O hormônio de crescimento na síndrome de Turner: dados e reflexões

O hormônio de crescimento na síndrome de Turner: dados e reflexões

Alternative title Growth hormone treatment inTurner syndrome: data and reflections
Author Guedes, Alexis Dourado Autor UNIFESP Google Scholar
Bianco, Bianca Alves Vieira Autor UNIFESP Google Scholar
Callou, Emmanuela Q. Autor UNIFESP Google Scholar
Gomes, Ana Luíza Autor UNIFESP Google Scholar
Lipay, Mônica V. N. Autor UNIFESP Google Scholar
Verreschi, Ieda Therezinha do Nascimento Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Short stature is the major characteristic of Turner syndrome. The statural appeal is premature and become evident in the puberty. Haploinsuficiency of SHOX gene has been related as main factor on final height of these patients. Despite the majority of the patients are not growth hormone deficient, the GHr therapy improves the final height. Recently, a great number of publications have described the association between GH and cancer. The cancer risk, in these patients, is mainly associated with the presence of Y chromosome sequences that can lead to the gonadoblastoma development. In conclusion, the GHr therapy in ST patients deserves caution. The investigation of Y chromosome sequences should be performed as well as the prophylactic gonadectomy in the positive cases conferring confidence to the treatment.

A baixa estatura é a principal característica na síndrome de Turner (ST). O agravo estatural na ST é precoce e torna-se mais evidente na puberdade. A haploinsuficiência do gene SHOX tem sido implicada como principal fator na definição da estatura de mulheres, no entanto, ainda que a maioria das pacientes não tenha deficiência do hormônio de crescimento, a terapia com GHr melhora a altura final. Recentemente, tem-se chamado a atenção para a associação entre GH e câncer. O risco de câncer nessas pacientes está associado à presença de fragmentos do cromossomo Y que pode levar ao desenvolvimento de gonadoblastoma. Dessa forma, a administração de GHr na ST deve ser feita com cautela. A investigação de seqüências do cromossomo Y deve ser realizada, bem como a gonadectomia profilática nos casos positivos, conferindo maior segurança ao tratamento.
Keywords Turner Syndrome
Growth hormone
Cancer
Polymorphism
Genomic imprinting
Síndrome de Turner
Hormônio do crescimento
Câncer
Polimorfismo
Imprinting genômico
Language Portuguese
Date 2008-07-01
Published in Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 52, n. 5, p. 757-764, 2008.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo)
Publisher Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extent 757-764
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302008000500007
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0004-27302008000500007 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/4467

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Name: S0004-27302008000500007.pdf
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