas mulheres.
Keywords 21-hydroxylase deficiency
congenital adrenal hyperplasia
treatment
psychosocial and psychosexual aspects
Deficiência de 21-hidroxilase
hiperplasia adrenal congênita
tratamento
aspectos psicossociais e psicossexuais
Language Portuguese
Date 2014-03-01
Published in Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 58, n. 2, p. 124-131, 2014.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo)
Publisher Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extent 124-131
Origin http://dx.doi.org/10.1590/0004-2730000002987
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0004-27302014000200124 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/8252

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Name: S0004-27302014000200124.pdf
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