Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária

Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária

Título alternativo Macroglossia as initial clinical manifestation of primary amyloidosis
Autor Alambert, Carla De Oliveira Google Scholar
Sarpi, Maíra De Oliveira Google Scholar
Dedivitis, Rogério Aparecido Autor UNIFESP Google Scholar
Alambert, Paulo Augusto Google Scholar
Sementilli, Ângelo Autor UNIFESP Google Scholar
Arantes, Luciana Pierotti Google Scholar
Instituição Universidade Metropolitana de Santos
Centro Universitário Lusíada
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Hospital Ana Costa Clínica Médica
Resumo Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis.

A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito.
Palavra-chave amyloidosis
macroglossia
periorbital ecchimosys
amiloidose
macroglossia
equimose periorbital
Idioma Português
Data de publicação 2007-02-01
Publicado em Revista Brasileira de Reumatologia. Sociedade Brasileira de Reumatologia, v. 47, n. 1, p. 76-79, 2007.
ISSN 0482-5004 (Sherpa/Romeo)
Publicador Sociedade Brasileira de Reumatologia
Extensão 76-79
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042007000100016
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0482-50042007000100016 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/3488

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Nome: S0482-50042007000100016.pdf
Tamanho: 212.7KB
Formato: PDF
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