Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan

Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan

Alternative title Anthropometric and musculoskeletal assessment of patients with Marfan syndrome
Author Cipriano, Graziella França Bernardelli Autor UNIFESP Google Scholar
Brech, Guilherme Carlos Google Scholar
Peres, Paulo Alberto Tayar Autor UNIFESP Google Scholar
Mendes, Cássia Claudino Autor UNIFESP Google Scholar
Cipriano Junior, Gerson Autor UNIFESP Google Scholar
Carvalho, Antonio Carlos Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade de São Paulo (USP)
Universidade de Brasília Faculdade Ceilândia Curso de Fisioterapia
Abstract BACKGROUND: Marfan syndrome (MS) is an autosomic dominant condition of the connective tissue that involves the ocular, cardiovascular and musculoskeletal systems. MS is caused by mutations in the fibrillin-1 gene, leading to joint ligaments flaccidity, joint hypermobility and an overgrowth of the long bones. OBJECTIVES: The aim of the present study was to assess anthropometry, musculoskeletal alterations and the prevalence of physical therapy treatments among patients with MS. METHODS: Twenty-six patients were included in this study [17 females (age: 13.23±2.77 years; body mass 51.5±24-68 Kg; height 1.70±1.40-1.81 m; arm span: 1.73±0.12 m) and 9 males (age: 14.44±2.18; body mass: 61.0±42-72 Kg; height: 1.83±1.66-1.97 m; arm span: 1.93±0.13 m)]. Anthropometric measurements and musculoskeletal abnormalities were determined in a standardized fashion: pectus and scoliosis were assessed through radiography and angulation (â) of the scoliosis curve using the Cobb method; arachnodactyly was assessed through the thumb sign and Walker-Murdoch test and dolichostenomelia was assessed by arm span in relation to height. Patients also responded to a questionnaire addressing participation in physical therapy. RESULTS: In comparison to values estimated for the Brazilian population, mass and height were greater among the patients with MS (females: p=0.001 e p<0.0005 e males p=0.019 e p=0.0001, respectively). The following musculoskeletal abnormalities were found: pectus in 3 patients (11%), pectus and scoliosis in 19 (73%), dolichostenomelia in 11 (42%) and arachnodactyly in 21 (80%). Eleven patients (42%) with MS had previously undergone physical therapy. CONCLUSIONS: Patients with MS exhibit altered musculoskeleto and anthropometry and have infrequent physical therapy treatment.

CONTEXTUALIZAÇÃO: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas ocular, cardiovascular e musculoesquelético, causada por mutações no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e redução na contenção do crescimento ósseo. OBJETIVOS: Avaliar as medidas antropométricas, alterações musculoesqueléticas e a frequência do tratamento fisioterapêutico nos pacientes com SM. MÉTODOS: Participaram deste estudo 26 pacientes, sendo 17 do gênero feminino, com idade de 13,23±2,77 anos, massa corpórea de 51,5±24-68 Kg, altura de 1,70±1,40-1,81 m e envergadura de 1,73±0,12 cm, e nove do gênero masculino, com idade de 14,44±2,18, massa corpórea de 61,0±42-72 Kg, altura de 1,83±1,66-1,97 m e envergadura de 1,93±0,13. Foram obtidas medidas antropométricas, alterações ME de forma padronizada, sendo o pectus e a escoliose, por avaliação radiológica, e a angulação (â) da curva escoliótica, pelo método de Cobb; a aracnodactilia, pelo sinal do polegar e teste de Walker-Murdoch, e a dolicostenomelia, pela envergadura em relação à altura. Os pacientes responderam a um questionário quanto à participação em tratamento de fisioterapia. RESULTADOS: Quando comparados com a estimativa brasileira, a massa corpórea e a altura apresentaram valores maiores no gênero feminino (p=0,001 e p<0,0005) e masculino (p=0,019 e p=0,0001). Das alterações musculoesqueléticas, encontrou-se pectus em 3 (11%), pectus e escoliose em 19 (73%), dolicostenomelia em 11 (42%) e aracnodactilia em 21(80%). Onze (42%) pacientes com SM já haviam realizado tratamento de fisioterapia. CONCLUSÕES: As alterações antropométricas e musculoesqueléticas estão presentes na SM, e o tratamento fisioterapêutico é pouco frequente.
Keywords Marfan Syndrome
anthropometry
musculoskeletal system
connective tissue
physical therapy
Síndrome de Marfan
antropometria
sistema musculoesquelético
tecido conjuntivo
fisioterapia
Language Portuguese
Sponsor Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)
Date 2011-08-01
Published in CIPRIANO, Graziella França Bernardelli et al . Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan. Rev. bras. fisioter., São Carlos , v. 15, n. 4, p. 291-296, ago. 2011
ISSN 1413-3555 (Sherpa/Romeo, impact factor)
Publisher Associação Brasileira de Pesquisa e Pós-Graduação em Fisioterapia
Extent 291-296
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S1413-35552011000400006
Access rights Open access Open Access
Type Article
Web of Science ID WOS:000295237800006
SciELO ID S1413-35552011000400006 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/6546

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