Rasmussen Encephalitis: longterm outcome after surgery

Rasmussen Encephalitis: longterm outcome after surgery

Alternative title Encefalite de Rasmussen: avaliação de resultados depois da cirurgia
Author Terra, Vera Cristina Google Scholar
Machado, Helio Rubens Google Scholar
Oliveira, Ricardo dos Santos Google Scholar
Neder, Luciano Google Scholar
Souza-Oliveira, Cecília Google Scholar
Escorsi-Rosset, Sara Google Scholar
Yacubian, Elza Márcia Targas Autor UNIFESP Google Scholar
Naffah-Mazzacoratti, Maria da Graca Autor UNIFESP Google Scholar
Scorza, Carla Alessandra Autor UNIFESP Google Scholar
Cavalheiro, Esper Abrão Autor UNIFESP Google Scholar
Scorza, Fulvio Alexandre Autor UNIFESP Google Scholar
Sakamoto, Américo Ceiki Autor UNIFESP Google Scholar
Institution University of São Paulo Departments of Neuroscience and Behavioral Science Ribeirão Preto School of Medicine
University of São Paulo Ribeirão Preto School of Medicine Departments of Neuroscience and Pathology
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract BACKGROUND AND PURPOSE: Rasmussen Encephalitis (RE) is characterized by intractable epilepsy, progressive hemiparesis and unilateral hemispheric atrophy. The progression of the symptoms usually occurs within months to few years. Antiepileptic drugs are usually not effective to control disease progression and epilepsy surgery in the form of hemispheric disconnection has been considered the treatment of choice. This work describes the clinical and electrographic analyses, as well as the post-operative evolution of patients with RE. PATIENTS AND METHODS: This work includes all the patients with RE evaluated from January 1995 to January 2008 by the Ribeirão Preto Epilepsy Surgery Program (CIREP) considering demographic data, interictal and ictal electroencephalographic (EEG) findings; anatomo-pathological findings and clinical outcome. RESULTS: Twenty-five patients were evaluated, thirteen were female. Mean age of epilepsy onset was 4.4±2.0 years. There were no differences between patients with slow and fast evolution with respect to age of epilepsy onset (p=0.79), age at surgery (p=0.24), duration of epilepsy (0.06), and follow-up (p=0.40). There were no correlations between the presence of bilateral EEG abnormalities or the absence of spikes and post-operative seizure outcome (p=0.06). Twenty-three patients underwent surgery. The mean follow-up was 75.3 months. Eleven patients had total seizure control. Twelve individuals persisted with seizures consisting of mild facial jerks (6 patients), occasional hemigeneralized tonic-clonic seizures (3 patients), and frequent tonic-clonic seizures (3 patients). Mental and language impairment was observed in 15 and 12 patients, after surgery, respectively. CONCLUSIONS: This retrospective study reported the clinical and electrographic analysis, as well as the evolution of 23 patients with RE. Fourteen patients achieved satisfactory seizure control, three patients had partial response to surgery, and five patients had maintenance of the pre-operative condition. All patients with left side involvement presented with some language and cognitive disturbance.

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: A Encefalite de Rasmussen (ER) é caracterizada por epilepsia intratável, hemiparesia progressiva e atrofia hemisférica unilateral. A progressão dos sintomas geralmente ocorre em meses ou poucos anos. As drogas antiepilépticas são usualmente ineficazes no controle da progressão da doença e o tratamento cirúrgico, com desconexão hemisférica tem sido considerado o tratamento de escolha. Neste trabalho descreveremos os achados clínicos e eletrográficos, assim como a evolução pós-operatória de pacientes com ER. PACIENTES E MÉTODOS: foram incluídos todos os pacientes com ER avaliados no período de janeiro de 1995 a janeiro de 2008, no Centro de Cirurgia de Epilepsia de Ribeirão Preto (CIREP), sendo considerados os dados demográficos, os achados do eletrencefalograma (EEG) interictal e ictal, resultado anatomo-patológico e o seguimento clínico. RESULTADOS: Vinte e cinco pacientes foram avaliados, 13 eram do sexo feminino. A idade média de início da epilepsia foi de 4.4±2.0 anos. Não houve diferenças significativas entre os pacientes com evolução lenta ou rápida considerando-se a idade de início da epilepsia (p=0,79), idade da cirurgia (p=0,24), duração da epilepsia (p=0,06) e tempo de seguimento (p=0,40). Não houve correlação entre a presença de alterações bilaterais ou ausência de descargas ao EEG e o seguimento pós-operatório (p=0,06). Vinte e três pacientes foram submetidos à cirurgia. O tempo médio de seguimento foi de 75,3 meses. Onze pacientes evoluíram com controle total das crises. Doze pacientes permaneceram com crises que consistiram de clonias faciais sutis (6 pacientes), crises tônico-clônicas hemigeneralizadas ocasionais (3 pacientes) ou crises tônico-clônicas frequentes (3 pacientes). Alterações cognitivas e de linguagem foram observadas em 15 e 12 pacientes após a cirurgia, respectivamente. CONCLUSÕES: este estudo retrospectivo relatou os achados clínicos, eletrográficos e a evolução de 23 pacientes. Controle satisfatório das crises foi obtido em 14 pacientes. Três pacientes tiveram resposta parcial com a cirurgia e cinco pacientes mantiveram o quadro pré-operatório. Todos os pacientes com envolvimento do hemisfério cerebral esquerdo evoluíram com distúrbio de linguagem e cognitivo.
Keywords Rasmussen encephalitis
intractable epilepsy
pediatric population and epilepsy surgery
Encefalite de Rasmussen
epilepsia intratável
população pediátrica e cirurgia de epilepsia
Language English
Sponsor Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)
Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)
Date 2010-01-01
Published in Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology. Liga Brasileira de Epilepsia (LBE), v. 16, n. 2, p. 59-63, 2010.
ISSN 1676-2649 (Sherpa/Romeo)
Publisher Liga Brasileira de Epilepsia (LBE)
Extent 59-63
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S1676-26492010000200004
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S1676-26492010000200004 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5571

Show full item record




File

Name: S1676-26492010000200004.pdf
Size: 193.7Kb
Format: PDF
Description:
Open file

This item appears in the following Collection(s)

Search


Browse

Statistics

My Account