Internal carotid artery dissection in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV: diagnosis and management

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dc.contributor.author Nasser, Michel
dc.contributor.author Vega, Murilo Bucci
dc.contributor.author Pivetta, Luca Giovani Antonio
dc.contributor.author Nasser, Ana Izabel
dc.contributor.author Melo, Debora Gusmao
dc.date.accessioned 2015-06-14T13:45:28Z
dc.date.available 2015-06-14T13:45:28Z
dc.date.issued 2013-06-01
dc.identifier http://dx.doi.org/10.1590/S1677-54492013000200015
dc.identifier.citation Jornal Vascular Brasileiro. Sociedade Brasileira de Angiologia e de Cirurgia Vascular (SBACV), v. 12, n. 2, p. 174-179, 2013.
dc.identifier.issn 1677-5449
dc.identifier.uri http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7803
dc.description.abstract Ehlers-Danlos syndrome (EDS) type IV, also known as vascular EDS, is an inherited connective tissue disorder with an estimated prevalence of 1/100,000 to 1/250,000. In EDS type IV, vascular complications may affect all anatomical areas, with a preference for large- and medium-sized arteries. Dissections of the vertebral and carotid arteries in their extra- and intra-cranial segments are typical. The authors report the case of a patient with EDS type IV for whom the diagnosis was established based on clinical signs and who developed internal carotid artery dissection at the age of 44 years. In the absence of a specific treatment for EDS type IV, medical interventions should focus on symptomatic relief, prophylactic measures, and genetic counseling. Invasive imaging techniques are contraindicated, and a conservative approach to vascular complications is usually recommended. en
dc.description.abstract A síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) tipo IV, também conhecida como EDS tipo vascular, é uma doença genética do tecido conjuntivo com prevalência estimada entre 1/100.000 e 1/250.000. Na EDS tipo IV, as complicações vasculares podem afetar todas as áreas anatômicas, com comprometimento preferencial de artérias de médio e grande diâmetros. Dissecções das artérias vertebrais e carótidas em seus segmentos intra e extracranianos são típicas. Os autores relatam o caso de uma paciente com EDS tipo IV na qual o diagnóstico sindrômico foi realizado com base nos achados clínicos e que desenvolveu dissecção da artéria carótida interna aos 44 anos. Na ausência de um tratamento específico para EDS tipo IV, a intervenção médica deve ser voltada para o tratamento sintomático, para medidas profiláticas e para o aconselhamento genético. Técnicas de imagem invasivas são contraindicadas e, geralmente, recomenda-se uma abordagem conservadora ao cuidar das complicações vasculares. pt
dc.format.extent 174-179
dc.language.iso eng
dc.publisher Sociedade Brasileira de Angiologia e de Cirurgia Vascular (SBACV)
dc.relation.ispartof Jornal Vascular Brasileiro
dc.rights Acesso aberto
dc.subject carotid artery en
dc.subject internal en
dc.subject dissection en
dc.subject Ehlers-Danlos syndrome en
dc.subject diagnosis en
dc.subject disease management en
dc.subject disseccao da arteria carotida interna pt
dc.subject sindrome de Ehlers-Danlos pt
dc.subject diagnostico pt
dc.subject manejo da doenca pt
dc.title Internal carotid artery dissection in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV: diagnosis and management en
dc.title.alternative Disseccao da arteria carotida interna em paciente com sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV: diagnostico e manejo pt
dc.type Artigo
dc.contributor.institution Universidade Federal de Sao Carlos Departamento de Medicina
dc.contributor.institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.description.affiliation Universidade Federal de Sao Carlos Departamento de Medicina
dc.description.affiliation Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Medicina
dc.description.affiliationUnifesp UNIFESP, Depto. de Medicina
dc.identifier.file S1677-54492013000200174.pdf
dc.identifier.scielo S1677-54492013000200174
dc.identifier.doi 10.1590/S1677-54492013000200015
dc.description.source SciELO



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Name: S1677-54492013000200174.pdf
Size: 644.7Kb
Format: PDF
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