Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review*

Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review*

Alternative title Angioedema hereditario tipo III (estrogeno-dependente): relato de tres casos e revisao da literatura
Author Miranda, Amanda Rodrigues Google Scholar
Ue, Ana Paula Fusel de Google Scholar
Sabbag, Dominique Vilarinho Google Scholar
Furlani, Wellington de Jesus Google Scholar
Souza, Patricia Karla de Google Scholar
Rotta, Osmar Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade de São Paulo (USP)
Abstract In this article, three cases of hereditary angioedema (HAE) type III (estrogen-dependent or with normal C1 inhibitor) are reported. The HAE was initially described in women of the same family in association with high-leveled estrogenic conditions such as the use of oral contraceptives and pregnancy. There is no change in the C1 inhibitor as happens in other types of hereditary angioedema, and mutations are observed in the encoding gene of the XII factor of coagulation in several patients. The current diagnosis is mainly clinical and treatment consists in the suspension of the triggering factors and control of acute symptoms. A brief review of physiopathology, clinical features, genetic alterations and treatment are also presented.

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.
Keywords Angioedemas, hereditary
Estrogens
Hereditary angioedema type III
Therapeutics
Angioedemas hereditarios
Angioedema hereditario tipo III
Estrogenios
Terapeutica
Language English
Date 2013-08-01
Published in Anais Brasileiros de Dermatologia. Sociedade Brasileira de Dermatologia, v. 88, n. 4, p. 578-584, 2013.
ISSN 0365-0596 (Sherpa/Romeo)
Publisher Sociedade Brasileira de Dermatologia
Extent 578-584
Origin http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20131818
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0365-05962013000400578 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7892

Show full item record




File

Name: S0365-05962013000400578.pdf
Size: 129.6Kb
Format: PDF
Description:
Open file

This item appears in the following Collection(s)

Search


Browse

Statistics

My Account