Hipermobilidade articular na hipertermia maligna

Hipermobilidade articular na hipertermia maligna

Autor Santos, Rita de Cassia Caramez Saraiva Autor UNIFESP Google Scholar
Orientador Silva, Helga Cristina Almeida da Silva Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Pós-graduação Neurologia - Neurociências
Resumo Introduction: Malignant Hyperthermia (MH) is a rare pharmacogenetic disease , with hypermetabolism triggered by halogenated inhaled anesthetics and / or succinylcholine. The central core disease (CCD) is characterized by symmetric proximal muscle weakness and cores on muscle biopsy. Both result from mutations in the ryanodine receptor (RYR1) gene. The Articular hypermobility (HA) is the ability to develop joint movements with greater than normal amplitude and is present in neuromuscular diseases. Objective: To evaluate the frequency of HA in patients susceptible to MH and the correlation of the presence and intensity of Articular Hypermobility with demographic, clinical and laboratory variables, such as the presence of myopathy with cores. This study was the first to evaluate the HA in patients susceptible to MH. Methods: The HA was evaluated in 64 healthy volunteers, 25 individuals of MHS group (susceptible to Malignant Hyperthermia), 16 subjects from the MHN group (not susceptible to Malignant Hyperthermia) and 23 individuals of the control group (normal subjects). Five Parts Questionnaire for Identification of Articular Hypermobility and two scales (Beighton et al and Hospital Del Mar (Barcelona) Criteria for Evaluation of Articular Hypermobility of Bulbena et al.) were used in order to obtain qualitative results. Quantitative data were assessed by goniometry. The clinical and neurological data were assessed during the physical examination. Results: With all the instruments used, the HA was more frequently observed in patients susceptible to Malignant Hyperthermia (p <0.05), both those with HM history such as those with myopathy with cores. MHS group showed higher frequency of functional limitations, previous fractures and muscle weakness; but these findings were not correlated with the HA. The best tool for evaluation of the HA in MHS group was MHS Hospital Del Mar Criteria for Evaluation of Articular Hypermobility of Bulbena et al. The frequency of the HA was higher in proximal than distal movements in the MHS group. In the MHS group with a history of MH, the HA was higher in females and in older patients. Conclusions: HA, predominantly proximal, is significantly more frequent the MHS group and occurs both in patients with family history of MH as in patients with myopathy with cores.

Introdução: A Hipertermia Maligna (HM) é doença farmacogenética rara, com hipermetabolismo desencadeado por anestésicos inalatórios halogenados e/ou succinilcolina. A miopatia da parte central (central core disease ou CCD) é caracterizada por fraqueza muscular proximal simétrica e cores na biópsia muscular. Ambas resultam de mutações no gene receptor rianodina RYR1. A Hipermobilidade Articular (HA) é a capacidade de desenvolver movimentos articulares com amplitude maior que o normal e está presente em doenças neuromusculares. Objetivo: Avaliar a frequência de HA em pacientes suscetíveis à HM e verificar a correlação da presença e intensidade da HA com variáveis demográficas, clinicas e laboratoriais, como a presença de miopatia com cores. O presente estudo foi o primeiro a avaliar a HA em pacientes suscetíveis à HM. Métodos: A HA foi avaliada em 64 voluntários, sendo 25 indivíduos do grupo MHS (suscetível à Hipertermia Maligna), 16 indivíduos do grupo MHN (não suscetível à Hipertermia Maligna) e 23 indivíduos do grupo Controle (indivíduos normais). Foram utilizados o Questionário de Cinco Partes para Identificação da Hipermobilidade Articular e duas escalas: Escala Beighton et al. e Critérios Hospital Del Mar (Barcelona) para Avaliação da Hipermobilidade Articular de Bulbena et al. a fim de obter resultados qualitativos. Os dados quantitativos foram avaliados através da Goniometria. Os dados clínicos e neurológicos foram avaliados durante o exame físico. Resultados: Com todos os instrumentos aplicados, a HA foi observada mais frequentemente em pacientes suscetíveis à Hipertermia Maligna (p<0,05), tanto aqueles encaminhados por história de HM como por miopatia com cores. No grupo MHS houve maior frequência de limitações funcionais, fraturas prévias e fraqueza muscular; mas esses achados não se correlacionaram com a HA. O melhor instrumento para avaliação da HA no grupo MHS foi Critérios Hospital Del Mar para Avaliação da Hipermobilidade Articular de Bulbena et al. A frequência de acometimento articular pela HA foi maior nos movimentos proximais do que distais no grupo MHS. No grupo MHS com história prévia de HM, a HA foi maior no sexo feminino e em pacientes mais velhos. Conclusões: A HA, predominantemente proximal, é significantemente mais frequente o grupo MHS e ocorre tanto nos pacientes com história familiar de HM como nos pacientes com miopatia com cores.
Assunto articular hypermobility in malignant hyperthermia
hipertermia maligna
miopatia da parte central
hipermobilidade articular
goniometria
Idioma Português
Data 2015-02-28
Publicado em SANTOS, Rita de Cassia Caramez Saraiva. Hipermobilidade articular na hipertermia maligna. 2015. 109 f. Dissertação (Mestrado) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2015.
Linha de pesquisa Medicina
Área de concentração Ciências da saúde
Editor Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 109 p.
Fonte https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=2830272
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Dissertação de mestrado
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/46261

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