Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Título alternativo Altura final na hiperplasia suprarrenal congênita: o dilema do hipercortisolismo versus hiperandrogenismo
Autor Cordeiro, Giovana Vignoli Google Scholar
Silva, Ivani Novato Google Scholar
Goulart, Eugênio Marcos Andrade Google Scholar
Chagas, Antônio José das Google Scholar
Kater, Claudio Elias Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de Minas Gerais Department of Pediatrics
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo OBJECTIVE: The purpose of this study was to identify factors that might interfere with reaching the final height in patients with 21-hydroxylase deficiency (21-OHD). SUBJECTS AND METHODS: Thirty-one patients with classical 21-OHD who reached their FH in our Institution were eva­luated in order to compare the Z score for final height (FHZ) with: (1) the target height, (2) the standard height for the population, and (3) the hydrocortisone treatment schedule. RESULTS: The FHZ of -2.13 ± 1.11 had a significant negative correlation with the hydrocortisone doses used throughout the period of study. Patients who reached FH within the normal population range were those who received lower doses of hydrocortisone, as compared to those whose FH remained below -2 SDS. CONCLUSION: We conclude that careful treatment adjustments have a major influence on growth of children with CAH, and that the dose range for hydrocortisone replacement that does not lead to side effects is relatively narrow. The better height outcome was achieved in 21-OHD patients who received lower doses of hydrocortisone.

OBJETIVO: O objetivo do estudo foi a identificação de fatores que podem interferir na aquisição de altura final de pacientes com a deficiência de 21-hidroxilase (21OHD). SUJEITOS E MÉTODOS: A altura final (escore Z: FHZ) de 31 pacientes com a forma clássica da 21OHD, acompanhados em nossa instituição, foi comparada com: (1) a altura alvo, (2) o padrão de referência para a população, e (3) a dose de hidrocortisona durante o acompanhamento. RESULTADOS: Observou-se correlação negativa significativa entre o FHZ de -2,13 ± 1,11 e as doses de hidrocortisona utilizadas durante o período de estudo. Os pacientes que atingiram altura final dentro do padrão de referência para a população usaram doses mais baixas de hidrocortisona quando comparados àqueles que permaneceram abaixo de -2 DP. CONCLUSÃO: O cuidado nos ajustes das doses durante o tratamento da 21OHD tem grande influência sobre o crescimento das crianças. A faixa de variação da dose de reposição da hidrocortisona que não causa efeitos colaterais é relativamente estreita. O melhor resultado estatural foi observado nos pacientes com 21OHD tratados com doses mais baixas de hidrocortisona.
Palavra-chave Congenital adrenal hyperplasia
steroid 21-hydroxylase
corticosteroids
hydrocortisone
body height
Hiperplasia suprarrenal congênita
esteroide 21-hidroxilase
corticosteroides
hidrocortisona
estatura
Idioma Inglês
Data de publicação 2013-03-01
Publicado em Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 57, n. 2, p. 126-131, 2013.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo, fator de impacto)
Publicador Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extensão 126-131
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302013000200005
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
Web of Science WOS:000316763000005
SciELO S0004-27302013000200005 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7641

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Nome: S0004-27302013000200005.pdf
Tamanho: 103.4KB
Formato: PDF
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