Langerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis

Autor Chauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari Autor UNIFESP Google Scholar
Valério, Rosana M. Autor UNIFESP Google Scholar
Diniz, Cybelle Maria Costa Autor UNIFESP Google Scholar
Simões, Milvia Maria Autor UNIFESP Google Scholar
Enokihara, Silva Autor UNIFESP Google Scholar
Michalany, Nylceo Autor UNIFESP Google Scholar
Ferreira, Karin Ventura Autor UNIFESP Google Scholar
Martinez, José Antônio Baddini Autor UNIFESP Google Scholar
Hassun, Karine Marques Autor UNIFESP Google Scholar
Atallah, Álvaro Nagib Autor UNIFESP Google Scholar
Kerbauy, José Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo The authors present a rare case of Langerhans cell histiocytosis in a 31 year old female patient with vulvar, peri-anal and oral lesions, diabetes insipidus, pulmonary skin and bone infiltrations. Skin biopsy immunohistochemistry presented positive S100 protein and vimentine, but the diagnosis was done with the demonstration of Birbeck granules with eletronic mucroscopy. The treatment was based on systemical chemotherapy although vulvar lesion has a bad response to chemotherapy.

Os autores apresentam um caso raro de histiocitose de célula de Langerhans com apresentação lentamente progressiva, lesão vulvar, peri-anal e oral, diabete insipidus, infiltração pulmonar, dérmica e óssea em paciente de 31 anos. A imunohistoquímica da biopsia de pele foi: proteína S-100 e vimentina positivas, porém o diagnóstico definitivo foi feito pela demonstração de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica. O tratamento baseia-se em quimioterapia sistêmica e a lesão vulvar tem má resposta à quimioterapia.
Palavra-chave Histiocytosis X
Langerhans cell
Diabetes insipidus
Idioma Inglês
Data de publicação 1998-02-01
Publicado em São Paulo Medical Journal. Associação Paulista de Medicina - APM, v. 116, n. 1, p. 1625-1628, 1998.
ISSN 1516-3180 (Sherpa/Romeo)
Publicador Associação Paulista de Medicina - APM
Extensão 1625-1628
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S1516-31801998000100006
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S1516-31801998000100006 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/575

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Nome: S1516-31801998000100006.pdf
Tamanho: 729.3KB
Formato: PDF
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