Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review*

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dc.contributor.author Miranda, Amanda Rodrigues
dc.contributor.author Ue, Ana Paula Fusel de
dc.contributor.author Sabbag, Dominique Vilarinho
dc.contributor.author Furlani, Wellington de Jesus
dc.contributor.author Souza, Patricia Karla de
dc.contributor.author Rotta, Osmar [UNIFESP]
dc.date.accessioned 2015-06-14T13:45:34Z
dc.date.available 2015-06-14T13:45:34Z
dc.date.issued 2013-08-01
dc.identifier http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20131818
dc.identifier.citation Anais Brasileiros de Dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia, v. 88, n. 4, p. 578-584, 2013.
dc.identifier.issn 0365-0596
dc.identifier.uri http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7892
dc.description.abstract In this article, three cases of hereditary angioedema (HAE) type III (estrogen-dependent or with normal C1 inhibitor) are reported. The HAE was initially described in women of the same family in association with high-leveled estrogenic conditions such as the use of oral contraceptives and pregnancy. There is no change in the C1 inhibitor as happens in other types of hereditary angioedema, and mutations are observed in the encoding gene of the XII factor of coagulation in several patients. The current diagnosis is mainly clinical and treatment consists in the suspension of the triggering factors and control of acute symptoms. A brief review of physiopathology, clinical features, genetic alterations and treatment are also presented. en
dc.description.abstract Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento. pt
dc.format.extent 578-584
dc.language.iso eng
dc.publisher Sociedade Brasileira de Dermatologia
dc.relation.ispartof Anais Brasileiros de Dermatologia
dc.rights Acesso aberto
dc.subject Angioedemas, hereditary en
dc.subject Estrogens en
dc.subject Hereditary angioedema type III en
dc.subject Therapeutics en
dc.subject Angioedemas hereditarios pt
dc.subject Angioedema hereditario tipo III pt
dc.subject Estrogenios pt
dc.subject Terapeutica pt
dc.title Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review* en
dc.title.alternative Angioedema hereditario tipo III (estrogeno-dependente): relato de tres casos e revisao da literatura pt
dc.type Artigo
dc.contributor.institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.contributor.institution Universidade de São Paulo (USP)
dc.description.affiliation Federal University of São Paulo EPM
dc.description.affiliation Federal University of São Paulo
dc.description.affiliation University of São Paulo
dc.description.affiliation Federal University of São Paulo EPM Department of Dermatology
dc.description.affiliationUnifesp UNIFESP, EPM, Department of Dermatology
dc.identifier.file S0365-05962013000400578.pdf
dc.identifier.scielo S0365-05962013000400578
dc.identifier.doi 10.1590/abd1806-4841.20131818
dc.description.source SciELO



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Name: S0365-05962013000400578.pdf
Size: 129.6Kb
Format: PDF
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