Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica: estudo de 18 pacientes

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica: estudo de 18 pacientes

Título alternativo Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: study of 18 patients
Autor Calia, Leandro C. Google Scholar
Oliveira, Acary Souza Bulle Autor UNIFESP Google Scholar
Gabbai, Alberto Alain Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo This is a prospective study that describes 18 patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), idiopathic type. The patients have been followed for a period of 4 to 127 months. We evaluated the clinical characteristics, the evolution, and therapeutic response. Male patients outnumbered female patients in a proporction of 1.25:1. Symptoms first appeared at an age ranging from 6 to 85. Most of the patients denied the occurrence of preceding events and a progressive evolution prevailed over relapsing evolution. All patients had both motor and sensory dysfunction associated with loss of tendon reflexes, and only three patients (16.7%) had cranial nerve involvement. The cerebrospinal fluid protein levels were increased in 88.9% of the patients and mean level was 203.4 mg/dl. Electrophysiological studies revealed demyelination in all patients and axonal damage in 94.4%. Preponderant characteristics in the sural nerve biopsy of seven patients showed demyelination and remyelination, and changes indicative of axonal damage were often present. The anti-HLA Dr antibodies were found in the sural nerve of one patient and anti-CD3 antibodies in the sural nerve of two. All patients were first treated with prednisone. The drug was mantained in reduced doses and given in alternate days to 72.2% of the patients with success. Two patients (11.1%) are asymptomatic even after the withdrawal of all medication. We administered azathioprine, associated or not with corticoid, to the four patients who had not had a satisfactory response to the prednisone treatment. By the time of the last evaluation 16 patients (88.9%) had functional improvement.

Neste estudo prospectivo, analisamos as características clínicas, evolução e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evolução progressiva (61,1%) sobre a forma recidivante (38,9%), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7%). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7%) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do liquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9% dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alterações desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alterações axonais em 94,4% deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alterações compatíveis com desmielinização/remielinização. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2% deles. Dois pacientes (11,1%) estão assintomáticos mesmo após retirada total da medicação e introduzimos azatioprína, associada ou não ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliação, 16 pacientes (88,9%) evoluíram com melhora funcional.
Palavra-chave polyradiculoneuropathy
chronic
treatment
polirradiculoneuropatia crônica
tratamento
Idioma Português
Data de publicação 1997-01-01
Publicado em Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 55, n. 4, p. 712-721, 1997.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo, fator de impacto)
Publicador Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extensão 712-721
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1997000500006
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
Web of Science WOS:A1997YJ09100006
SciELO S0004-282X1997000500006 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/454

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Nome: S0004-282X1997000500006.pdf
Tamanho: 837.3KB
Formato: PDF
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