Avaliação das subpopulações de linfócitos b em pacientes com ataxia-telangiectasia

Avaliação das subpopulações de linfócitos b em pacientes com ataxia-telangiectasia

Author Silva, Danielli Christinni Bichuete Autor UNIFESP Google Scholar
Advisor Carvalho, Beatriz Tavares Costa Carvalho Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Graduate program Pediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria
Abstract Intravenous immunoglobulin (IVIG) is increasingly recommended for many diseases apart from primary immunodeficiency diseases (PID). Although effective and safe, adverse reactions may occur. We conducted a 2-year prospective observational study in 117 patients with PID who received regular replacement therapy to examine IVIG’s adverse effects; 1765 infusions were performed (mean = 15/patient) in 75 males and 42 females (aged 3 months to 77 years) in 3 groups: &#8804;9 years (34.2%), 10–19 years (26.5%), or &#8805;20 years (39.3%). Fifty patients had common variable immunodeficiency (CVID), 11 had X-linked agammaglobulinaemia (XLA), and 55 had other immune system disorders. The drugs administered were Octagam® (49.1%), Tegeline® (17.3%), Imunoglobulin® (18.6%), Flebogama® (12.9%), Vigam® (1.2%), and Kiovig® (0.4%). Immediate infusion-related adverse reactions occurred in the cases of 38 of 1765 infusions (2.15%, IC95% 1.53%–2.94%), which were classified as mild (81.6%), moderate (10.5%), or severe (7.9%). Time until reaction ranged from 10 to 240 min (mean = 85.7, median = 60). Reaction rates were similar across age groups. The most common reactions were malaise, headache, and abdominal pain. Reported severe events were tightness of the throat and seizure. All symptoms improved with temporary or complete IVIG interruption and symptomatic medications. Sixteen of 38 reactions to infusions occurred in the presence of an acute infection (p = 0.09). Tegeline® represented a greater reaction risk factor than Octagam® (p < 0.001). These results indicate that IVIG infusion can be considered a safe procedure. Low reaction incidence and few severe immediate infusion-related adverse reactions were observed.

A imunoglobulina endovenosa (IGIV) no tratamento das Imunodeficiências Primárias (IDPs) é considerada uma terapia eficaz e segura. Apesar disso, reações adversas podem ocorrer. Esse estudo, observacional e prospectivo com seguimento de 2 anos, buscou avaliar a frequência e gravidade das reações adversas à IGIV ocorridas durante a infusão supervisionada da medicação em 117 pacientes com deficiências de anticorpos, além de identificar potencias fatores de risco para esses eventos. Um total de 1765 infusões foram analisadas (média=15/paciente) em 75 pacientes do sexo masculino e em 42 do sexo feminino (com idade entre 3 meses e 77 anos), divididos em 3 grupos: &#8804;9 anos (34.2%), 10–19 anos (26.5%), ou &#8805;20 anos (39.3%). Cinquenta pacientes tinham o diagnóstico de imunodeficiência comum variável (ICV), 11 de agamaglobulinemia ligada ao X, e 55 outras doenças do sistema imunológico. As drogas administradas foram: Octagam® (49.1%), Tegeline® (17.3%), Imunoglobulin® (18.6%), Flebogama® (12.9%), Vigam® (1.2%), and Kiovig® (0.4%). Reações adversas associadas às infusões, do tipo imediatas, ocorreram em 38 das 1765 infusões (2.15%, IC95% 1.53%–2.94%), e foram classificadas em leves (81.6%), moderadas (10.5%), ou graves (7.9%). O tempo para início das reações variaram entre 10 e 240 min (média = 85.7, mediana = 60). A incidência das reações foi similar entre os grupos etários. As reações mais comuns foram mal-estar, cefaléia, e dor abdominal. Os eventos graves foram aperto na garganta e crise convulsiva. Todos os sintomas apresentaram melhora com a interrupção temporária ou completa da infusão e com o processo infeccioso agudo (p = 0.09). Tegeline® representou um maior fator de risco quando comparado a Octagam® (p < 0.001). Esses resultados indicam que a infusão de IGIV pode ser considerada um procedimento seguro. Baixo índice de reação adversa e poucos eventos graves imediatos, associados à infusão, foram observados.
Keywords ataxia telagiectasia
b cells
immunophenotying
immunity
immunodeficiencies syndorm
ataxia telangiectasia
linfócitos b
imunofenotipagem
imunidade
síndromes de imunodeficiência
Language Portuguese
Date 1905-07-08
Published in SILVA, Danielli Christinni Bichuete. Avaliação das subpopulações de linfócitos b em pacientes com ataxia-telangiectasia. 2016. 70 f. Tese (Doutorado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2016.
Research area Medicina
Knowledge area Ciências da saúde
Publisher Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extent 70 p.
Origin https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=4262406
Access rights Closed access
Type Thesis
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/46277

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