Avaliação dos aspectos cognitivo, autonômico e do sono em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas

Avaliação dos aspectos cognitivo, autonômico e do sono em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas

Autor Barcelos, Lorena Broseghini Autor UNIFESP Google Scholar
Orientador Ferraz, Henrique Ballalai Ferraz Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Pós-graduação Neurologia - Neurociências
Resumo Objective: To evaluate the cognitive impairment, autonomic and sleep disturbances in subtype MSA-P versus MSA-C. Introduction: Multiple system atrophy (MSA) is a progressive neurodegenerative disorder of unknown etiology that occurs sporadically, characterized by autonomic failure, parkinsonian, cerebellar and pyramidal features in various combinations. Based on the main symptoms, MSA is divided into MSA-P (parkinsonism subtype) and MSA-C (cerebellar subtype). Disease onset is usually in the sixth decade of life, with both sexes equally affected. MSA is a synucleinopathy characterized by a relentless worsening of motor and nonmotor symptoms. Sleep disturbances are nonmotor features often associated with MSA. Cognitive impairment is an exclusion criterion for the diagnosis of MSA, according to the second consensus statement; however, frontal-lobe and cerebellar dysfunction with executive deficits have been reported. Methods: This cross-sectional study consisted 14 patients diagnosed with MSA, 4 patients with MSA-C, 10 patients with MSA-P. The presence of motor symptoms was determined by applying the Unified MSA Rating Scale (UMSARS). Nonmotor aspects were evaluated by applying the Short Form (36) Health Survey (SF-36), Scales for Outcomes in Parkinson?s disease e Autonomic (SCOPA-AUT), Restless Legs Syndrome Rating Scale (RLSRS), Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS), Beck Depression Inventory (BDI) Parkinson?s disease Sleep Scale (PDSS), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and Epworth Sleepiness Scale (ESS). The neuropsychological tests examined general cognition, verbal and visual memory, working memory, visuospatial and constructional ability, language, and executive function. Results: The study enrolled 14 patients with MSA, 10 patients showed a predominance of parkinsonian signs (MSA-P), and 4 showed a predominance of cerebellar dysfunction (MSA-C). The mean age was 63.5 ± 2.4 years, and the mean disease duration was 4.4 ± 2.4 years. The education level of the sample was 9.8 ± 6.3 years. The mean Mini Mental State Examination (MMSE) was 25 ± 3.5 points and Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) was 125.3 ± 14.5. Comparing MSA subtypes the quality of life questionnaire SF-36 bodily pain in the section showed worse results in MSA-P (p<0.05), and neuropsychological testing in patients with MSA-C did not differ significantly from MSA-P, except the MDRS in the field of attention, which showed worse performance in MSA-C (p=0.029). The comparison of patients for the presence or absence of Restless Legs Syndrome (RLS) showed a statistically significant difference in the immediate memory performed better in the group with RLS (p=0.046), and the belated recognition was better in the group with RLS (p=0.032). An inverse correlation was found between PDSS total score and autonomic, anxiety and depression aspects. Conclusion: Comparative study of cognitive impairment in MSA-P and MSA-C showed that patients with MSA have cognitive impairment in executive and visuospatial functions, while the attentional involvement was predominant only in MSA-C. These findings support the concept that the cognitive deficit originates from striatofrontal dysfunction and also degeneration cerebellar. SPI is a prevalent condition in MSA and its presence is not related to a poorer performance in cognitive assessment. Autonomic scale showed greater severity correlated with poorer sleep quality assessed by PDSS. Our study suggests that cognitive and sleep involvement are relevant in MSA and clinical neurologist should not neglect evaluation of these aspects in their daily clinical practice.

Objetivos: Analisar os aspectos da cognição, do sono e autonômico na atrofia de múltiplos sistemas (AMS), comparando os subtipos de AMS-P e AMS-C. Introdução: A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa progressiva, esporádica de etiologia desconhecida, caracterizada por falência autonômica, parkinsoniana, cerebelar e piramidal em várias combinações. Com base nas principais manifestações clínicas a AMS é dividida nas formas AMS-P (parkinsonismo) e AMS-C (cerebelar). O início da doença é geralmente na sexta década de vida, e ambos os sexos são igualmente afetados. A AMS é classificada como uma sinucleinopatia e apresenta uma variedade de sintomas não motores, tais como os distúrbios do sono, autonômico e cognitivo. Apesar do comprometimento cognitivo ser um critério de exclusão para o diagnóstico da AMS, a disfunção frontal e cerebelar com déficit na função executiva estão presentes em diversos estudos. Métodos: Estudo transversal em amostra de 14 pacientes com diagnóstico de AMS, 4 pacientes apresentando AMS-C, e 10 pacientes AMS-P. A presença de sintomas motores foi determinada pela aplicação da Unified MSA Rating Scale (UMSARS). Os aspectos não motores foram avaliados através da aplicação do Short Form 36 (SF- 36), escala autonômica para doença de Parkinson (SCOPA-AUT), escala Internacional de síndrome das pernas inquietas (EISPI), escala hospitalar de Ansiedade e Depressão (HADS), inventário de depressão de Beck (BDI), escala de sono da doença de Parkinson (PDSS), índice de qualidade de sono de Pittsburgh (PSQI) e escala de sonolência Epworth (ESE). Os testes neuropsicológicos avaliaram a cognição global, memória verbal, visual e de trabalho, a capacidade de construção, linguagem, e função visuoespacial e executiva. Resultados: A idade média foi de 63,5 ± 2,4 anos, e o tempo médio de doença foi de 4,4 ± 2,4 anos. O nível de escolaridade da amostra foi de 9,8 ± 6,3 anos. A média do mini-exame do estado mental (MEEM) foi de 25 ± 3,5 pontos, e Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) apresentou 125,3 ± 14,5 pontos. Comparando os dois subtipos de AMS, o questionário de qualidade de vida SF-36 dor corporal na seção apresentaram piores resultados na AMS-P (p <0,05), e testes neuropsicológicos em pacientes com AMS-C não diferiu significativamente da AMS-P, com exceção do MDRS no domínio da atenção, que mostrou pior desempenho na AMS-C (p=0,029). A comparação entre os grupos quanto a presença ou ausência de sindrome de pernas inquietas (SPI), mostrou uma diferença significativa na memória imediata com um desempenho melhor no grupo com SPI (p=0,046), e o reconhecimento tardio apresentou melhor resultado no grupo com SPI (p=0,032). Uma correlação inversa foi encontrada entre o escore total na PDSS e aspectos autonômicos, ansiedade e depressão. Conclusão: Estudo comparativo de déficit cognitivo em AMS-P e AMS-C mostrou que pacientes com AMS apresentam deficit cognitivo em funções executivas e visoespaciais, enquanto o envolvimento atencional foi predominante na AMS-C. Estes resultados suportam o conceito de que o déficit cognitivo origina de disfunção striatofrontal e também degeneração cerebelar. SPI é uma condição prevalente em AMS e sua presença não está relacionado a um pior desempenho na avaliação cognitiva. A escala autonômica mostrou maior gravidade correlacionados com pior qualidade de sono avaliada pelo PDSS. Nosso estudo sugere que o envolvimento cognitivo e do sono são relevantes na AMS e o neurologista clínico não deve negligênciar a avaliação destes aspectos na sua prática clínica diária
Assunto multiple system atrophy
atypical parkinsonism
cognition
postural hypotension
sleeping
restless legs syndrome
atrofia de múltiplos sistemas
parkinsonismo atípico
cognição
hipotensão postural
sono
síndrome das pernas inquietas
Idioma Português
Data 2016-11-29
Publicado em BARCELOS, Lorena Broseghini. Avaliação dos aspectos cognitivo, autonômico e do sono em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas. 2016. 116 f. Dissertação (Mestrado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2016.
Linha de pesquisa Medicina
Área de concentração Ciências da saúde
Editor Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 116 p.
Fonte https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=4316056
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Dissertação de mestrado
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/47324

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